Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, in den USA allgemein als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet) ist die häufigste Motoneuronerkrankung bei Erwachsenen. Motoneuronenkrankheiten sind neurodegenerative Erkrankungen, die den selektiven Verlust der Nervenzellen verursachen, die das Gehirn mit den Muskeln verbinden. ALS betrifft sowohl obere als auch untere Motoneuronen im gesamten Gehirn und Rückenmark. Andere Motoneuronenerkrankungen können nur die oberen Motoneuronen, nur die unteren Motoneuronen oder eine eingeschränkte Auswahl von Neuronen betreffen.
Basierend auf US-Bevölkerungsstudien werden jedes Jahr über 5.600 Menschen in den USA mit ALS diagnostiziert (ungefähr 15 neue Fälle pro Tag). Es wird geschätzt, dass bis zu 30.000 Amerikaner die Krankheit zu einem bestimmten Zeitpunkt haben. Die meisten Menschen, die ALS entwickeln, sind zwischen 40 und 70 Jahre alt, mit einem Durchschnittsalter von 55 Jahren zum Zeitpunkt der Diagnose. Fälle der Krankheit treten jedoch bei Personen in den Zwanzigern und Dreißigern auf. ALS ist 20% häufiger bei Männern als bei Frauen; Mit zunehmendem Alter ist die Inzidenz von ALS jedoch zwischen Männern und Frauen ausgewogener.
Was passiert bei ALS?
Das Hauptsymptom der Erkrankung der unteren Motoneuronen ist Schwäche. Die Schwäche beginnt normalerweise in einer Hand, einem Fuß oder der Zunge. Wenn die Schwäche stärker wird, werden die beteiligten Muskeln kleiner und die Schwäche breitet sich auf andere Muskeln aus. Krämpfe und Muskelzuckungen sind häufig; Diese Symptome treten jedoch auch bei gesunden Menschen auf. Kliniker verwenden typischerweise Elektromyographie (EMG), um Erkrankungen der unteren Motoneuronen zu diagnostizieren.
Die primären Symptome einer Erkrankung des oberen Motoneurons sind Steifheit, Langsamkeit und Ungeschicklichkeit der Bewegung. Die Symptome beginnen normalerweise in einem Glied oder im Mund oder Rachen und breiten sich später auf andere Körperteile aus. Es gibt keine Standardlabortests für Erkrankungen des oberen Motoneurons, aber Spastizität (eine bestimmte Art von Steifheit), abnormal lebhafte Sehnenreflexe, Babinski-Zeichen und verminderte feinmotorische Koordination werden bei der Untersuchung als diagnostische Anzeichen angesehen.
Die frühesten Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose können so gering sein, dass sie häufig übersehen werden. Alle Patienten mit ALS werden progressive Muskelschwäche und Lähmung erleben, aber nicht alle Menschen werden die gleichen Symptome oder die gleichen Muster der Progression teilen. Ab dem Zeitpunkt der Diagnose überlebt ein Patient mit ALS typischerweise drei bis fünf Jahre.
Obwohl die Schätzungen variieren, wird angenommen, dass etwa 20% der ALS-Patienten auch Anzeichen und Symptome einer frontotemporalen Demenz aufweisen. Infolgedessen können Patienten nicht in der Lage sein, die Bedeutung ihrer Krankheit vollständig zu verstehen, sie können schlechte Entscheidungen über ihre klinische Versorgung treffen oder sie können aufgeregt und schwierig für Pflegekräfte werden, die versuchen, ihnen zu helfen. Andere Patienten können Schwierigkeiten haben, Sprache zu verstehen oder zu kommunizieren, was ein separates Problem von den Artikulationsproblemen ist, die mit ALS einhergehen. Einige ALS-Patienten hatten jahrelang Verhaltensänderungen oder psychiatrische Probleme, bevor sie ALS entwickelten, und nur bis eine vollständige neuropsychologische Untersuchung abgeschlossen ist, versteht die Familie, dass eine FTD-Krankheit einige Jahre zuvor begonnen hatte. Forscher haben herausgefunden, dass zusätzlich zu den Patienten, die eine Diagnose von FTLD haben, mehr als 50% der ALS-Patienten leichte Veränderungen in ihrer Fähigkeit haben, sich zu konzentrieren, sich auf mehrere Ideen oder Handlungen gleichzeitig zu konzentrieren oder komplexe Urteile zu fällen, die als exekutive Funktion bezeichnet werden.
Gibt es Medikamente zur Behandlung von ALS?
Ärzte haben nur begrenzte Möglichkeiten, ALS zu behandeln. Studien deuten darauf hin, dass die Überlebensdauer und die Lebensqualität der Patienten durch nächtliche Atemunterstützung zu Beginn des Krankheitsverlaufs und durch aggressive Anwendung alternativer Fütterungsoptionen verbessert werden, um eine gute Ernährung zu gewährleisten, sobald das Schlucken schwierig wird. Zu diesem Zeitpunkt ist Riluzol® das einzige Medikament, das von der FDA zur Behandlung von ALS zugelassen wurde. In klinischen Studien hat Riluzol® einen leichten Vorteil bei der moderaten Verlängerung der Überlebenszeit gezeigt. Patienten mit komorbider FTLD und ALS haben häufiger Schwierigkeiten, die Behandlungsempfehlungen zu befolgen, möglicherweise weil Unruhe, schlechte Einsicht und kognitive Veränderungen dazu führen, dass die Empfehlungen des Arztes nicht eingehalten werden. Infolgedessen wird die Lebensdauer bei Patienten mit beiden Krankheiten manchmal verkürzt. Es wurde festgestellt, dass bestimmte Arzneimittel hilfreich sind, um die bei FTLD häufig auftretende Unruhe, Apathie und Depression zu behandeln.
Zu vermeidende Medikamente
Medikamente, die die Muskelkraft oder das Schlucken beeinflussen könnten, sollten vermieden werden, insbesondere Medikamente, die Dopamin im Gehirn blockieren.
Welche anderen Dinge helfen?
Wenn Menschen sowohl FTD als auch ALS haben, haben sie oft einen schlechten Einblick in ihre ALS-Symptome und können daher mit der Familie über klinische Veränderungen, Behandlungsempfehlungen und die Notwendigkeit der notwendigen Ausrüstung nicht einverstanden sein. Sie haben manchmal Probleme, ein Kommunikationsgerät zu verwenden oder Entscheidungen in Bezug auf PEG und BiPAP zu treffen, die wichtige lebenserhaltende Maßnahmen sind. All diese Probleme verwirren eine bereits sehr schwierige Krankheit für Familien und Gesundheitsdienstleister.
Zusätzlich zu Medikamenten gibt es verschiedene Möglichkeiten, einer Person mit ALS zu helfen. Untersuchungen haben gezeigt, dass körperliche Betätigung die Gesundheit des Gehirns verbessert und die Stimmung und allgemeine Fitness verbessert. Eine ausgewogene Ernährung, ausreichend Schlaf und ein begrenzter Alkoholkonsum sind weitere wichtige Möglichkeiten, um die Gesundheit des Gehirns zu fördern. Andere Erkrankungen, die das Gehirn betreffen, wie Diabetes, Bluthochdruck und hoher Cholesterinspiegel, sollten ebenfalls behandelt werden, falls vorhanden.