Historie a epidemiologie
Noma byl poprvé popsal Hippokrates v 5. století B. C. 6 To byla hlášena v průběhu dějin a z mnoha částí světa, především z chudobou postižených oblastí, kde životní podmínky jsou příšerné. Onemocnění bylo hlášeno v Asii, Evropě, Jižní Americe a Africe před dvacátého století, ale byl téměř vymýcena, se zlepšením zdravotní péče po průmyslové revoluci a odstranění chudoby a podvýživy.2,7 akutní nekrotizující zánět dásní (ANG), zjevný předchůdce noma, byl běžně viděn v zákopech na západní frontě v první světové válce, a proto název příkop ústa vznikl pro nemoc.8 Noma byl nalezen v německých a japonských koncentračních táborech v průběhu druhé světové války.7 v roce 1994 Světová zdravotnická organizace (WHO) uvedla noma jako zdravotní prioritu a akční program byl zahájen WHO, Národním zdravotním ústavem Spojených států a University of Maryland v Baltimoru.9
epidemiologie noma globálně není vyřešena.10 V pozdní 1990, výskyt akutní dětství noma byla stanovena na 25,600 v zemích sousedících Sahary.11 a celosvětově je to mezi 100 000 a 140 000 ročně, což je v subsaharské Africe a Asii nepřehlédnutelné.10 Peak incidence je u dětí ve věku 1-4 let.10 V roce 1997, po celém světě rozsáhlosti těch, kteří žijí s následky noma byla umístěna na 770,000.5 Nedávný výzkum naznačuje, že noma je téměř výhradně nachází v Subsaharské Africe a v západní Africe podél oblasti běží od Senegalu v Západní Africe, v Súdánu a Etiopie, který se shoduje s tzv. „pás meningitidy“.1
sporadické zprávy o osamělých dospělých případech noma se zdají být sekundární poruchou u jedinců postižených komplexními chorobami, jako je HIV / AIDS a další nemoci.12 Noma byla také hlášena u pacientů s cyklickou neutropenií, leukémií, Downovým syndromem, Burkettovou chorobou a herpetickou stomatitidou.13
etiopatogeneze
přesná etiologie Noma není známa, ale říká se, že je multifaktoriální. V literatuře je popsána jako gangrenózní onemocnění. Gangréna je podle definice ischemický nekrotizující proces. Nekrotický proces v nomě se však nerozšíří podle distribuce přívodu krve do postižených tkání, a noma tedy není primárně ischemickým stavem.14
Noma obecně vzniká ve spojení s přítomností již existující podvýživy, špatné ústní hygieny a podněcující nemoci. Podvýživa indukuje změnu imunitní odpovědi zprostředkované buňkami a rozpad epiteliálních tkání; změny v ústní sliznici usnadňují invazi patogeny. Potíže s jídlem způsobené infekcí zhoršují stávající podvýživu. Napětí na podvyživených dětí žije v chudých podmínkách prostředí zvýšení hladiny cirkulujícího kortizolu, který zahajuje kaskádu reakcí, které narušují imunitní systém, a prospěch růstu bakterií.1,15
je obtížné identifikovat specifické spouštěcí činidlo v komplexní mikrobiotě léze noma, protože se jedná o oportunní infekci. To je zmiňováno, že Borrelia vincentii a Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum a Fusobacterium nucleatum) jsou prominentní bakterie v takových lézí.16 Symbiotické vztahy mezi vřetenovité bacily a non-hemolytické streptokoky a stafylokoky byly považovány za kardinál faktory v rozvoji noma.1 Nejnovější data naznačují, že kromě vřetenovité bacily a spirochety, jiné anaerobní bakterie jsou přítomny v relativně vysoký podíl noma lézí, jako jsou Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, a Prevotella intermedia.6 Fusobacterium necrophorum je považován za hlavní složku, protože tento organismus produkuje dermatotoxiny, což by mohlo vysvětlit rychlou progresi onemocnění.17 Fusobacterium necrophorum je získáváno chudobou postiženými dětmi prostřednictvím fekální kontaminace vody. Prevotella intermedia mají schopnost rozkládat lipidové struktury, které činí k destrukci tkáně. Produkuje také proteolytické enzymy, které jsou vysoce schopné štěpit imunoglobulin G, což nakonec brání eliminaci mikroorganismů. 1 Pár zpráv se domnívají, že tyto mikroorganismy jsou odolné vůči penicilinu, který zvýrazňuje potřebu kultury a citlivost testů před podáním antibiotik.16
nedávná studie provedená Hughye et al.18 odporovalo zapojení Fusobacterium necrophorum jako etiologického činidla. Známé parodontální patogeny jako aggregatibacter actinomycetemcomitans, capnocytophaga, porfyromonia a fusobakterie byly ve zdravých vzorcích častější než u noma. Studie Hughye et al.18 & Bolivar et al.19 identifikoval prevotella intermedia a peptostreptococus, aby byly jasněji spojeny s noma. Vzhledem k tomu, že má multifaktoriální etiologii, jsou oprávněné další studie k objasnění její přesné mikrobiologie.
klinické projevy
klinické projevy noma zahrnují zápach z úst, nadměrné slinění, těžkou dehydrataci a anémii.7,20 systémové projevy, jako je horečka, tachykardie, lymfadenopatie, vysoká respirační frekvence, anorexie, obecný edém a ascites, mohou představovat akutní infekční proces. Anamnéza odhalí stěžují, parazitární a virové infekce, jako jsou spalničky, malárie, opakující se horečka a průjem. Vyšetření krve odhaluje nízkou koncentraci hemoglobinu a leukocytózu, zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a hypoalbuminemii.20,21
klinická prezentace noma je ve většině případů reprezentativní. Devadesát procent případů se vyskytuje před dosažením věku 10 let s prevalencí ve věku 1-4 let.7 dítě je zvýšené riziko po odstavu, kdy bohatým zdrojem bílkovin a ochranné protilátky jsou často nahrazeny s sacharidů-bohatá strava a nebezpečné vody, což může vést k podvýživě a nemocem.22 dětí s akutní noma trpí různými stadii zpomalení růstu a jsou nepříznivě ovlivněny.23
Světová Zdravotnická Organizace klasifikovala akutní noma ve čtyřech fázích, v rozmezí zápach z úst s gingivální krvácení akutní nekrotizující stomatitida s tkání opadáváním sekundární gangréna.24 prvním uznávaným znakem nomy je edém tváře nebo gingivy nebo obojí. Na vnějším povrchu tváře se na rozdíl od intraorální léze objevuje šedavě černá oblast, která se později stává dobře definovanou černou nekrotickou zónou. Tato nekrotická zóna získává tvar kužele a rychle se vzdaluje.20 intraorální projevy patří zabavení vystaveny kosti a zuby, silné zápach z úst, pseudomembranes, extrémní slinění, spontánní krvácení z dásní a ztráta tipy z dásní mezizubní papily.6,20 v této fázi je léze velmi bolestivá s hojným sliněním a silným zápachem. Léze je podstatně větší uvnitř než vně úst zahrnující obě horní i dolní čelisti, a to může také zahrnovat tempomandibular kloubu, infraorbital rozpětí, nos, antrum, a prakticky jakoukoli část obličeje. Gangrenózní oblast je pokryta bakteriálními hmotami a zánětlivými buňkami. Pokud nedojde k žádnému zásahu, proces bude přetrvávat a dítě zemře. Odhaduje se, že 70% až 90% dětí, pokud se neléčí, kapituluje komplikacím způsobeným infekcí, jako je septikémie, pneumonie nebo průjem. Dítě je často podvyživené, apatické a dehydratované a může trpět základními poruchami, jako je malárie, HIV/AIDS, tuberkulóza nebo gastroenteritida.1
Diferenciální diagnóza
diferenciální diagnostiku noma zahrnuje lepra, lupus erythematodes, který je pomalu postupující onemocnění; mukokutánní leishmanióza s znetvořující a zničení nosu, krku a úst; post Kala-azar dermální leishmanióza (PKDL); rakovinu ústní dutiny; syfilitická frambézie (infekční tropické nemoci způsobené bakterií Treponema pertenue); mucormycosis; agranulocytic ulcerace; fyzické trauma, chemické popáleniny, akutní herpetická gingivostomatitis; akutní nekrotizující ulcerózní gingivitida (Vincent je onemocnění, nebo příkop úst); klostridií nebo streptokoková gangréna; a lethal midline granuloma (také známé jako Stewart granulom nebo midfacial lymfom).1,10,21 v době HIV / AIDS mohou oportunní infekce a nemoci způsobit, že diferenciální diagnóza bude náročnější.1
Noma neonatorum je vzácná forma noma postihující novorozence v prvních měsících. Jedná se o vzácný klinický syndrom vedoucí k gangréně orofaciálních tkání zahrnujících jak předčasně narozené děti, tak předčasně narozené děti v prvním týdnu života a je totožný s noma u starších dětí. Predisponující faktory pro noma neonatorum jsou předčasně narození, hmotnosti a závažné intrauterinní růstové retardace.6,20 někteří autoři se domnívají, že neonatální noma je odlišná identita; tvrdilo se, že noma neonatorum je novorozenecká forma ecthyma gangrenosum a neměla by být klasifikována jako forma noma.25 Noma pudenda je dalším vzácným projevem onemocnění, které postihuje anogenitální (perineální) oblast a vede k nekróze genitálií.1,25
Rizikové faktory
nejdůležitější rizikový faktor pro noma je chudoba, která sama o sobě plodí mnoho dalších rizikových faktorů, včetně chronické podvýživy, nedostatek vzdělání, špatné životní prostředí kanalizace, špatná ústní hygiena, nebezpečné vody, zavřete životní situace s domácí zvířata, expozice zvířat a lidské výkaly produkty a působení virových a bakteriálních infekcí.26
mezi hlavní rizikové faktory noma musí být spalničky považovány za jeden z nejohroženějších faktorů vedle chudoby. Těžké spalničky jsou strašným utrpením dětí v rozvojovém světě a poměrně vzácné ve vyspělém světě kvůli povinným očkovacím programům dětí. Dalšími onemocněními, které se podílejí na patogenezi noma, jsou malárie, tuberkulóza, plané neštovice, herpetická infekce, bronchopneumonie a gastroenteritida.15
přestože infekce HIV není silným rizikovým faktorem, může hrát významnou roli v patogenezi noma v Jižní Africe. HIV-cytokinů deregulace, HIV-indukované vyčerpání v počtu orální epiteliální Langerhansových buněk a HIV-související dysfunkce imunitních regulačních buněk může přinést o ústní tkáně podmínky prostředí, které umožňují bakteriální kolonizace, podpora rozvoje nekrotizující onemocnění v dutině ústní.27 bylo navrženo, že herpetické viry mohou být také rizikovým faktorem pro noma. Je možné, že po aktivaci herpetických virů v buňkách parodontu a ústní měkkých tkání, včetně keratinocyty, endoteliální buňky, fibroblasty a imuno-zánětlivé buňky mohou usnadnit kolonizace anaerobní bakterií tím, že deregulace místní imunitní mechanismus a inflace místní zánětlivé reakce. To má za následek zvýšené riziko invaze virulentními anaerobními bakteriemi a tkáňovou nekrózou.27
Komplikace
Mortalita byla častou komplikací noma, ale s využitím moderních antibiotik a lepší výživa, úmrtnost byla výrazně snížena.21 Noma může mít za následek trismus, zabavení čelisti, kostní a vazivové ankylóza čelistního kloubu, oro-nasální píštěl, poškození trvalého zubu bud, časné ztrátě mléčných zubů a hypoplazie horní čelisti a/nebo čelisti. Většina pacientů s noma čelí obtížím při žvýkání kvůli ztrátě tvrdých a měkkých tkání. Těžké kosmetické znetvoření může také nastat z výsledného zjizvení a ztráty tkáně.Po noma bylo hlášeno 13 případů vysoké psychiatrické morbidity. Výsledná asymetrie obličeje se zvyšuje s růstem dítěte. Fráze „anarchie dentaire“ se používá k popisu těchto rysů.2 infekce z ústní dutiny se mohou dokonce rozšířit do dalších částí těla.21 mohou se objevit další systémové komplikace, jako je dehydratace, toxemie a bronchopneumonie, které mohou vést k úmrtí dítěte.28
léčba
léčba může být rozdělena do dvou hlavních fází: intervence v akutním stadiu a chirurgická rekonstrukce. Léčebný režim musí zahrnovat široké spektrum antibiotika (ampicilin-cloxacillin a metronidazol), analgetika, časté použití anti-bakteriální ústní voda chlorhexidin glukonát (0.12-0.2%) a jemné kartáčování k odstranění povrchní nekrotické tkáně a bakteriální plak. Tekutiny hydratace (přes nazogastrickou sondou nebo nitrožilně), korekce elektrolytové abnormality, nutriční podpora, doplnění vitaminu by měla být primárně dáno, a pacient by měl být kladen na high-protein dieta.20,21 postižená oblast by měla být debrided se zředěný peroxid vodíku nebo Edinburgh university roztoku vápna (EUSOL) nebo fyziologickým roztokem a zbývající tkáně slough a sequestrate a jakékoliv mobilní zub musí být odstraněn.13,21 další nemoci, jako je malárie, tuberkulóza, paraziti a kožní poruchy, by měly být řešeny a léčeny. Pacient musí být vyšetřen na infekci HIV a náležitě odkázán.1,6
chirurgický debridement a plastická rekonstrukce jsou obvykle nezbytné po těžké nekróze tkáně a odlupování. Po období klidu onemocnění nejméně 6 až 18 měsíců je zahájena chirurgická korekce. Hlavním zaměřením chirurgické léčby je obnovení ústní řeči, ústní kompetence a slušné estetiky. Rekonstrukční chirurgie u dětí je zpožděn, dokud pacient zraje jako to umožňuje vady zakázky, a snížit velikost a zajišťuje dostatek tkáně pro rekonstrukci.29 Trismus vyplývající z extraartikulárních ankylóz (fibróza) je korigován úplnou excizí fibrózy následovanou vhodnou fyzioterapií. Uzavření tkáňových defektů se obvykle provádí různými chlopněmi, jmenovitě lokálními, pediklovými nebo volnými chlopněmi. Různé jiné metody zahrnují panelových škapulíř klapky, toaletní radiální předloktí klapka, anterolaterální oblasti stehna klapka, pedicled supraklavikulární klapka, tančit klapka a Gillies ventilátor klapka.13 Ošetření provedeno nebo ne, pacient může zahynout kvůli oslabující základní onemocnění, systémové zánětlivé odpovědi, podvýživa, sekundární orální inkontinence, aspirační pneumonie, nebo septikémie.2
Prevence
Noma je časté onemocnění; stále kliničtí lékaři by měli být informováni o prvních příznacích onemocnění, jeho rychle postupující průběh a nebezpečí z prodlení při hledání odborné poradenství a léčby; jako důsledky onemocnění jsou vážné a smrtelné. Oddělení veřejného zdraví by mělo začlenit opatření pro rutinní screening podvyživených dětí ve znevýhodněných společnostech, které jsou ohroženy touto chorobou, a poskytnout jim okamžitou a účinnou léčbu. Různá opatření, aby se zabránilo noma patří podávání výživných potravin, výlučné kojení do šesti měsíců života, vštěpování správné ústní hygieny, očkování proti endemickým chorobám, jako jsou spalničky, oddělení zvířat od lidských životních oblastech a vytváření vědomí o noma mezi chudé populace světa.14,20