Historia y epidemiología
Noma fue descrita por primera vez por Hipócrates en el siglo V a. C. 6 Se ha reportado a lo largo de la historia y desde muchas partes del mundo, principalmente desde áreas afectadas por la pobreza donde las condiciones de vida son terribles. La enfermedad se notificó en Asia, Europa, América del Sur y África antes del siglo XX, pero casi se erradicó con la mejora de la atención de la salud después de la revolución industrial y la eliminación de la pobreza y la malnutrición.2,7 La gingivitis necrosante aguda (ANG), un precursor aparente de la noma, se observó comúnmente en las trincheras en el frente occidental en la Primera Guerra Mundial y, por lo tanto, el nombre boca de trinchera se originó para la enfermedad.8 Noma fue encontrado en campos de concentración alemanes y japoneses durante la Segunda Guerra Mundial.7 En 1994, la Organización Mundial de la Salud (OMS) declaró que la noma era una prioridad de salud y la OMS, el Instituto Nacional de salud de los Estados Unidos y la Universidad de Maryland, Baltimore iniciaron un programa de acción.9
La epidemiología de la noma a nivel mundial no está resuelta.10 A finales del decenio de 1990, la incidencia de noma infantil aguda se fijó en 25.600 en los países limítrofes con el Sáhara.11 y en todo el mundo es de entre 100.000 y 140.000 por año, sin complicaciones en el África subsahariana y Asia.10 La incidencia máxima se da en niños de 1 a 4 años de edad.10 En 1997, la extensión mundial de las personas que vivían con las secuelas de la noma se situó en 770.000.5 Investigaciones recientes indican que la noma se encuentra casi exclusivamente en el África subsahariana y en el África occidental a lo largo de la zona que va desde el Senegal a través del África Occidental hasta el Sudán y Etiopía, coincidiendo con el llamado «cinturón de meningitis».1
Los informes esporádicos de casos de noma en adultos solitarios parecen ser un trastorno secundario en individuos afectados por enfermedades complejas como el VIH/SIDA y otras enfermedades.12 También se notificó Noma en pacientes con neutropenia cíclica, leucemia, síndrome de Down, enfermedad de Burkett y estomatitis herpética.13
Etiopatogénesis
Se desconoce la etiología exacta de Noma, pero se dice que es multifactorial. Se describe como una enfermedad gangrenosa en la literatura. La gangrena, por definición, es un isquémica necrotizante proceso. Sin embargo, el proceso necrótico en noma no se propaga de acuerdo con la distribución del suministro de sangre a los tejidos afectados, y por lo tanto noma no es principalmente una condición isquémica.14
La Noma generalmente surge junto con la presencia de desnutrición preexistente, mala higiene bucal y una enfermedad incitadora. La desnutrición induce alteración en la respuesta inmune mediada por células y descomposición de los tejidos epiteliales; las alteraciones en la mucosa oral facilitan la invasión de patógenos. Las dificultades alimentarias debidas a la infección exacerban la malnutrición existente. El estrés en los niños desnutridos que viven en malas condiciones ambientales aumenta el nivel de cortisol circulante, que comienza una cascada de reacciones que perjudican el sistema inmunológico y benefician el crecimiento de bacterias.1,15
Es difícil identificar el agente desencadenante específico en la microbiota compleja de una lesión noma, ya que se trata de una infección oportunista. Se ha contemplado que Borrelia vincentii y Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum y Fusobacterium nucleatum) son bacterias prominentes en tales lesiones.16 Las relaciones simbióticas entre bacilos fusiformes y estreptococos y estafilococos no hemolíticos se han considerado factores cardinales en el desarrollo de noma.1 Datos recientes sugieren que, además de los bacilos fusiformes y las espiroquetas, otras bacterias anaerobias están presentes en una proporción relativamente alta de lesiones noma, como Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus y Prevotella intermedia.6 Fusobacterium necrophorum se considera un componente primario ya que este organismo produce dermatotoxinas, lo que podría explicar la rápida progresión de la enfermedad.17 El Fusobacterium necrophorum es adquirido por niños pobres a través de la contaminación fecal del agua. Prevotella intermedia tiene la capacidad de descomponer las estructuras lipídicas, lo que provoca la destrucción de tejidos. También produce enzimas proteolíticas que son altamente capaces de descomponer la inmunoglobulina G que, en última instancia, dificulta la eliminación de microorganismos. 1 Pocos informes han sugerido que estos microorganismos son resistentes a la penicilina, lo que acentúa la necesidad de pruebas de cultivo y sensibilidad antes de la administración del antibiótico.16
Un estudio reciente realizado por Hughye et al.18 contradice la participación de Fusobacterium necrophorum como agente etiológico. Patógenos periodontales conocidos como aggregatibacter actinomicetemcomitans, capnocitofaga, porfiromonia y fusobacterias fueron más prevalentes en muestras sanas en comparación con aquellas con noma. Estudios de Hughye et al.18 & Bolivar et al.19 se identificó que prevotella intermedia y peptostreptococus se asocian más claramente con noma. Como tiene una etiología multifactorial, se justifican estudios adicionales para aclarar su microbiología exacta.
Presentación clínica
La presentación clínica de noma incluye halitosis, salivación excesiva, deshidratación grave y anemia.7,20 Manifestaciones sistémicas como fiebre, taquicardia, linfadenopatía, frecuencia respiratoria alta, anorexia, edema general y ascitis pueden representar un proceso infeccioso agudo. La historia clínica revela que se quejan de infecciones parasitarias o virales como sarampión, malaria, fiebre recurrente y diarrea. El examen de sangre revela una concentración baja de hemoglobina y leucocitosis, velocidad de sedimentación de eritrocitos elevada (VSG) e hipoalbuminemia.20,21
La presentación clínica de noma es representativa en la mayoría de los casos. El 90% de los casos ocurren antes de los 10 años de edad, con prevalencia entre los 1 y los 4 años de edad.7 Un niño corre un mayor riesgo después del período de destete, cuando la rica fuente de proteínas y anticuerpos protectores a menudo se reemplaza con una dieta rica en carbohidratos y agua no apta para el consumo, lo que puede provocar malnutrición y enfermedades.22 Niños con noma aguda sufren de varias etapas de retraso en el crecimiento y se ven afectados negativamente.23
La Organización Mundial de la Salud ha clasificado la noma aguda en cuatro etapas, que van desde halitosis con sangrado gingival hasta estomatitis necrotizante fulminante con desprendimiento de tejido secundario a gangrena.24 El primer signo reconocido de noma es edema de mejilla, encía o ambos. Aparece una zona negra grisácea en la superficie externa de la mejilla, al contrario de la lesión intraoral, que más tarde se convierte en una zona necrótica negra bien definida. Esta zona necrótica adquiere forma de cono y se deshace rápidamente.20 Las manifestaciones intraorales incluyen secuestro del hueso y los dientes expuestos, halitosis severa, seudomembranas, salivación extrema, sangrado gingival espontáneo y pérdida de puntas de papila gingival interdental.6,20 En esta etapa la lesión es muy dolorosa con salivación profusa y mal olor fuerte. La lesión es sustancialmente más grande en el interior que en el exterior de la boca, afectando tanto el maxilar como la mandíbula y también puede afectar la articulación tempomandibular, el margen infraorbital, la nariz, el antro y prácticamente cualquier parte de la cara. El área gangrenosa está cubierta de masas bacterianas y células inflamatorias. Si no se realiza ninguna intervención, el proceso persistirá y el niño morirá. Se estima que entre el 70% y el 90% de los niños, si no se tratan, capitularán a complicaciones de infecciones como septicemia, neumonía o diarrea. El niño a menudo está desnutrido, apático y deshidratado y puede sufrir trastornos subyacentes como malaria, VIH/SIDA, tuberculosis o gastroenteritis.1
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de noma incluye lepra; lupus eritematoso que es una enfermedad de lenta progresión; leishmaniasis mucocutánea con desfiguración y destrucción de nariz, garganta y boca; leishmaniasis dérmica post-Kala-azar (PKDL); cáncer bucal; pian sifilítico (una enfermedad tropical infecciosa causada por la bacteria Treponema pertenue); mucormicosis; ulceraciones agranulocíticas; trauma físico; quemaduras químicas; gingivostomatitis herpética aguda; gingivitis ulcerosa necrotizante aguda (enfermedad de Vincent o boca de trinchera); gangrena clostridial o estreptocócica; y granuloma letal de la línea media (también conocido como granuloma de Stewart o linfoma mediofacial).1,10,21 En la época del VIH / SIDA, las infecciones y enfermedades oportunistas pueden hacer que el diagnóstico diferencial sea más difícil.1
Noma neonatorum es una forma rara de noma que afecta a los recién nacidos en los primeros meses. Es un síndrome clínico poco frecuente que conduce a gangrena de tejidos orofaciales que involucra a bebés a término y prematuros en la primera semana de vida y es idéntico a noma en niños mayores. Los factores predisponentes de noma neonatorum son el peso prematuro al nacer y el retraso grave del crecimiento intrauterino.6,20 Algunos autores creen que el noma neonatal es una identidad distinta; se argumentó que el noma neonatorum es una forma neonatal de ectima gangrenoso y no debe clasificarse como una forma de noma.25 Noma pudenda es otra presentación rara de la enfermedad que afecta el área anogenital (perineal) y conduce a necrosis de los genitales.1,25
Factores de riesgo
El factor de riesgo más importante para la noma es la pobreza, que a su vez genera muchos otros factores de riesgo, incluida la malnutrición crónica, la falta de educación, el saneamiento ambiental deficiente, la higiene bucal deficiente, el agua no apta para el consumo, las situaciones de vida cercana con animales domésticos, la exposición a productos fecales de animales y humanos y la exposición a infecciones virales y bacterianas.26
Entre los principales factores de riesgo de noma, el sarampión debe considerarse como uno de los factores más amenazantes junto con la pobreza. El sarampión severo es una miseria terrible para los niños en el mundo en desarrollo y comparativamente raro en el mundo desarrollado debido a los programas obligatorios de vacunación infantil. Otras enfermedades implicadas en la patogénesis de la noma son la malaria, la tuberculosis, la varicela, la infección por herpes, la bronconeumonía y la gastroenteritis.15
Aunque la infección por el VIH no es un factor de riesgo importante, puede desempeñar un papel considerable en la patogénesis de la noma en Sudáfrica. La desregulación de las citoquinas del VIH, el agotamiento inducido por el VIH en el número de células epiteliales orales de Langerhans y la disfunción asociada al VIH de las células inmunorreguladoras pueden provocar condiciones ambientales en el tejido oral que permitan la colonización bacteriana, apoyando el desarrollo de enfermedades necrotizantes en la cavidad oral.27 Se ha sugerido que los virus del herpes también pueden ser un factor de riesgo para la noma. Es posible que, tras la activación, los virus del herpes en las células del periodonto y de los tejidos blandos orales, incluidos los queratinocitos, las células endoteliales, los fibroblastos y las células inmunoinflamatorias, puedan facilitar la colonización de las bacterias anaerobias mediante la desregulación del mecanismo inmunitario local y la inflación de las respuestas inflamatorias locales. Esto resulta en un mayor riesgo de invasión por bacterias anaerobias virulentas y necrosis tisular.27
Complicaciones
La mortalidad fue una complicación común de la noma, pero con el uso de antibióticos modernos y una mejor nutrición, la tasa de mortalidad se redujo significativamente.21 La Noma puede provocar trismo, secuestro de mandíbulas, anquilosis ósea y fibrosa de la articulación temporomandibular, fístula oronasal, daño a la yema permanente de los dientes, pérdida temprana de los dientes deciduos e hipoplasia del maxilar y/o la mandíbula. La mayoría de los pacientes de noma enfrentan dificultades en la masticación debido a la pérdida de tejidos duros y blandos. La desfiguración cosmética severa también puede ocurrir por la cicatrización resultante y la pérdida de tejido.Se han notificado 13 casos de alta morbilidad psiquiátrica después de la noma. La asimetría facial resultante aumenta con el crecimiento del niño. La frase «anarchie dentaire» se utiliza para describir tales características.2 Las infecciones de la cavidad oral pueden incluso propagarse a otras partes del cuerpo.21 Se pueden presentar otras complicaciones sistémicas, como deshidratación, toxemia y bronconeumonía, que pueden llevar a la muerte del niño.28
Tratamiento
El tratamiento se puede dividir en dos fases principales: intervención en la etapa aguda y reconstrucción quirúrgica. El régimen de tratamiento debe incluir antibióticos de amplio espectro (ampicilina-cloxacilina y metronidazol), analgésicos, uso frecuente de enjuague bucal antibacteriano gluconato de clorhexidina (0,12-0,2%) y cepillado suave para eliminar el tejido necrótico superficial y la placa bacteriana. Se debe administrar principalmente hidratación de líquidos (vía sonda nasogástrica o intravenosa), corrección de anomalías electrolíticas, apoyo nutricional, suplementos vitamínicos y una dieta alta en proteínas para el paciente.20,21 Se debe desbridar el área afectada con peróxido de hidrógeno diluido o solución de cal de la universidad de Edimburgo (EUSOL) o solución salina, y se debe extraer cualquier residuo de tejido y secuestro y cualquier diente móvil.13,21 Otras enfermedades como la malaria, la tuberculosis, los parásitos y los trastornos de la piel deben abordarse y tratarse. El paciente debe ser sometido a pruebas de detección de infección por VIH y remitido de manera apropiada.1,6
El desbridamiento quirúrgico y la reconstrucción plástica suelen ser necesarios después de que se produzca necrosis y desprendimiento de tejidos graves. Después de un período de reposo de la enfermedad de al menos 6 a 18 meses, se inicia la corrección quirúrgica. El objetivo principal del tratamiento quirúrgico es restaurar el habla oral, la competencia oral y la estética decente. La cirugía reconstructiva en niños se retrasa hasta que el paciente madura, ya que permite que el defecto se contraiga y reduzca de tamaño, y asegura tejido suficiente para la reconstrucción.29 El trismo resultante de anquilosis extraarticulares (fibrosis) se corrige mediante la escisión completa de la fibrosis seguida de la fisioterapia adecuada. El cierre de defectos tisulares generalmente se realiza mediante varios colgajos, a saber, colgajos locales, pediculados o libres. Otras técnicas empleadas incluyen colgajos escapulares prefabricados, colgajo radial libre del antebrazo, colgajo anterolateral del muslo, colgajo supraclavicular pediculado, colgajo de vals y colgajo en abanico de Gillies.Tratamiento realizado o no, un paciente puede morir debido a una enfermedad subyacente debilitante, respuesta inflamatoria sistémica, desnutrición secundaria a incontinencia oral, neumonía por aspiración o septicemia.2
Prevención
Noma es una enfermedad poco frecuente; sin embargo, los médicos deben ser conscientes de los signos y síntomas tempranos de la enfermedad, de su evolución rápida y de los riesgos de retraso en la búsqueda de asesoramiento y tratamiento profesional, ya que las consecuencias de la enfermedad son graves y mortales. El departamento de salud pública debería incorporar medidas para la detección sistemática de niños malnutridos en sociedades desfavorecidas que corren el riesgo de contraer esta enfermedad y poner a su disposición un tratamiento inmediato y eficaz para ellos. Entre las diversas medidas para prevenir la noma figuran la administración de alimentos nutritivos, la lactancia materna exclusiva hasta los seis meses de vida, la inculcación de prácticas de higiene bucal adecuadas, la inmunización contra enfermedades endémicas como el sarampión, la separación de los animales de las zonas de vida de los seres humanos y la concienciación sobre la noma entre la población pobre del mundo.14,20