História e epidemiologia
Noma foi descrita pela primeira vez por Hipócrates, no século 5 a. C. 6 tem sido relatado ao longo da história e de muitas partes do mundo, principalmente a partir de pobreza aflitos áreas onde as condições de vida são terríveis. A doença foi relatada na Ásia, Europa, América do Sul e África antes do século XX, mas foi quase erradicada com a melhoria dos cuidados de saúde após a Revolução industrial e eliminação da pobreza e desnutrição.A gengivite necrotizante aguda (ANG), um precursor aparente da noma, foi comumente visto nas trincheiras na frente ocidental na Primeira Guerra Mundial e, portanto, o nome boca de trincheira originou-se para a doença.8 Noma foi encontrada em campos de concentração alemães e japoneses durante a Segunda Guerra Mundial.7 em 1994, a Organização Mundial de Saúde (OMS) declarou noma como uma prioridade de saúde e um programa de ação foi iniciado pela OMS, o Instituto Nacional de saúde dos Estados Unidos e a Universidade de Maryland, Baltimore.9
a epidemiologia da noma globalmente não está resolvida.10 no final da década de 1990, a incidência da noma infantil aguda foi fixada em 25.600 nos países limítrofes do Saara.11 e em todo o mundo é entre 100.000 e 140.000 por ano, irremediavelmente na África subsaariana e na Ásia.A incidência máxima situa-se entre as crianças com idades compreendidas entre os 1 e os 4 anos.10 em 1997, a extensividade mundial daqueles que vivem com as sequelas da noma foi colocada em 770.000.5 pesquisas recentes indicam que a noma é quase exclusivamente encontrada na África subsaariana e na África Ocidental ao longo da área que atravessa o Senegal através da África Ocidental Para O Sudão e Etiópia, coincidindo com o chamado “cinturão meningite”.1
as notificações esporádicas de casos adultos solitários de noma parecem ser uma doença secundária em indivíduos afectados por doenças complexas como o VIH/SIDA e outras doenças.A Noma também foi notificada em doentes com neutropenia cíclica, leucemia, síndrome de Down, doença de Burkett e estomatite herpética.13
Etiopatogénese
a etiologia exacta da Noma não é conhecida, mas diz-se que é multifactorial. É descrita como uma doença gangrenosa na literatura. A gangrena, por definição, é um processo isquémico de necrotising. Mas, o processo necrótico na noma não se propaga de acordo com a distribuição do suprimento sanguíneo para os tecidos afetados, e, portanto, a noma não é principalmente uma condição isquémica.14
Noma geralmente surge em conjunto com a presença de desnutrição pré-existente, má higiene oral, e uma doença incitadora. A desnutrição induz alteração na resposta imunitária mediada pelas células e ruptura dos tecidos epiteliais; alterações na mucosa oral facilitam a invasão por patógenos. As dificuldades alimentares devidas à infecção agravam a desnutrição existente. As tensões sobre as crianças subnutridas que vivem em más condições ambientais aumentam o nível de cortisol circulante, o que inicia uma cascata de reacções que prejudicam o sistema imunitário e beneficiam o crescimento das bactérias.1,15
é difícil identificar o agente de desencadeamento específico no microbiota complexo de uma lesão noma, uma vez que se trata de uma infecção oportunista. Ele foi contemplado que Borrelia vincentii e Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum e Fusobacterium nucleatum) são proeminentes bactérias em tais lesões.16 as relações simbióticas entre o bacilos fusiformes e os estreptococos não hemolíticos e os estafilococos foram consideradas factores cardinais no desenvolvimento da noma.1 dados Recentes sugerem que, além de bacilos fusiformes e espiroquetas, outras bactérias anaeróbias presentes em uma proporção relativamente elevada de noma lesões, tais como Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, e Prevotella intermedia.Fusobacterium necrophorum é considerado um componente principal, uma vez que este organismo produz dermatotoxinas, o que pode explicar a rápida progressão da doença.17 Fusobacterium necrophorum é adquirido por crianças atingidas pela pobreza através da contaminação fecal da água. Prevotella intermedia tem a capacidade de quebrar estruturas lipídicas, o que torna a destruição de tecidos. Também produz enzimas proteolíticas que são altamente capazes de quebrar a imunoglobulina G que, em última análise, dificulta a eliminação de microrganismos. 1 poucos relatórios sugeriram que estes microrganismos são resistentes à penicilina, o que acentua a necessidade de testes de cultura e sensibilidade antes da administração de antibióticos.16
um estudo recente conduzido por Hughye et al.18 contradisse o envolvimento do Fusobacterium necrophorum como agente etiológico. Patógenos periodontais conhecidos como aggregatibacter actinomycetemcomitans, capnocitophaga, porphyromonia e fusobacteria foram mais prevalentes em amostras saudáveis em comparação com as da noma. Studies by Hughye et al.18 & Bolivar et al.A prevotella intermedia e o peptostreptococus foram identificados como estando mais claramente associados à noma. Como tem uma etiologia multifactorial, estudos adicionais são necessários para esclarecer sua Microbiologia exata.
apresentação Clínica
A apresentação clínica da noma inclui halitose, salivação excessiva, desidratação grave e anemia.7, 20 as manifestações sistémicas, tais como febre, taquicardia, linfadenopatia, alta frequência respiratória, anorexia, edema geral e ascite, podem representar um processo infeccioso agudo. A história médica revela queixas de infecções parasitárias ou virais como sarampo, malária, febre recorrente e diarreia. O exame de sangue revela uma baixa concentração de hemoglobina e leucocitose, uma elevada taxa de sedimentação eritrocitária (ESR) e hipoalbuminemia.20, 21
a apresentação clínica da noma é representativa na maioria dos casos. Noventa por cento dos casos ocorrem antes da idade de 10 anos com prevalência na idade de 1-4 anos.7 uma criança está em maior risco após o período de desmame, quando a rica fonte de proteínas e anticorpos protectores são muitas vezes substituídos por uma dieta rica em hidratos de carbono e água insegura, o que pode levar a desnutrição e doenças.22 crianças com noma aguda sofrem de vários estágios de atraso de crescimento e são negativamente afetadas.23
a Organização Mundial de Saúde classificou a noma aguda em quatro fases, desde a halitose com sangramento gengival até estomatite fulminante necrotizante com escurecimento dos tecidos secundário a gangrena.24 o primeiro sinal reconhecido de noma é edema da bochecha, ou gingiva ou ambos. Uma área preta acinzentada aparece na superfície externa da bochecha ao contrário da lesão intraoral que mais tarde se torna uma zona necrótica preta bem definida. Esta zona necrótica adquire uma forma de cone e desliza rapidamente.20 manifestações intra-orais incluem sequestro do osso e dentes expostos, halitose grave, pseudomembranes, salivação extrema, sangramento gingival espontâneo e perda de pontas de papila gingival interdental.6,20 nesta fase a lesão é muito dolorosa com salivação profusa e forte malodor. A lesão é substancialmente maior no interior do que no exterior da boca envolvendo maxila e mandíbula e também pode envolver a articulação tempomandibular, margem infraorbital, nariz, antro e praticamente qualquer parte da face. A área gangrenada é coberta com massas bacterianas e células inflamatórias. Se não houver intervenção, o processo persistirá e a criança morrerá. Estima-se que entre 70% e 90% das crianças, se não for tratada, Irão capitular a complicações de infecções como septicemia, pneumonia ou diarréia. A criança muitas vezes está desnutrida, apática e desidratada e pode sofrer de distúrbios subjacentes como malária, HIV/AIDS, tuberculose ou gastroenterite.1
diagnóstico diferencial
o diagnóstico diferencial da noma inclui lepra; lúpus eritematoso, que é uma doença que progride lentamente; leishmaniose mucocutânea com desfiguração e destruição do nariz, garganta e boca; pós-Kala-azar leishmaniose cutânea (PKDL); câncer bucal; sifilítica bouba (infecciosa doença tropical causada pela bactéria Treponema pertenue); mucormycosis; agranulocytic ulcerações; trauma físico; queimaduras químicas; herpética aguda gingivostomatitis; gengivite ulcerativa necrosante aguda (Vincent doença, ou vala boca); clostridial ou gangrena estreptocócica; e letal mediana de granuloma (também conhecido como Stewart granuloma ou midfacial linfoma).1,10,21 na época do HIV / AIDS, infecções oportunistas e doenças podem tornar um diagnóstico diferencial mais desafiador.1
Noma neonatorum é uma forma rara de noma afetando recém-nascidos nos primeiros meses. É uma síndrome clínica rara que leva a gangrena de tecidos orofaciais envolvendo tanto bebês de Termo quanto pré-termo na primeira semana de vida e é idêntica à noma em crianças mais velhas. Os factores predisponentes para Noma neonatorum são o peso à nascença pré-termo e atraso grave no crescimento intra-uterino.6,20 alguns autores acreditam que noma neonatal é uma identidade distinta; foi argumentado que noma neonatorum é uma forma neonatal de ecthyma gangrenosum e não deve ser classificada como uma forma de noma.Noma pudenda é outra apresentação rara da doença que afeta a área anogenital (perineal) e leva à necrose dos órgãos genitais.1,25
fatores de Risco
O mais importante fator de risco para o noma é a pobreza, que em si raças muitos outros fatores de risco, incluindo a desnutrição crônica, falta de educação, más condições de saneamento ambiental, má higiene oral, a água contaminada, perto de situações de vida com animais domésticos, exposição de animais e humanos fecal produtos, e a exposição a infecções virais e bacterianas.26
entre os principais fatores de risco para noma, o sarampo deve ser considerado como um dos fatores mais ameaçadores próximos à pobreza. O sarampo grave é uma miséria terrível para as crianças do mundo em desenvolvimento e comparativamente raro no mundo desenvolvido devido aos programas obrigatórios de vacinação infantil. Outras doenças implicadas na patogénese da noma são malária, tuberculose, varicela, infecção por herpes, broncopneumonia e gastroenterite.15
embora a infecção pelo VIH não seja um factor de risco forte, pode desempenhar um papel considerável na patogénese da noma na África do Sul. Desregulação da citocina do HIV, depleção induzida pelo HIV no número de células epiteliais orais de Langerhans e a disfunção associada ao HIV das células de regulação imunitária pode trazer condições ambientais do tecido oral que permitem a colonização bacteriana, apoiando o desenvolvimento de doenças necrotizantes na cavidade oral.Foi sugerido que os vírus do herpes também podem ser um factor de risco para a noma. É possível que, após a ativação, o herpes vírus nas células do periodonto e tecidos moles orais, incluindo queratinócitos, células endoteliais, fibroblastos e imuno-inflamatória células podem facilitar a colonização de bactérias anaeróbias pela desregulamentação dos locais mecanismo imunitário e pela inflação do local as respostas inflamatórias. Isto resulta num risco aumentado de invasão por bactérias anaeróbias virulentas e necrose tecidular.27
complicações
a mortalidade foi uma complicação comum da noma, mas com o uso de antibióticos modernos e melhor nutrição, a taxa de mortalidade foi significativamente reduzida.A Noma pode resultar em trismo, sequestro de Mandíbulas, anquilose óssea e fibrosa da articulação temporomandibular, fístula oro-nasal, dano ao broto dental permanente, perda precoce de dentes decíduos e hipoplasia de maxila e/ou mandíbula. A maioria dos pacientes noma enfrentam dificuldade de mastigação por causa da perda de tecidos duros e moles. A desfiguração cosmética grave também pode ocorrer a partir da cicatriz resultante e perda de tecido.Foram notificados 13 casos de elevada morbilidade psiquiátrica após a noma. A assimetria facial resultante aumenta com o crescimento da criança. A frase “anarchie dentaire” é usada para descrever tais características.2 as infecções da cavidade oral podem mesmo se espalhar para outras partes do corpo.Outras complicações sistêmicas como desidratação, toxemia e broncopneumonia podem ocorrer e podem levar à morte da criança.28
tratamento
o tratamento pode ser dividido em duas fases principais: intervenção na fase aguda e reconstrução cirúrgica. O regime de tratamento deve incluir antibióticos de largo espectro (ampicilina-cloxacillin e metronidazol), analgésicos, uso frequente de anti-bacterianas, anti-séptico bucal gluconato de clorexidina (0,12 a 0,2%) e suave escovação para remover superficial de tecido necrótico e bacteriana. Hidratação fluida (via tubo nasogástrico ou via intravenosa), correcção de anomalias electrolíticas, suporte nutricional, suplementação vitamínica deve ser primariamente administrada e o doente deve fazer uma dieta rica em proteínas.20,21 a área afectada deve ser debriudada com peróxido de hidrogénio diluído ou solução de cal da Universidade de Edimburgo (EUSOL) ou solução salina, devendo ser removidas as restantes lascas e sequestros de tecidos e quaisquer dentes móveis.13,21 outras doenças, como malária, tuberculose, parasitas e doenças da pele devem ser tratadas e tratadas. O doente deve ser submetido a Rastreio para detecção da infecção pelo VIH e devidamente encaminhado.1,6
debridamento cirúrgico e reconstrução plástica são geralmente necessários após a ocorrência de necrose grave dos tecidos e da lavoura. Após um período de quietude de pelo menos 6 a 18 meses, a correção cirúrgica é iniciada. O foco principal do tratamento cirúrgico é restaurar a fala oral, a competência oral e a estética decente. A cirurgia reconstrutiva em crianças é adiada até que o paciente amadureça, pois permite que o defeito se contraia e reduza em tamanho e garante tecido suficiente para a reconstrução.O trismo resultante de anquiloses (fibrose) extra-articulares é corrigido pela excisão completa da fibrose seguida de fisioterapia apropriada. O fecho dos defeitos dos tecidos é geralmente feito por vários flaps, nomeadamente locais, pedicados ou livres. Diferentes outras técnicas utilizadas incluem flaps pré-fabricados escapulares, flap do antebraço radial livre, Flap da coxa anterolateral, flap supra-glavicular pedicado, flap waltzing e flap do ventilador Gillies.Tratamento feito ou não, um doente pode perecer devido a doença debilitante subjacente, resposta inflamatória sistémica, desnutrição secundária à incontinência oral, pneumonia por aspiração ou septicemia.2
Prevenção
Noma é uma doença incomum; ainda assim os médicos devem estar cientes dos primeiros sinais e sintomas da doença, de sua progredindo rapidamente em curso e dos riscos de atraso na procura de aconselhamento profissional e de tratamento; como as consequências da doença são graves e fatais. O departamento de saúde pública deve incorporar as medidas de rastreio rotineiro de crianças subnutridas em sociedades desfavorecidas que estão em risco desta doença e disponibilizar-lhes tratamento imediato e eficaz. Várias medidas para prevenir a noma incluem a administração de alimentos nutritivos, o aleitamento materno exclusivo até seis meses de vida, a inculcação de práticas de higiene oral adequadas, a imunização contra doenças endêmicas como o sarampo, a segregação dos animais das áreas de vida humana e a criação de conhecimento sobre a noma entre a população pobre do mundo.14,20