History and epidemiology
a Noma-t először Hippokratész írta le az ie 5.században 6 a történelem során és a világ számos részéről számoltak be, elsősorban a szegénység által sújtott területekről, ahol az életkörülmények szörnyűek. A betegséget Ázsiában, Európában, Dél-Amerikában és Afrikában jelentették a huszadik század előtt, de az ipari forradalom után az egészségügyi ellátás javításával, valamint a szegénység és az alultápláltság megszüntetésével szinte felszámolták.2,7 akut nekrotizáló ínygyulladás (ANG), A noma látszólagos előfutára, az I. világháborúban a nyugati front árkaiban gyakran látták, ezért a trench mouth név a betegségből származik.8 Noma német és Japán koncentrációs táborokban került elő a II. világháború alatt.7 1994-ben az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a noma-t egészségügyi prioritásként jelölte meg, és cselekvési programot kezdeményezett a WHO, az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézete és a Marylandi Egyetem, Baltimore.9
a Noma epidemiológiája globálisan megoldatlan.10 az 1990-es évek végén az akut gyermekkori noma előfordulását 25 600-ra határozták meg a Szaharával határos országokban.11 és világszerte évente 100 000 és 140 000 között van, ami nem meglepő a szubszaharai Afrikában és Ázsiában.10 a csúcs előfordulása az 1-4 éves gyermekek körében van.10 1997-ben a noma következményeivel élők világméretű kiterjedtségét 770 000-re tették.5 a legújabb kutatások azt mutatják, hogy a noma szinte kizárólag a szubszaharai Afrikában és Nyugat-Afrikában található a Szenegáltól Nyugat-Afrikán át Szudánig és Etiópiáig terjedő terület mentén, egybeesve az úgynevezett “meningitis övvel”.1
a Noma magányos felnőtt eseteiről szóló szórványos jelentések másodlagos rendellenességnek tűnnek olyan összetett betegségekben szenvedő egyéneknél, mint a HIV/AIDS és más betegségek.12 Noma-t jelentettek ciklikus neutropeniában, leukémiában, Down-szindrómában, Burkett-kórban és herpeszes stomatitisben szenvedő betegeknél is.13
Aetiopatogenezis
a Noma pontos etiológiája nem ismert, de állítólag multifaktoriális. Az irodalomban gangrenous betegségnek nevezik. A gangréna definíció szerint ischaemiás nekrotizáló folyamat. De a noma nekrotikus folyamata nem terjed az érintett szövetek vérellátásának eloszlása szerint, így a noma nem elsősorban ischaemiás állapot.14
a Noma általában a már meglévő alultápláltság, a rossz szájhigiénia és a felbujtó betegség jelenlétével együtt jelentkezik. Az alultápláltság megváltoztatja a sejtek által közvetített immunválaszt és a hámszövetek lebontását; a szájnyálkahártya változásai megkönnyítik a kórokozók invázióját. A fertőzés okozta étkezési nehézségek súlyosbítják a meglévő alultápláltságot. A rossz környezeti körülmények között élő alultáplált gyermekek stresszei növelik a keringő kortizol szintjét, ami olyan reakciók sorozatát indítja el, amelyek károsítják az immunrendszert és elősegítik a baktériumok növekedését.1,15
nehéz azonosítani a specifikus kiváltó ágenst a noma elváltozás komplex mikrobiotájában, mivel ez opportunista fertőzés. Felmerült, hogy a Borrelia vincentii és a Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum és Fusobacterium nucleatum) kiemelkedő baktériumok az ilyen elváltozásokban.16 a fusiform bacillusok és a nem hemolitikus streptococcusok és a staphylococcusok közötti szimbiotikus kapcsolatokat a noma kialakulásának kardinális tényezőinek tekintették.1 A legfrissebb adatok arra utalnak, hogy a fusiform bacillusokon és spirocheteseken kívül más anaerob baktériumok is jelen vannak a noma léziók viszonylag nagy arányában, mint például a Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus és Prevotella intermedia.6 a Fusobacterium necrophorum elsődleges komponensnek tekinthető, mivel ez a szervezet dermatotoxinokat termel, ami megmagyarázhatja a betegség gyors előrehaladását.17 a Fusobacterium necrophorumot a szegénység által sújtott gyermekek szerezik be a víz székletszennyezésével. A Prevotella intermedia képes lebontani a lipidszerkezeteket, ami szövetpusztulást eredményez. Proteolitikus enzimeket is termel, amelyek nagymértékben képesek lebontani az immunglobulin G-t, ami végső soron akadályozza a mikroorganizmusok eliminációját. 1 kevés jelentés utalt arra, hogy ezek a mikroorganizmusok rezisztensek a penicillinnel szemben, ami hangsúlyozza a tenyésztési és érzékenységi vizsgálatok szükségességét az antibiotikum beadása előtt.16
egy nemrégiben készült tanulmány, amelyet Hughye et al.18 ellentmondott a Fusobacterium necrophorum etiológiai ágensként való részvételének. Az ismert periodontális kórokozók, mint az aggregatibacter actinomycetemcomitans, a capnocytophaga, a porphyromonia és a fusobaktériumok gyakoribbak voltak az egészséges mintákban, mint a noma-ban. Tanulmányok Hughye et al.18 & Bolivar et al.19 megállapította, hogy a prevotella intermedia és a peptostreptococus egyértelműbben kapcsolódik a noma – hoz. Mivel multifaktoriális etiológiája van, további vizsgálatok szükségesek pontos mikrobiológiájának tisztázására.
klinikai megjelenés
a noma klinikai megjelenése magában foglalja a halitózist, a túlzott nyálképződést, a súlyos dehidrációt és a vérszegénységet.7,20 szisztémás megnyilvánulások, mint például láz, tachycardia, lymphadenopathia, magas légzési sebesség, anorexia, általános ödéma és ascites, akut fertőző folyamatot jelenthetnek. Kórtörténet feltárja panaszkodnak parazita vagy vírusos fertőzés, mint a kanyaró, malária, visszatérő láz és hasmenés. A vérvizsgálat alacsony hemoglobinkoncentrációt és leukocitózist, emelkedett eritrocita ülepedési sebességet (ESR) és hipoalbuminémiát mutat.20,21
a Noma klinikai megjelenése a legtöbb esetben reprezentatív. Az esetek kilencven százaléka 10 éves kor előtt fordul elő, 1-4 éves korban.7 a gyermek fokozott kockázatnak van kitéve az elválasztási időszak után, amikor a gazdag fehérjeforrást és védő antitesteket gyakran szénhidrátban gazdag étrenddel és nem biztonságos vízzel helyettesítik, ami alultápláltsághoz és betegségekhez vezethet.22 akut noma-ban szenvedő gyermek szenved a növekedési retardáció különböző szakaszaiban, és hátrányosan érinti őket.23
az Egészségügyi Világszervezet az akut noma-t négy szakaszba sorolta, kezdve az ínyvérzéssel járó halitózistól a fulmináns nekrotizáló szájgyulladásig, a gangréna másodlagos szöveti sloughingjával.24 a noma legelső elismert jele az arc, az íny vagy mindkettő ödémája. Az arc külső felületén szürkésfekete terület jelenik meg, ellentétben az intraorális elváltozással, amely később jól meghatározott fekete nekrotikus zónává válik. Ez a nekrotikus zóna kúp alakú lesz, és gyorsan eltűnik.20 Intra-orális megnyilvánulások közé tartozik a kitett csont és fogak megkötése, súlyos halitosis, pseudomembránok, extrém saliváció, spontán gingivális vérzés és az interdentális gingivális papilla csúcsainak elvesztése.6,20 ebben a szakaszban a sérülés nagyon fájdalmas, erős nyálasodással és erős szaggal. A sérülés belül lényegesen nagyobb, mint a száj külső részén, amely magában foglalja mind a maxillát, mind az állkapcsot, és magában foglalhatja a tempomandibularis ízületet, az infraorbitális margót, az orrot, az antrumot és gyakorlatilag az arc bármely részét. A gangrenózus területet bakteriális tömegek és gyulladásos sejtek borítják. Ha nem történik beavatkozás, a folyamat folytatódik, és a gyermek meghal. Becslések szerint a gyermekek 70-90% – a, ha nem kezelik, kapitulál a fertőzés szövődményeivel, például szeptikémiával, tüdőgyulladással vagy hasmenéssel. A gyermek gyakran alultáplált, apatikus és dehidratált, és olyan alapbetegségekben szenvedhet, mint a malária, a HIV/AIDS, a tuberkulózis vagy a gastroenteritis.1
differenciáldiagnózis
a noma differenciáldiagnózisa magában foglalja a leprát; lupus erythematosus, amely lassan progresszív betegség; mucocutan leishmaniasis az orr, a torok és a száj eltorzításával és megsemmisítésével; post Kala-azar dermális leishmaniasis( PKDL); szájüregi rák; szifilitikus ásítás (a treponema pertenue baktérium által okozott fertőző trópusi betegség); mucormycosis; agranulocytás fekélyek; fizikai trauma; kémiai égési sérülések; akut herpeszes gingivostomatitis; akut nekrotizáló fekélyes gingivitis (Vincent-kór vagy árokszáj); clostridialis vagy streptococcus gangréna; és halálos középvonalú granuloma (Stewart granuloma vagy midfacialis lymphoma néven is ismert).1,10,21 a HIV/AIDS korában az opportunista fertőzések és betegségek nagyobb kihívást jelenthetnek a differenciáldiagnózis számára.1
a Noma neonatorum az újszülötteket érintő Noma ritka formája az első hónapokban. Ez egy ritka klinikai szindróma, amely orofacialis szövetek üszkösödéséhez vezet, beleértve mind a koraszülötteket, mind a koraszülötteket az élet első hetében, és megegyezik az idősebb gyermekek noma-jával. A Noma neonatorum hajlamosító tényezői a koraszülött születési súly és a súlyos intrauterin növekedési retardáció.6,20 egyes szerzők úgy vélik, hogy az újszülöttkori noma különálló identitás; azzal érveltek, hogy a noma neonatorum az ecthyma gangrenosum újszülött formája, ezért nem szabad a noma egyik formájaként besorolni.25 a Noma pudenda a betegség egy másik ritka megjelenése, amely az anogenitális (perineális) területet érinti, és a nemi szervek nekrózisához vezet.1,25
kockázati tényezők
a Noma legfontosabb kockázati tényezője a szegénység, amely maga is számos más kockázati tényezőt szül, beleértve a krónikus alultápláltságot, az oktatás hiányát, a rossz környezeti higiéniát, a rossz szájhigiéniát, a nem biztonságos vizet, a háziállatokkal való szoros élethelyzeteket, az állati és emberi széklettermékeknek való kitettséget, valamint a vírusos és bakteriális fertőzéseknek való kitettséget.26
a Noma fő kockázati tényezői között a kanyarót a szegénység mellett az egyik legveszélyesebb tényezőnek kell tekinteni. A súlyos kanyaró szörnyű nyomorúság a gyermekek számára a fejlődő világban, és viszonylag ritka a fejlett világban a kötelező gyermekoltási programok miatt. A noma patogenezisében szerepet játszó egyéb betegségek a malária, a tuberkulózis, a bárányhimlő, a herpesz fertőzés, a bronchopneumonia és a gastroenteritis.15
bár a HIV-fertőzés nem erős kockázati tényező, jelentős szerepet játszhat a Noma patogenezisében Dél-Afrikában. A HIV-citokin dereguláció, az orális epithelialis Langerhans sejtek számának HIV-indukálta depléciója és az immunszabályozó sejtek HIV-vel összefüggő diszfunkciója a szájüregi szöveti környezeti feltételeket idézhet elő, amelyek lehetővé teszik a baktériumok kolonizációját, támogatva a nekrotizáló betegségek kialakulását a szájüregben.27 felvetődött, hogy a herpeszvírusok a noma kockázati tényezői is lehetnek. Lehetséges, hogy aktiválódáskor a herpeszvírusok a periodontum és az orális lágy szövetek sejtjeiben, beleértve a keratinocitákat, az endothelsejteket, a fibroblasztokat és az immungyulladásos sejteket, elősegíthetik az anaerob baktériumok kolonizációját a helyi immunmechanizmus deregulációjával és a helyi gyulladásos válaszok felfújásával. Ez növeli a virulens anaerob baktériumok inváziójának és a szöveti nekrózisnak a kockázatát.27
szövődmények
a halálozás a noma gyakori szövődménye volt, de a modern antibiotikumok és a jobb táplálkozás alkalmazásával a halálozási arány jelentősen csökkent.21 a Noma trismust, állkapocszáródást, a temporomandibularis ízület csontos és rostos ankylosisát, oro-nazális fistulát, a maradandó fogrügy károsodását, a tejfogak korai elvesztését és a maxilla és/vagy az állkapocs hypoplasiáját okozhatja. A legtöbb noma betegek szembe nehéz rágás, mert a kemény és lágy szövetek elvesztése. Súlyos kozmetikai torzulások is bekövetkezhetnek az ebből eredő hegesedésből és szövetvesztésből.13 esetet jelentettek a Noma utáni magas pszichiátriai morbiditásról. Az ebből eredő arc aszimmetria növekszik a gyermek növekedésével. Az “anarchie dentaire” kifejezést használják az ilyen jellemzők leírására.2. a szájüregből származó fertőzések akár a test más részeire is átterjedhetnek.21 egyéb szisztémás szövődmények, például dehidráció, toxémia és bronchopneumonia fordulhatnak elő, és a gyermek halálához vezethetnek.28
kezelés
a kezelés két fő szakaszra osztható: beavatkozás az akut stádiumban és sebészeti rekonstrukció. A kezelési rendnek tartalmaznia kell széles spektrumú antibiotikumokat (ampicillin-kloxacillin és metronidazol), fájdalomcsillapítókat, antibakteriális szájvíz gyakori használatát klórhexidin-glükonát (0,12-0,2%) és gyengéd fogmosást a felületes nekrotikus szövet és a bakteriális plakk eltávolítására. Folyadékhidráció (nasogastricus tubuson keresztül vagy intravénásan), elektrolit-rendellenességek korrekciója, táplálékkiegészítés, vitaminpótlás elsősorban adandó, és a beteget magas fehérjetartalmú étrendre kell helyezni.20,21 az érintett területet híg hidrogén-peroxiddal vagy az Edinburghi Egyetem mész-oldatával (Eusol) vagy sóoldattal kell megtisztítani, és a maradék szöveti slough-t és szekvesztrátot el kell távolítani, és minden mozgó fogat el kell távolítani.13,21 egyéb betegségek, mint például a malária, a tuberkulózis, a paraziták és a bőrbetegségek kezelésére és kezelésére van szükség. A beteget HIV-fertőzés szempontjából szűrni kell, és megfelelően kell irányítani.1,6
súlyos szöveti nekrózis és sloughing bekövetkezése után általában műtéti eltávolításra és plasztikai rekonstrukcióra van szükség. A betegség legalább 6-18 hónapos nyugalmi periódusa után műtéti korrekciót indítanak. A műtéti kezelés fő célja a szóbeli beszéd, a szóbeli kompetencia és a tisztességes esztétika helyreállítása. A gyermekek rekonstruktív műtétét a beteg éréséig késleltetik, mivel lehetővé teszi a hiba összehúzódását és méretének csökkentését, és elegendő szövetet biztosít a rekonstrukcióhoz.29 az extraartikuláris ankylózisokból (fibrózis) származó Trismust a fibrózis teljes kivágásával korrigálják, amelyet megfelelő fizioterápia követ. A szövethibák lezárását általában különféle szárnyak végzik, nevezetesen helyi, pedicled vagy szabad szárnyak. Különböző egyéb alkalmazott technikák közé tartozik az előregyártott lapocka szárnyak, szabad radiális alkar fedél, anterolaterális comb fedél, pedicled supraclavicularis fedél, keringő fedél és Gillies ventilátor fedél.13 a kezelés megtörtént vagy sem, a beteg elpusztulhat a gyengítő alapbetegség, a szisztémás gyulladásos válasz, az orális inkontinencia miatt másodlagos alultápláltság, aspirációs tüdőgyulladás vagy szeptikémia miatt.2
megelőzés
a Noma nem gyakori betegség; a klinikusoknak még mindig tisztában kell lenniük a betegség korai jeleivel és tüneteivel, a betegség gyors előrehaladásával, valamint a szakmai tanácsadás és kezelés késedelmes igénybevételének veszélyével; mivel a betegség következményei súlyosak és végzetesek. A közegészségügyi osztálynak be kell építenie az alultáplált gyermekek rutinszerű szűrésére irányuló intézkedéseket a hátrányos helyzetű társadalmakban, akik e betegség kockázatának vannak kitéve, és azonnali és hatékony kezelést kell biztosítani számukra. A noma megelőzésére irányuló különféle intézkedések közé tartozik a tápláló ételek beadása, a kizárólagos szoptatás az élet hat hónapjáig, a megfelelő szájhigiénés gyakorlatok bevezetése, az endémiás betegségek, például a kanyaró elleni immunizálás, az állatok elkülönítése az emberi életterületektől és a noma megismerésének megteremtése a világ szegény lakossága körében.14,20