History and epidemiology
Noma została po raz pierwszy opisana przez Hipokratesa w V wieku p. n. e.6 odnotowano ją w całej historii i z wielu części świata, głównie z obszarów dotkniętych ubóstwem, gdzie warunki życia są straszne. Choroba była notowana w Azji, Europie, Ameryce Południowej i Afryce przed XX wiekiem, ale została prawie wyeliminowana wraz z poprawą opieki zdrowotnej po rewolucji przemysłowej i wyeliminowaniem ubóstwa i niedożywienia.2,7 ostre martwicze zapalenie dziąseł (ang. Acute necrotizing gingivitis, ANG), pozorny prekursor noma, było powszechnie obserwowane w okopach na froncie zachodnim w I Wojnie Światowej i stąd nazwa okopowe usta pochodzi od choroby.W czasie II wojny światowej w niemieckich i japońskich obozach koncentracyjnych znaleziono 8 nomów.7 w 1994 r. Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) uznała noma za priorytet zdrowotny, a program działania został zainicjowany przez WHO, Narodowy Instytut Zdrowia Stanów Zjednoczonych i Uniwersytet Maryland w Baltimore.9
epidemiologia noma na świecie jest nierozwiązana.10 pod koniec lat 90. częstość występowania ostrej nomy dziecięcej została ustalona na 25 600 w krajach graniczących z Saharą.11 a na całym świecie jest to między 100,000 a 140,000 rocznie, niespotykanie w Afryce Subsaharyjskiej i Azji.10 maksimum zachorowalności występuje u dzieci w wieku 1-4 lat.10 W 1997 r.światowa ekstensywność osób żyjących z następstwami noma wynosiła 770 000.5 ostatnie badania wskazują, że noma występuje prawie wyłącznie w Afryce Subsaharyjskiej i zachodniej wzdłuż obszaru biegnącego od Senegalu przez Afrykę Zachodnią do Sudanu i Etiopii, co zbiegło się z tak zwanym „pasem zapalenia opon mózgowych”.1
sporadyczne doniesienia o samotnych dorosłych przypadkach Noma wydają się być zaburzeniem wtórnym u osób dotkniętych złożonymi chorobami, takimi jak HIV/AIDS i inne choroby.Noma zgłaszano również u pacjentów z cykliczną neutropenią, białaczką, zespołem Downa, chorobą Burketta i opryszczkowym zapaleniem jamy ustnej.13
Etiopatogeneza
dokładna etiologia Noma nie jest znana, ale mówi się, że jest wieloczynnikowa. W literaturze opisywana jest jako choroba gangrenowa. Zgorzel z definicji jest procesem martwicy niedokrwiennej. Jednak proces martwiczy u noma nie rozprzestrzenia się w zależności od dystrybucji dopływu krwi do dotkniętych tkanek, a zatem noma nie jest przede wszystkim stanem niedokrwiennym.14
Noma zwykle pojawia się w połączeniu z obecnością wcześniej istniejącego niedożywienia, złej higieny jamy ustnej i podżegającej choroby. Niedożywienie powoduje zmiany w odpowiedzi immunologicznej za pośrednictwem komórek i rozpad tkanek nabłonkowych; zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej ułatwiają inwazję patogenów. Trudności z jedzeniem spowodowane infekcją pogarsza istniejące niedożywienie. Nacisk na niedożywione dzieci żyjące w złych warunkach środowiskowych zwiększa poziom krążącego kortyzolu, który rozpoczyna kaskadę reakcji upośledzających układ odpornościowy i korzystnych dla rozwoju bakterii.1,15
trudno jest zidentyfikować specyficzny czynnik wyzwalający w złożonej mikrobiocie zmiany Noma, ponieważ jest to zakażenie oportunistyczne. Rozważano, że Borrelia vincentii i Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum i Fusobacterium nucleatum) są wybitnymi bakteriami w takich zmianach.Symbiotyczne związki między prątkami wrzecionowatymi a paciorkowcami niehemolitycznymi i gronkowcami zostały uznane za główne czynniki rozwoju noma.1 Najnowsze dane sugerują, że oprócz prątków wrzecionowatych i krętków, inne bakterie beztlenowe są obecne w stosunkowo dużym odsetku zmian noma, takich jak Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus i Prevotella intermedia.Fusobacterium necrophorum jest uważany za główny składnik, ponieważ organizm ten wytwarza dermatotoksyny, które mogą tłumaczyć szybki postęp choroby.17 Fusobacterium necrophorum jest nabywane przez dotknięte ubóstwem dzieci poprzez skażenie kałem wody. Prevotella intermedia mają zdolność do rozbicia struktur lipidowych, co powoduje zniszczenie tkanek. Wytwarza również enzymy proteolityczne, które są bardzo zdolne do rozkładania immunoglobuliny G, co ostatecznie utrudnia eliminację mikroorganizmów. 1 kilka doniesień sugeruje, że te mikroorganizmy są odporne na penicylinę, co podkreśla potrzebę hodowli i testów wrażliwości przed podaniem antybiotyku.16
ostatnie badania przeprowadzone przez Hughye et al.1891-Fusobacterium necrophorum jako czynnik etiologiczny Znane patogeny przyzębia, takie jak aggregatibacter actinomycetemcomitans, capnocytophaga, porphyromonia i fusobacteria, były bardziej rozpowszechnione w zdrowych próbkach w porównaniu z tymi z noma. Badania Hughye et al.18 & Bolivar i in.19 zidentyfikował prevotella intermedia i peptostreptococus jako wyraźniej związane z noma. Ponieważ ma etiologię wieloczynnikową, uzasadnione są dodatkowe badania w celu wyjaśnienia dokładnej mikrobiologii.
Prezentacja kliniczna
prezentacja kliniczna noma obejmuje cuchnący oddech, nadmierne ślinienie się, ciężkie odwodnienie i niedokrwistość.Objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, tachykardia, powiększenie węzłów chłonnych, duża częstość oddechów, jadłowstręt, ogólny obrzęk i wodobrzusze mogą reprezentować ostry proces zakaźny. Historia medyczna ujawnia skargi na infekcje pasożytnicze lub wirusowe, takie jak odra, malaria, nawracająca gorączka i biegunka. Badanie krwi ujawnia niskie stężenie hemoglobiny i leukocytoza, podwyższony wskaźnik sedymentacji erytrocytów (ESR) i hipoalbuminemii.20,21
prezentacja kliniczna noma jest reprezentatywna w większości przypadków. Dziewięćdziesiąt procent przypadków występuje przed ukończeniem 10 lat z rozpowszechnieniem w wieku 1-4 lat.7 dziecko jest narażone na zwiększone ryzyko po okresie odsadzenia, kiedy bogate źródło białka i przeciwciał ochronnych są często zastępowane dietą bogatą w węglowodany i niebezpieczną wodą, co może prowadzić do niedożywienia i chorób.22 dzieci z ostrym noma cierpią na różne etapy opóźnienia wzrostu i są niekorzystne.23
Światowa Organizacja Zdrowia sklasyfikowała ostrą noma w czterech stadiach, od cuchnącego oddechu z krwawieniem dziąseł do piorunującego martwiczego zapalenia jamy ustnej z luźną tkanką wtórną do zgorzeli.24 pierwszym rozpoznanym znakiem noma jest obrzęk policzków, dziąseł lub obu. Szary czarny obszar pojawia się na zewnętrznej powierzchni policzka w przeciwieństwie do zmiany wewnątrzustnej, która później staje się dobrze zdefiniowaną czarną strefą martwiczą. Ta strefa nekrotyczna nabiera kształtu stożka i szybko ustępuje.Do objawów wewnątrzustnych należą: sekwestracja odsłoniętej kości i zębów, ciężkie cuchnące cuchnące zapalenie płuc, rzekome ślinienie się, samoistne krwawienie z dziąseł i utrata końców brodawki międzyzębowej dziąseł.6,20 na tym etapie zmiana jest bardzo bolesna z obfitym ślinieniem i silnym nieprzyjemnym zapachem. Uszkodzenie jest znacznie większe od wewnątrz niż na zewnątrz jamy ustnej obejmujące zarówno szczęki i żuchwy i może również obejmować staw tempomandibular, podoczodołowy margines, nos, antrum, i praktycznie każdej części twarzy. Obszar zgorzel pokryty jest masami bakteryjnymi i komórkami zapalnymi. Jeśli nie zostanie przeprowadzona żadna interwencja, proces będzie się utrzymywać, a dziecko umrze. Szacuje się, że od 70% do 90% dzieci, nieleczone, będzie skapitulować do powikłań infekcji, takich jak posocznica, zapalenie płuc, lub biegunka. Dziecko często jest niedożywione, apatyczne i odwodnione i może cierpieć na choroby podstawowe, takie jak malaria, HIV/AIDS, gruźlica lub zapalenie żołądka i jelit.1
diagnostyka różnicowa
diagnostyka różnicowa noma obejmuje trąd; toczeń rumieniowaty, który jest powoli postępującą chorobą; leiszmanioza śluzowo-skórna z zniekształceniem i zniszczeniem nosa, gardła i jamy ustnej; post Kala-azar dermal leishmaniasis (PKDL); Rak jamy ustnej; syfilityczne yaws (zakaźna choroba tropikalna spowodowana przez bakterię Treponema pertenue); mukormykoza; owrzodzenia agranulocytic; uraz fizyczny; oparzenia chemiczne; ostre opryszczkowe zapalenie dziąseł; ostre martwicze wrzodziejące zapalenie dziąseł (choroba Vincenta lub trench usta); gangrena clostridial lub streptococcal; i śmiertelny ziarniniak linii środkowej (znany również jako ziarniniak Stewarta lub midfacial chłoniak).1,10,21 w epoce HIV/AIDS zakażenia oportunistyczne i choroby mogą utrudniać rozpoznanie różnicowe.1
Noma neonatorum jest rzadką formą noma wpływającą na noworodki w pierwszych miesiącach. Jest to rzadki zespół kliniczny prowadzący do gangreny tkanek orofacial obejmujących zarówno niemowląt terminowych, jak i wcześniaków w pierwszym tygodniu życia i jest identyczny jak noma u starszych dzieci. Czynnikami predysponującymi do powstania noma neonatorum są przedwczesna masa urodzeniowa i ciężkie wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu.6,20 niektórzy autorzy uważają, że Noma noworodkowa jest odrębną tożsamością; argumentowano, że Noma neonatorum jest noworodkową formą ecthyma gangrenosum i nie powinna być klasyfikowana jako forma noma.25 Noma pudenda to kolejna rzadka prezentacja choroby, która wpływa na obszar anogenitalny (krocza) i prowadzi do martwicy narządów płciowych.1,25
czynniki ryzyka
najważniejszym czynnikiem ryzyka dla noma jest ubóstwo, które samo w sobie rodzi wiele innych czynników ryzyka, w tym przewlekłe niedożywienie, brak wykształcenia, złe warunki sanitarne, zła higiena jamy ustnej, niebezpieczna woda, bliskie warunki życia ze zwierzętami domowymi, narażenie na produkty pochodzenia zwierzęcego i ludzkiego oraz narażenie na infekcje wirusowe i bakteryjne.26
wśród głównych czynników ryzyka dla noma należy uznać odrę za jeden z najbardziej groźnych czynników obok ubóstwa. Ciężka odra jest strasznym nieszczęściem dla dzieci w krajach rozwijających się i stosunkowo rzadkim w krajach rozwiniętych z powodu obowiązkowych programów szczepień dzieci. Inne choroby związane z patogenezą noma to malaria, gruźlica, ospa wietrzna, zakażenie opryszczką, zapalenie oskrzeli i zapalenie żołądka i jelit.15
chociaż zakażenie HIV nie jest silnym czynnikiem ryzyka, może odgrywać znaczną rolę w patogenezie noma w Republice Południowej Afryki. Deregulacja cytokin HIV, wywołane przez HIV zmniejszenie liczby komórek Langerhansa nabłonka jamy ustnej oraz związana z HIV dysfunkcja immunologicznych komórek regulatorowych mogą powodować warunki środowiskowe tkanek jamy ustnej, które pozwalają na kolonizację bakterii, wspierając rozwój chorób martwiczych w jamie ustnej.Sugeruje się, że wirusy opryszczki mogą być również czynnikiem ryzyka dla noma. Możliwe jest, że po aktywacji wirusy opryszczki w komórkach przyzębia i tkanek miękkich jamy ustnej, w tym keratynocyty, komórki śródbłonka, fibroblasty i komórki immunozapalne mogą ułatwiać kolonizację bakterii beztlenowych poprzez deregulację lokalnego mechanizmu immunologicznego i inflację lokalnych odpowiedzi zapalnych. Powoduje to zwiększone ryzyko inwazji przez wirulentne bakterie beztlenowe i martwicę tkanek.
powikłania
śmiertelność była częstym powikłaniem noma, ale dzięki zastosowaniu nowoczesnych antybiotyków i lepszemu odżywianiu śmiertelność została znacznie zmniejszona.Noma może prowadzić do trójzębu, sekwestracji szczęki, kostnego i włóknistego zesztywnienia stawu skroniowo-żuchwowego, przetoki nosowo-nosowej, uszkodzenia trwałego pąka zęba, wczesnej utraty zębów mlecznych oraz hipoplazji szczęki i (lub) żuchwy. Większość pacjentów noma napotyka trudności w mastykacji z powodu utraty tkanek twardych i miękkich. Poważne oszpecenie kosmetyczne może również mieć miejsce w wyniku powstawania blizn i utraty tkanki.Odnotowano 13 przypadków dużej zachorowalności psychicznej po podaniu leku noma. Wynikająca z tego asymetria twarzy wzrasta wraz ze wzrostem dziecka. Fraza „anarchie dentaire” jest używana do opisania takich cech.2 infekcje z jamy ustnej mogą nawet rozprzestrzeniać się na inne części ciała.Inne powikłania układowe, takie jak odwodnienie, toksemia i płucna oskrzeli mogą wystąpić i mogą prowadzić do śmierci dziecka.
leczenie
leczenie można podzielić na dwie główne fazy: interwencję w ostrej fazie i rekonstrukcję chirurgiczną. Schemat leczenia musi obejmować antybiotyki o szerokim spektrum działania (ampicylina-kloksacylina i metronidazol), leki przeciwbólowe, częste stosowanie przeciwbakteryjnego płukania jamy ustnej glukonianu chlorheksydyny (0,12-0,2%) i delikatne szczotkowanie w celu usunięcia powierzchownej tkanki martwiczej i płytki bakteryjnej. Nawodnienie płynów (przez sondę nosowo-żołądkową lub dożylnie), wyrównanie zaburzeń elektrolitowych, wsparcie żywieniowe, suplementacja witaminami należy przede wszystkim podawać, a pacjent powinien przejść na dietę wysokobiałkową.20,21 obszar dotknięty chorobą powinien być oczyszczony rozcieńczonym nadtlenkiem wodoru lub roztworem wapna (EUSOL) lub soli fizjologicznej, a wszelkie resztki tkanki należy usunąć i usunąć ząb ruchomy.13,21 Inne choroby, takie jak malaria, gruźlica, pasożyty i choroby skóry, powinny być rozwiązywane i leczone. Pacjent musi zostać przebadany pod kątem zakażenia HIV i odpowiednio skierowany.1,6
chirurgiczne oczyszczenie i rekonstrukcja plastyczna są zwykle konieczne po wystąpieniu ciężkiej martwicy tkanek i pofałdowania. Po okresie wyciszenia choroby trwającym co najmniej 6 do 18 miesięcy rozpoczyna się korekcja chirurgiczna. Głównym celem leczenia chirurgicznego jest przywrócenie mowy ustnej, kompetencji ustnej i przyzwoitej estetyki. Chirurgia rekonstrukcyjna u dzieci jest opóźniona aż do dojrzenia pacjenta, ponieważ pozwala na kurczenie się wady i zmniejszenie rozmiaru oraz zapewnia wystarczającą ilość tkanki do rekonstrukcji.Trójjądrowy wynikający z zesztywnienia poza stawowego (zwłóknienie) jest korygowany przez całkowite wycięcie zwłóknienia, a następnie odpowiednią fizjoterapię. Zamykanie ubytków tkanki odbywa się zwykle przez różne klapy, mianowicie klapy miejscowe, szypułkowe lub wolne. Inne stosowane techniki to prefabrykowane płaty szkaplerza, wolna promieniowa płat przedramienia, przednio-boczna płat uda, szypułkowa płat nadobojczykowy, płat walca i płat wachlarza Gillies.Leczenie wykonane lub nie, pacjent może zginąć z powodu wyniszczającej choroby podstawowej, ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej, niedożywienia wtórnego do nietrzymania moczu w jamie ustnej, zachłystowego zapalenia płuc lub posocznicy.2
zapobieganie
Noma jest chorobą niezbyt częstą; mimo to lekarze powinni być świadomi wczesnych objawów przedmiotowych i podmiotowych choroby, jej szybko postępującego przebiegu oraz ryzyka opóźnienia w zasięgnięciu profesjonalnej porady i leczenia, ponieważ konsekwencje choroby są poważne i śmiertelne. Departament Zdrowia Publicznego powinien włączyć środki rutynowego badania przesiewowego niedożywionych dzieci w społeczeństwach ubogich, które są zagrożone tą chorobą, oraz udostępnić im natychmiastowe i skuteczne leczenie. Różne środki zapobiegające noma obejmują podawanie pożywnej żywności, wyłączne karmienie piersią do sześciu miesięcy życia, wpajanie odpowiednich praktyk higieny jamy ustnej, szczepienia przeciwko endemicznym chorobom, takim jak odra, segregacja zwierząt z ludzkich obszarów życiowych i tworzenie świadomości o noma wśród biednej ludności świata.14,20