Abstrakt
Rozšířené vestibulárního akvaduktu (EVA) syndrom je častou vrozené malformace vnitřního ucha, vyznačující se tím, vestibulární akvadukt s průměrem větším než 1,5 mm, smíšené nebo percepční nedoslýchavost, která se pohybuje od mírné až hluboké, a vestibulární poruchy, které mohou být přítomny s v rozsahu od mírné nerovnováhy na epizodické cíl vertigo. V naší studii prezentujeme případ pacienta s jednostranným rozšířené vestibulární akvadukt a bilaterální endolymphatic hydrops (EH). EH byla potvrzena anamnestickou anamnézou a audiologickými vyšetřeními; EVA byla diagnostikována pomocí CT skenů s vysokým rozlišením a snímků MRI. Terapie zahrnovala intratympanickou infuzi kortikosteroidů s významným zlepšením sluchu, patrnější v uchu kontralaterálně k EVA. I když s největší pravděpodobností nesouvisí, EVA a CO se může projevovat podobné příznaky, a proto diagnostické vyšetření by mělo vždy obsahovat správné kroky provést správnou diagnózu. Asociace mezi progrese ztráty sluchu a hlavy u pacientů s diagnózou EVA syndrom je stále nejistý; nicméně, tito jedinci by měli být poučeni, aby se zabránilo činnosti, které zvyšují nitrolební tlak, aby se zabránilo dalšímu zhoršení sluchu. Intratympanická léčba steroidy je Bezpečný a dobře tolerovaný postup, který prokázal svou účinnost při kontrole sluchu, tinnitu a vertiga v EH.
1. Úvod
u dospělých má vestibulární akvadukt průměr 0,4-1,0 mm se střední hodnotou 0,62 mm . Rozšířené Vestibulárního Akvaduktu (EVA), jeden z nejčastějších vrozené malformace vnitřního ucha, se vyznačuje tím, vestibulární akvadukt s předozadní průměr 1,5 mm nebo více, měřeno na půli cesty mezi běžným crus a opercula .
Klinické prezentace obsahuje audiologické a vestibulární příznaky, které se často podobají těm z jiných středního a vnitřního ucha poruchy, jako je například otosklerózy a endolymphatic hydrops (EH) . Smíšená nebo senzorineurální ztráta sluchu (SNHL) je hlášena v 59-94% případů, často spojených s tinnitem a sluchovou plností. Ztráta sluchu se pohybuje od mírné až hluboké, liší se od kolísání po progresivní nebo náhlé; kolísání sluchu může nastat po relativně malém traumatu hlavy. Smíšená ztráta sluchu může být podpořena hypotézou, že EVA zavádí třetí mobilní okno do vnitřního ucha . Vestibulární příznaky u pacientů s EVA syndromem mají prevalence mezi 14. a 73% v závislosti na studii a v rozsahu od těžké epizodické závratě občasné poruchy rovnováhy u dospělých, vzhledem k tomu, nekoordinovanost a nerovnováha převládají u dětí .
diagnóza EVA syndromu je radiologická. Počítačová Tomografie (CT) ukazuje, kostnaté labyrint anatomie a axiální CT s 1,5-mm sekce obecně poskytuje nejlepší výhled na vestibulární akvadukt z vestibulu na zadní plochu skalní kosti . Magnetická Rezonance (MRI), a to zejména na T2-vážených snímcích, umožňuje vizualizaci membranózní labyrintu a je jen zobrazovací techniku, která umožňuje vizualizaci extraosseous část endolymphatic vaku. Trojrozměrná rekonstrukce z MRI dat sady jsou často užitečné při odhalování sac a jiné stavby vnitřního ucha a lépe definovat jejich morfologické vlastnosti, tak, že MRI je považována za silnější CT EVA v hodnocení některých autorů .
Žádný léčebný protokol pro EVA syndromu bylo prokázáno, že být rovnoměrně úspěšný v zastavení progrese onemocnění; kochleární implantace je optimální řešení pro ztrátu sluchu obnovení až hluboké ztráty sluchu je přítomen .
Intratympanic kortikosteroidní léčba vnitřního ucha onemocnění u přímého vstřikování ve středním uchu získal širokou popularitu v posledních letech , představuje několik výhod, jako je zvýšená koncentrace léčiva v cílové orgány, snížené systémové expozice steroidů, a snížení systémových nežádoucích účinků. Účinky terapie kortikosteroidy ve vnitřním uchu jsou založeny na jejich protizánětlivých a imunosupresivních účincích kromě jejich regulační role v iontové homeostáze, protože působí na transport draslíku a zlepšují rovnováhu vody ve vnitřním uchu .
Mnoho audiovestibular příznaky našel v EVA syndrom jsou společné s jinými vnitřního ucha poruchy, jako je EH; diferenciální diagnóza je proto důležitá pro správný diagnostický a terapeutický postup u těchto pacientů. V tomto článku popisujeme případ pacienta s anamnézou bilaterální CO a radiologické diagnostice EVA v levém uchu, spolu s podrobným popisem diagnostické vyšetření a terapeutický přístup.
2. Případě Prezentace
39-rok-starý muž byl přijat na ORL oddělení naší instituce s čtyři-leté historii kolísavé bilaterální SNHL, spojena s akutní cíle, závrať, nevolnost a zvracení (4-8 epizod/rok); vertigo útoků, v délce trvání od 15 minut do tří hodin, byly často doprovázena bolestí hlavy. Pacient neměl v anamnéze akustické trauma a / nebo expozici hluku a měl předchozí glycerolový test pozitivní na EH.
Po přijetí pacient podstoupil kompletní ORL vyšetření otoskopie, Čistý Tón Audiometrie (PTA), Akustické Immittance Test, Transientní Evokované Otoakustické Emise (TEOAEs), Distorzní Produkty Otoakustických Emisí (DPOAEs), Tympanometry, Cervikální Vestibulární Evokované Myogenní Potenciály (cVEMPs), a kalorický test.
PTA byl proveden ve zvukotěsné místnosti a čistý tón prahové hodnoty pro každou stranu byly měřeny při frekvencích 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, a 8000 Hz; Vzduch-kostní mezera (ABG)byla měřena při frekvencích 250, 500, 1000, 2000 a 4000 Hz. Pro vyloučení patologií vnějšího a středního ucha byla provedena standardní tympanometrická sonda s tónem 226 Hz. TEOAEs a DPOAEs byly zaznamenány ve zvukové komoře s nástrojem ILO-92 (Amplifon, Milán, Itálie). TEOAEs byly vyvolané prostřednictvím 80-85 dB SPL podněty, stimulace frekvence nižší než 60 podnětů za sekundu, dodané prostřednictvím sonda vložena do vnějšího zvukovodu. DPOAEs byly zaznamenány se dvěma akustickými podněty (čistými tóny) na dvou frekvencích (tj.,,) a dvou úrovních intenzity (tj., , ). cVEMPs byly testovány metodou binaurální simultánní stimulace pomocí polygrafu Amplaid MK22 (Amplifon, Milán, Itálie). Elektrody byly umístěny tak, jak je uvedeno Colebatch et al. během nahrávání byl pacient instruován, aby zvedl hlavu z polštáře, aby aktivoval bilaterální sternocleidomastoidní sval. Stimul s frekvencí 500 Hz byl prezentován jednomu uchu přes sluchátka s intenzitou 130 dB; okno analýzy bylo 100 ms. Analýza byla provedena na amplitudách prvního pozitivního negativního píku, P13-N23 a špičkových latencí P13 a N23. Pro definování amplitud a latencí byl proveden průměr dvou měření . Kalorický test byl proveden podle Fitzgerald-Hallpike metoda: každé ucho je voda-zavlažování po dobu 40 sekund při teplotě 44°C a 30°C.
Diagnóza byla dokončena pomocí CT a MRI. CT vyšetření bylo provedeno bez podání kontrastu a za použití techniky snímání spirály: obrazy temporální kosti byly získány s axiálními rovinami a vyhodnoceny na šikmých, koronálních a sagitálních rovinách. Snímky MRI byly získány na 1,5-T supravodivém Mr skeneru (Philips INTERA). Cílené zobrazování cévní a nervové struktury pontocerebellar úhlu byly provedeny pomocí axiální 3-dimenzionální silně T2-vážené obrazy (3D TSE T2 WIs) a TSE T1 vážené obrazy (TSE T1 WIs) s plátkem tloušťce 0,5 mm a 3 mm, v daném pořadí. Koronální T2 WIs byly získány pomocí kolmé roviny k podélné ose vnitřního zvukovodu a s šikmými parasagittal a paracoronal letadla (MPR přeformátování obrázky—plátek o tloušťce v rozmezí mezi 0,4 mm a 3 mm).
PTA odhalila prahu 95.9 dB a ABG 42,5 dB v levém uchu a práh 97.70 dB a ABG 17,5 dB v pravém uchu (Obrázek 1(a)). Teoaes, DPOAEs a VEMPs chyběly bilaterálně. Tympanometrie představila tympanogram typu a. Stimulace kalorického labyrintu odhalila bilaterální normoreflexii. Audiologické testy a anamnéza bilaterální kolísavé senzorineurální ztráty sluchu, patrnější na pravé straně, a záchvaty závratě byly sugestivní pro diagnózu EH. Ct temporální kosti odhalilo 2,2 mm dilataci levého vestibulárního akvaduktu. V levém vestibulu byla patrná malá (průměr: 2,6 mm) plocha se změněnou intenzitou signálu (Obrázek 2). Zvětšené endolymfatické kanálky a vaky byly pozorovány na MRI (obrázek 3) na levé straně. CT a MRI snímky byly také hodnoceny pro kochleární dysplazii, kochleární vestibulární dysplazii a modiolární hypoplazii na základě publikovaných kritérií . U tohoto pacienta nebyly pozorovány žádné další malformace vnitřního ucha.
()
(b)
(a)
(b)
()
(b)
(a)
(b)
v lokální anestezii (10% lidokain, sprej), pacient byl ošetřen s bilaterální intratympanic prednisonu (5 mg/mL) jednou denně po dobu tří po sobě jdoucích dnů, následuje 7 dní léčby pozastavení a další 3 dny injekce, pomocí 25-gauge spinální jehla vložena v posteroinferior část bubínku. Čistá tónová audiometrie, TEAOEs, DPOAEs, tympanometrie, VEMPs a kalorický test se opakovaly po 8 dnech a jednom, třech a šesti měsících. PTA hodnot jeden měsíc po první aplikaci byly 86.8 dB s ABG z 28.75 dB v levém uchu a 62.7 dB s ABG 12,5 dB v pravém uchu (Obrázek 1(b)). Prahová hodnota se ve všech sledovaných časových bodech výrazně nezměnila. TEOAEs, DPOAEs a VEMPs byly bilaterálně nepřítomné před a po intratympanické léčbě. Stimulace kalorického labyrintu odhalila bilaterální normoreflexii ve všech časových bodech.
3. Diskuse
příčiny EVA syndromu nejsou v současné době známy. Různí autoři předpokládali blokádu vývoje vnitřního ucha během pátého týdne embryonálního života, kdy je jeho růst maximální, a abnormální komunikaci mezi subarachnoidálním prostorem a vnitřním uchem .
Klinické projevy v EVA syndrom jsou variabilní, což naznačuje, že to může souviset nejen anatomické abnormality vnitřního ucha, ale také na fyziologii sluchového a vestibulárního systému. V tomto případě zpráva, tam jsou dva důležité aspekty, aby zvážila, že, pokud minul, může vést k nesprávné diagnózy: pacient má dlouholetou historii bilaterálních jednání kolísání a epizody závratí, sugestivní pro diagnózu bilaterální EH. Kolísání sluchu však lze nalézt také u pacientů s EVA, často po relativně malém traumatu hlavy; takové výkyvy však obvykle nejsou spojeny s záchvaty závratě . U tohoto pacienta, dlouhodobá historie typické asociace slyšení kolísání a vertigo krize, spojené s dříve získané audiologické důkazy, včetně pozitivní glycerol test na EH a pozitivní reakci na systémové a intratympanic terapie, lze rozumně potvrdit diagnózu souběžně bilaterální EH. Druhým prvkem je přítomnost bilaterální ztráty sluchu v případě jednostranné EVA. V takových případech je ztráta sluchu v uchu kontralaterální k EVA běžná; několik autorů uvedlo, že jednostranná EVA může také představovat kontralaterální ztrátu sluchu, což naznačuje, že jednostranná EVA může být bilaterální proces navzdory jednostrannému zobrazovacímu nálezu . U tohoto pacienta však, zatímco radiologické důkazy potvrdily diagnózu levé strany EVA, audiologické testy a zejména anamnéza byly také sugestivní pro souběžnou bilaterální EH.
ačkoli EVA je vrozená porucha, někteří autoři navrhli, že ztráta sluchu u EVA syndromu je získána, protože bylo hlášeno, že je vyvolána drobným traumatem hlavy . Neexistuje žádná dohoda o souvislosti mezi traumatem hlavy a ztrátou sluchu u EVA. Různí autoři navrhli, že kochleární zranění může vyplývat z chemické poškození cortiho orgán o hyperosmolární endolymphatic vaku obsah těchto šťáv z vaku po poranění hlavy a selhání stria vascularis iontová výměna mechanismu . Další možné vysvětlení lze nalézt v přímý dopad na hlemýždě, což způsobuje přechodné shockwave na pacienta akvadukt následuje intracochlear membrány prasknutí, zvláště když abnormality jsou přítomny na této úrovni . Nedávný systematický přehled o progresivní ztrátu sluchu a hlavy v EVA zjistila, že 39,6% pacientů s SNHL v EVA syndrom zpráva historie poranění hlavy, a to o 12% uvádí, že trauma spojené progrese, k závěru, že ačkoli dlouhodobé progresivní ztráta sluchu je běžné v EVA syndrom, jeho souvislost s úrazem hlavy není silně podporován . Pro konečné závěry jsou však nezbytné další histopatologické studie.
celkový výskyt vestibulárních změn u pacientů se syndromem EVA se pohybuje od 12 do 86% . Emmett přezkoumal 26 pacientů se syndromem EVA a hlásil 12% incidenci vestibulárních příznaků; Jackler et al . hlášeno 30% incidence vestibulárních příznaků u řady 17 pacientů; Berrettini et al. bylo zjištěno, že 13/15 pacientů (86%) vykazovalo vestibulární hypofunkci nebo areflexii; Sugiura et al. vyšetřeno 17 pacientů s EVA syndromem, 12 z nich (71%) odkazoval se na epizodické vertigo. Etiologie vestibulární dysfunkce je stále nejasná; to bylo předpokládal, že reflux hyperosmotické látky do bazální konec kochleární kanálu může vyvolat závratě, zatímco degenerace vestibulární vláskové buňky v důsledku osmotické a chemické nerovnováhy může být jiný mechanismus zranění . Sheykholeslami et al. měří VEMPs u tří pacientů s EVA syndromem, kteří již dříve podstoupili vestibulární testy s normální výsledky a prokázána nižší VEMP práh skóre u těchto pacientů, což naznačuje možné saccular dysfunkce. V naší studii byly Vemp bilaterálně nepřítomné před a po intratympanické léčbě, která vykazovala trvalé sakulární poškození.
V porovnání MRI a CT pro diagnostiku EVA syndrom, současná literatura naznačuje, že obě techniky jsou komplementární k identifikaci strukturálních změn . MRI však přináší některé výhody: ve skutečnosti, od endolymphatic vak není obvykle zjistitelné u pacientů bez EVA, pozitivní identifikace této struktury představuje jednoduché diagnostické metody. Kromě toho MRI poskytuje jasné posouzení integrity kochleárního nervu, abnormalit centrálního nervového systému a přítomnosti neosifikující obstrukce vnitřního ucha, která není patrná na CT . MRI byla také navržena k diagnostice EH. Studie z Naganawa et al. ukázalo se, že EH lze vizualizovat pomocí 3-T MRI provedené 4 hodiny po intravenózní injekci gadolinia . Nedávno, Sone a kol. zkoumali přítomnost EH u pacientů s EVA syndromu pomocí 3T MRI a koreluje zobrazování údajů o stupeň EH v hlemýždi a vestibulu s klinickými příznaky a slyšení úrovní v 9 pacientů . V tomto případě byl pacient studován pomocí 1,5 T MRI, které vzhledem k jeho rozlišení nebylo možné potvrdit EH; proto byla diagnóza založena na klinických a anamnestických údajích.
tento pacient byl léčen intratympanickou injekcí kortikosteroidů s částečnou obnovou sluchu, patrnější na pravé straně a zlepšením příznaků vertiga. Jak se očekávalo, větší přínosy při obnově sluchu po léčbě kortikosteroidy byly pozorovány v uchu kontralaterálně s EVA. Jedna z prvních zpráv o účincích intratympanické léčby steroidů na EH ukázala 80% zlepšení vertigo . Poté, několik studií na intratympanic léčby pro CO byly zveřejněny ukazuje různé výsledky na sluch a vertigo: výběr steroidy, variability jejich koncentrací, a výsledek měření mohl vysvětlit variabilitu zveřejněny výsledky. Nedávno vykazovaly Itoh a Sakata významnou kontrolu vertigo u 82% léčených pacientů po intratympanické léčbě dexamethasonem (4 mg/ml, denní injekce po dobu 5 po sobě jdoucích dnů) . Podle názoru autorů, intratympanic injekce pro léčbu labyrintu city, jako ŽE je procedura, která maximalizuje koncentrace léčiva v hlemýždi a minimalizuje systémové šíření: vysoká koncentrace tématu steroidy v hlemýždi mohou ospravedlnit vysoké procento remisi pozorován v posledních zkušeností.
V literatuře, aby se to nejlepší z autorů znalostí, tam je jen jedna kazuistika pacienta s EVA syndrom a EH, ve kterých autoři předpokládali, že dvě podmínky, může být vzhledem k společné primární dysfunkce vnitřního ucha tekutiny, homeostáza . I když to physiopathological společný základ nemůže být potvrzena, je vždy nutné u pacientů s EVOU také zkoumat možné soužití nezávislé vnitřního ucha poruchy, jako je CO, zvláště když sugestivní historie pro endolymphatic hydrops je přítomen. Důsledně, je vždy nutné provést promyšlené radiologické vyšetření s CT a MRI u pacientů s audiovestibular příznaky naznačující poruchu vnitřního ucha.
pacienti s diagnózou EVA by měli být poučeni, aby se vyhnuli kontaktním sportům nebo činnostem, které zvyšují intrakraniální tlak, aby se zabránilo ztrátě sluchu nebo dalšímu zhoršení sluchu. Intratympanická léčba steroidy je Bezpečný a dobře tolerovaný postup, který prokázal svou účinnost při kontrole sluchu, tinnitu a vertiga v EH.
střet zájmů
autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.