- Abstract
- 1. Inleiding
- 2. Een 39-jarige man werd toegelaten tot de KNO-afdeling van onze instelling met een geschiedenis van vier jaar van fluctuerende bilaterale SNHL, geassocieerd met acute objectieve vertigo, misselijkheid en braaksel (4-8 episodes/jaar); de vertigo-aanvallen, die 15 minuten tot drie uur duurden, gingen vaak gepaard met hoofdpijn. De patiënt had geen voorgeschiedenis van akoestisch trauma en/of blootstelling aan lawaai en had een eerdere glyceroltest positief voor EH.
- 3. Discussie
- belangenconflicten
Abstract
vergroot vestibulair aquaduct (EVA) syndroom is een veel voorkomende aangeboren misvorming in het binnenoor die wordt gekarakteriseerd door een vestibulair aquaduct met een diameter groter dan 1,5 mm, gemengd of perceptief gehoorverlies dat varieert van licht tot diep, en vestibulaire stoornissen die aanwezig kunnen zijn met een bereik van lichte onbalans tot episodische objectieve vertigo. In onze studie presenteren we het geval van een patiënt met eenzijdig vergroot vestibulair aquaduct en bilaterale endolymphatische hydrops (EH). EH werd bevestigd door anamnestic geschiedenis en Audiologische examens; EVA werd gediagnosticeerd met behulp van hoge resolutie CT-scans en MRI-beelden. De therapie omvatte intratympanische infusie van corticosteroïden met een significante verbetering van het gehoor, duidelijker zichtbaar in het oor contralaterale met EVA. Hoewel hoogstwaarschijnlijk ongerelateerd, EVA en EH kunnen presenteren met soortgelijke symptomen en daarom de diagnostische workup moet altijd de juiste stappen om een juiste diagnose uit te voeren. Het verband tussen progressie van gehoorverlies en hoofdtrauma bij patiënten met de diagnose Eva-syndroom is nog onzeker; deze personen moeten echter worden geadviseerd om activiteiten te vermijden die de intracraniale druk verhogen om verdere verslechtering van het gehoor te voorkomen. Intratympanic behandeling met steroïden is een veilige en goed getolereerde procedure die zijn werkzaamheid in het gehoor, tinnitus, en vertigo controle in EH heeft aangetoond.
1. Inleiding
bij volwassenen heeft het vestibulaire aquaduct een diameter van 0,4–1,0 mm, met een gemiddelde waarde van 0,62 mm . Vergroot vestibulair Aquaduct (EVA), een van de meest voorkomende aangeboren binnenoor misvormingen, wordt gekenmerkt door een vestibulair aquaduct met een anteroposterior diameter van 1,5 mm of meer, gemeten halverwege tussen de gemeenschappelijke crus en het operculum .
de klinische presentatie omvat Audiologische en vestibulaire symptomen die vaak lijken op die van andere Midden-en binnenooraandoeningen zoals otosclerose en endolymphatische hydrops (EH) . Gemengd of perceptief gehoorverlies (SNHL) wordt gemeld in 59-94% van de gevallen, vaak geassocieerd met tinnitus en auditieve volheid. Gehoorverlies varieert van mild tot diepgaand, variërend van fluctuerend tot progressief of plotseling ; gehoorschommelingen kunnen optreden na relatief klein hoofdtrauma. Gemengd gehoorverlies kan worden ondersteund door de hypothese dat een EVA een derde mobiel venster in het binnenoor introduceert . Vestibulaire symptomen bij patiënten met een EVA-syndroom hebben een prevalentie tussen 14 en 73%, afhankelijk van de studie en variëren van ernstige episodische vertigo tot occasionele wankelheid bij volwassenen, terwijl incoördinatie en onbalans overheersen bij kinderen .
de diagnose van het EVA-syndroom is radiologisch. Computertomografie (CT) scan toont de benige labyrint anatomie, en een axiale CT met 1,5 mm secties biedt over het algemeen het beste zicht op het vestibulaire Aquaduct van de vestibule naar het achterste oppervlak van het Petrus bot . Magnetic Resonance Imaging (MRI), vooral op T2-gewogen beelden, maakt visualisatie van het membraneuze labyrint mogelijk en is de enige beeldvormingstechniek die visualisatie van het extraosseous deel van de endolymphatische zak mogelijk maakt. Driedimensionale reconstructies van MRI-datasets zijn vaak nuttig bij het detecteren van de sac en andere binnenoorstructuren en om hun morfologische kenmerken beter te definiëren, zodat MRI door sommige auteurs als superieur aan CT in EVA-evaluatie wordt beschouwd .
er is geen behandelingsprotocol voor het syndroom van EVA aangetoond dat het gelijkmatig succesvol was om de progressie van de ziekte te stoppen; cochleaire implantatie is de optimale oplossing voor herstel van gehoorverlies wanneer er sprake is van ernstig gehoorverlies .Intratympanische corticosteroïdbehandeling voor binnenooraandoeningen door directe injectie in het middenoor heeft de laatste jaren een grote populariteit verworven , met verschillende voordelen zoals een verhoogde geneesmiddelconcentratie in het doelorgaan, een verminderde systemische blootstelling aan steroïden en een verminderde systemische bijwerkingen. De effecten van binnenoor corticosteroïd therapie zijn gebaseerd op hun anti-inflammatoire en immunosuppressieve werking in aanvulling op hun regulerende rol in Ionische homeostase als ze werken op kalium transport, het verbeteren van de binnenoor waterbalans .
veel audiovestibulaire symptomen die bij het EVA-syndroom worden gevonden, komen overeen met andere binnenooraandoeningen zoals EH; differentiële diagnose is daarom belangrijk voor een correcte diagnostische en therapeutische behandeling van deze patiënten. In dit artikel beschrijven we het geval van een patiënt met een voorgeschiedenis van bilaterale EH en een radiologische diagnose van EVA in het linkeroor, samen met een gedetailleerde beschrijving van de diagnostische workup en therapeutische aanpak.
2. Een 39-jarige man werd toegelaten tot de KNO-afdeling van onze instelling met een geschiedenis van vier jaar van fluctuerende bilaterale SNHL, geassocieerd met acute objectieve vertigo, misselijkheid en braaksel (4-8 episodes/jaar); de vertigo-aanvallen, die 15 minuten tot drie uur duurden, gingen vaak gepaard met hoofdpijn. De patiënt had geen voorgeschiedenis van akoestisch trauma en/of blootstelling aan lawaai en had een eerdere glyceroltest positief voor EH.
na opname onderging de patiënt een volledig KNO-onderzoek met otoscopie, Pure Tonusaudiometrie (PTA), akoestische Immittantietest, Transient Evoked Otoacoustic Emissions (TEOAEs), Distortion Products Otoacoustic Emissions (DPOAEs), tympanometrie, cervicale vestibulaire Evoked Myogenic Potentials (cemps) en calorietest.
PTA werd uitgevoerd in een geluiddichte ruimte en de zuivere toondrempels voor elke zijde werden gemeten bij frequenties van 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, en 8000 Hz; Air-Bone Gap (ABG) werd gemeten bij frequenties van 250, 500, 1000, 2000 en 4000 Hz. Een standaard 226 Hz toon tympanometrie sonde werd uitgevoerd om externe en middenoor pathologieën uit te sluiten. TEOAEs en DPOAEs werden opgenomen in een geluiddempende kamer met een ILO-92 instrument (Amplifon, Milaan, Italië). TEOAEs werden opgeroepen door middel van 80-85 dB SPL-stimuli, met een stimulatiesnelheid van minder dan 60 stimuli per seconde, geleverd door middel van een sonde die in de externe gehoorgang is ingebracht. DPOAEs werden opgenomen met twee akoestische stimuli (zuivere tonen) op twee frequenties (d.w.z.,,) en twee intensiteitsniveaus (d.w.z., , ). cemps werden getest met de binaurale simultane stimulatiemethode, met behulp van een amplaid mk22 polygraaf (Amplifon, Milaan, Italië). De elektroden werden geplaatst zoals aangegeven door Colebatch et al. ; tijdens de opname werd de patiënt opgedragen om zijn hoofd van het kussen op te heffen om de bilaterale sternocleidomastoideus spier te activeren. Een stimulus met een frequentie van 500 Hz werd via een hoofdtelefoon aan één oor aangeboden met een intensiteit van 130 dB; het analysevenster was 100 ms. De analyse werd uitgevoerd op de amplituden van de eerste positief–negatieve piek, P13–N23 en piek latenties van P13 en N23. Het gemiddelde van twee metingen werd genomen om amplitudes en latenties te definiëren . De calorietest werd uitgevoerd volgens de methode Fitzgerald-Hallpike: elk oor werd gedurende 40 seconden met water geïrrigeerd bij temperaturen van 44 ° C en 30°C.
de diagnose werd voltooid door middel van CT-scan en MRI. CT-scan werd uitgevoerd zonder contrasttoediening en met behulp van een spiraalvormige acquisitietechniek: de temporale botbeelden werden verkregen met axiale vlakken en geëvalueerd op schuine, coronale en sagittale vlakken. MRI-beelden werden verkregen op een 1,5-T supergeleidende MR-scanner (Philips INTERA). Doelgerichte beeldvorming van de vasculaire en zenuwstructuren van de pontocerebellaire hoek werd uitgevoerd met axiale 3-dimensionale zwaar T2-gewogen beelden (3D TSE T2 WIs) en TSE T1-gewogen beelden (TSE T1 WIs) met een Schijfdikte van respectievelijk 0,5 mm en 3 mm. Coronale T2 WIs werden verkregen met behulp van orthogonale vlakken aan de lange as van de interne gehoorgang en met schuine parasagittale en paracoronale vlakken (MPR geherformatteerde beelden—plakdikte variërend tussen 0,4 mm en 3 mm).
PTA vertoonde een drempelwaarde van 95,9 dB en een ABG van 42,5 dB in het linkeroor en een drempelwaarde van 97,70 dB en een ABG van 17,5 dB in het rechteroor (figuur 1(a)). TEOAEs, DPOAEs en VEMPs waren bilateraal afwezig. Tympanometrie presenteerde een type A tympanogram. De calorische labyrintstimulatie onthulde bilaterale normoreflexie. Audiologische tests en geschiedenis van bilaterale fluctuerende perceptief gehoorverlies, duidelijker aan de rechterkant, en duizeligheid aanvallen waren suggestief voor een diagnose van EH. Temporale bot CT toonde een 2.2 mm verwijding van het linker vestibulaire aquaduct. Een klein (diameter: 2,6 mm) gebied met veranderde signaalintensiteit was zichtbaar in de linker vestibule (Figuur 2). Vergrote endolymphatische kanalen en sacs werden gezien op MRI (Figuur 3) aan de linkerkant. CT-en MRI-beelden werden ook geëvalueerd op cochleaire dysplasie, cochleair-vestibulaire dysplasie en modiolaire hypoplasie op basis van gepubliceerde criteria . Bij deze patiënt werden geen extra binnenoorafwijkingen waargenomen.
(een)
b)
(a)
b)
(een)
b)
(a)
b)
onder plaatselijke verdoving (10% lidocaïne, spray) werd de patiënt gedurende drie opeenvolgende dagen eenmaal daags behandeld met bilaterale intratympanische prednison (5 mg/mL), gevolgd door een suspensie van de behandeling van 7 dagen en nog eens 3 dagen injecties, met behulp van een 25-gauge spinale naald die in het posterinferior gedeelte van het trommelvlies is ingebracht. De zuivere toonaudiometrie, TEAOEs, DPOAEs, tympanometrie, VEMPs, en calorische test werden herhaald na 8 dagen en één, drie, en zes maanden. PTA-waarden één maand na de eerste injectie waren 86,8 dB met een ABG van 28,75 dB in het linkeroor en 62,7 dB met een ABG van 12,5 dB in het rechteroor (figuur 1(b)). De drempelwaarde veranderde niet significant op alle follow-up-tijdstippen. TEOAEs, DPOAEs en VEMPs waren bilateraal afwezig voor en na intratympanische behandeling. De calorische labyrintstimulatie onthulde een bilaterale normoreflexie op alle tijdstippen.
3. Discussie
de oorzaken van het syndroom van EVA zijn momenteel onbekend. Verschillende auteurs hebben een hypothese opgesteld over een blokkade van de ontwikkeling van het binnenoor tijdens de vijfde week van het embryonale leven, wanneer de groei maximaal is, en een abnormale communicatie tussen de subarachnoïde ruimte en het binnenoor .
klinische manifestaties bij het syndroom van EVA zijn variabel, wat erop wijst dat het niet alleen verband kan houden met anatomische afwijkingen van het binnenoor, maar ook met de fysiologie van het auditieve en vestibulaire systeem. In dit geval rapport, zijn er twee belangrijke aspecten te overwegen dat, indien gemist, zou kunnen leiden tot een onjuiste diagnose: de patiënt had een lange tijd Geschiedenis van bilaterale gehoor fluctuatie en episodes van vertigo, suggestief voor een diagnose van bilaterale EH. Echter, fluctuatie in het gehoor kan ook worden gevonden bij EVA-patiënten, vaak na relatief kleine hoofdtrauma; dergelijke fluctuaties echter worden meestal niet geassocieerd met vertigo aanvallen . Bij deze patiënt kan de lange geschiedenis van typische associatie van gehoorfluctuatie en vertigo crisis, geassocieerd met eerder verzameld Audiologisch bewijs, waaronder een positieve glycerol test voor EH en positieve respons op systemische en intratympanische therapie, redelijkerwijs de diagnose van coëxistente bilaterale EH bevestigen. Het tweede element is de aanwezigheid van bilateraal gehoorverlies in een geval van unilaterale EVA. In dergelijke gevallen is gehoorverlies in het oor contralaterale aan de EVA gebruikelijk; verschillende auteurs rapporteerden dat unilaterale EVA ook een contralateraal gehoorverlies kan presenteren, wat suggereert dat unilaterale EVA een bilateraal proces kan zijn ondanks unilaterale beeldvorming. Bij deze patiënt, echter, terwijl radiologisch bewijs bevestigde de diagnose van linkerzijde EVA, Audiologische tests en, in het bijzonder, geschiedenis waren ook suggestief voor een gelijktijdige bilaterale EH.
hoewel EVA een aangeboren aandoening is, stelden sommige auteurs voor dat gehoorverlies bij het EVA-syndroom wordt verkregen, aangezien gemeld is dat het veroorzaakt wordt door licht hoofdletsel . Er is geen overeenkomst over het verband tussen hoofdletsel en gehoorverlies bij EVA. Verschillende auteurs suggereerden dat cochleaire schade het gevolg kan zijn van chemische schade aan het orgaan van Corti door hyperosmolaire endolymphatische sac-inhoud na reflux uit de sac na hoofdletsel en door het falen van het stria vascularis ionenwisselingsmechanisme . Een andere mogelijke verklaring kan worden gevonden in een directe impact op het slakkenhuis, waardoor een tijdelijke schokgolf op het Aquaduct van de patiënt wordt veroorzaakt, gevolgd door intracochleaire membraanbreuk, vooral wanneer afwijkingen op dit niveau aanwezig zijn . Een recent systematisch overzicht van progressief gehoorverlies en hoofdtrauma bij EVA vond dat 39,6% van de patiënten met SNHL in het syndroom van EVA een geschiedenis van hoofdletsel melden, en ongeveer 12% rapporteert een trauma-geassocieerde progressie, concluderend dat hoewel langdurig progressief gehoorverlies gebruikelijk is bij het syndroom van EVA, de associatie met hoofdtrauma niet sterk wordt ondersteund . Voor definitieve conclusies zijn echter verdere histopathologische studies nodig.
de totale incidentie van vestibulaire veranderingen bij patiënten met het EVA-syndroom varieert van 12 tot 86% . Emmett beoordeelde 26 patiënten met het EVA-syndroom en rapporteerde een incidentie van 12% van vestibulaire symptomen; Jackler et al. rapporteerde een incidentie van 30% van vestibulaire symptomen bij een reeks van 17 patiënten; Berrettini et al. gevonden dat 13/15 patiënten (86%) presenteerde vestibulaire hypofunctie of areflexie; Sugiura et al. onderzocht 17 patiënten met het syndroom van EVA, 12 van hen (71%) hadden last van episodische vertigo. De etiologie van vestibulaire dysfunctie is nog onduidelijk; er is een hypothese dat de reflux van hyperosmotische vloeistof in het basale uiteinde van het cochleaire kanaal kan leiden tot vertigo, terwijl degeneratie van vestibulaire haarcellen als gevolg van osmotische en chemische onbalans kan een ander mechanisme van letsel . Sheykholeslami et al. gemeten VEMPs bij drie patiënten met een EVA-syndroom die eerder vestibulaire tests met normale resultaten hadden ondergaan en bij deze patiënten lagere vemp-drempelscores lieten zien, wat wijst op een mogelijke sacculaire disfunctie. In ons onderzoek waren VEMPs bilateraal afwezig voor en na intratympanische behandeling met blijvende sacculaire schade.
bij de vergelijking van MRI en CT-scan voor de diagnose van een EVA-syndroom, suggereert de huidige literatuur dat beide technieken complementair zijn voor het identificeren van structurele veranderingen . MRI, echter, presenteert een aantal voordelen: in feite, omdat de endolymphatische zak is normaal niet identificeerbaar bij patiënten zonder EVA, positieve identificatie van deze structuur vertegenwoordigt een eenvoudige diagnostische methode. Daarnaast geeft MRI een duidelijke beoordeling van de integriteit van de cochleaire zenuwen, afwijkingen van het centrale zenuwstelsel en de aanwezigheid van niet-ossificerende binnenoorobstructie die niet zichtbaar is op CT . MRI is ook voorgesteld om EH te diagnosticeren. Een studie van Naganawa et al. aangetoond dat EH kan worden gevisualiseerd met behulp van 3-T MRI uitgevoerd 4 uur na intraveneuze injectie van gadolinium . Onlangs, Sone et al. onderzocht de aanwezigheid van EH bij proefpersonen met EVA-syndroom met behulp van 3T MRI en gecorreleerde beeldvormingsgegevens betreffende de mate van EH in het slakkenhuis en de vestibule met klinische symptomen en gehoorniveaus bij 9 patiënten . In dit geval, werd de patiënt bestudeerd gebruikend een 1.5 T MRI die, wegens zijn resolutie, EH niet kon bevestigen; daarom, was de diagnose gebaseerd op klinische en anamnestic gegevens.
deze patiënt werd behandeld met intratympanische injectie van corticosteroïden met een gedeeltelijk gehoorherstel, duidelijker aan de rechterkant, en een verbetering van vertigo symptomen. Zoals verwacht werden de grotere voordelen van gehoorherstel na behandeling met corticosteroïden gezien in het oor contralaterale met EVA. Één van de eerste rapporten betreffende de gevolgen van intratympanic behandeling van steroïden voor EH toonde een verbetering van 80% in vertigo . Daarna zijn verschillende studies over intratympanische behandeling voor EH gepubliceerd die verschillende resultaten op gehoor en vertigo tonen: de keuze van steroïden, de variabiliteit van hun concentratie, en de uitkomstmetingen kunnen de variabiliteit van de gepubliceerde resultaten verklaren. Onlangs vertoonden Itoh en Sakata een significante controle van vertigo bij 82% van de behandelde patiënten na intratympanische behandeling met dexamethason (4 mg/ml, dagelijkse injectie gedurende 5 opeenvolgende dagen) . Naar de mening van de auteurs, intratympanic injectie voor de behandeling van labyrinthine affecties zoals EH is een procedure die de concentratie van het geneesmiddel in het slakkenhuis maximaliseert en systemische verspreiding minimaliseert: de hoge concentratie van onderwerp steroïden in het slakkenhuis kan het hoge percentage van remissie waargenomen in recente ervaringen rechtvaardigen.
in de literatuur is er, voor zover de auteurs weten, slechts één case report van een patiënt met het EVA-syndroom en EH, waarin de auteurs veronderstelden dat de twee aandoeningen het gevolg kunnen zijn van een gemeenschappelijke primaire disfunctie van binnenoorvloeistof homeostase . Hoewel deze fysiopathologische gemeenschappelijke basis niet kan worden bevestigd, is het altijd noodzakelijk bij patiënten met EVA om ook mogelijke coëxisterende onafhankelijke binnenooraandoeningen zoals EH te onderzoeken, vooral wanneer een suggestieve voorgeschiedenis voor endolymphatische hydrops aanwezig is. Consequent is het altijd noodzakelijk om een doordacht radiologisch onderzoek met CT-scan en MRI uit te voeren bij patiënten met audiovestibulaire symptomen die wijzen op een binnenooraandoening.
patiënten met de diagnose EVA, in aanwezigheid van een bruikbaar gehoor, dient geadviseerd te worden contactsporten of activiteiten die de intracraniale druk verhogen te vermijden om gehoorverlies of verdere verslechtering van het gehoor te voorkomen. Intratympanic behandeling met steroïden is een veilige en goed getolereerde procedure die zijn werkzaamheid in het gehoor, tinnitus, en vertigo controle in EH heeft aangetoond.
belangenconflicten
de auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben.