Resumo
Alargada aqueduto vestibular (EVA) síndrome é comum congênita do ouvido interno malformação caracterizada por um aqueduto vestibular com um diâmetro maior que 1,5 mm, misto ou perda auditiva neurossensorial que varia de leve a profundo, e de distúrbios vestibulares que podem estar presentes com um intervalo de leve desequilíbrio para episódica objetivo de vertigem. Em nosso estudo, apresentamos o caso de um paciente com Aqueduto vestibular aumentado unilateral e hidrops endolinfáticas bilaterais (EH). EH foi confirmado através da história anamnéstica e exames audiológicos; EVA foi diagnosticada usando tomografias de alta resolução e imagens de ressonância magnética. A terapêutica incluiu perfusão intratimpânica de corticosteróides com melhoria auditiva significativa, mais evidente no ouvido contralateral ao EVA. Embora muito provavelmente não relacionado, EVA e EH podem apresentar sintomas semelhantes e, portanto, o trabalho de diagnóstico deve sempre incluir os passos adequados para realizar um diagnóstico correto. A associação entre a progressão da perda auditiva e o trauma craniano em doentes com diagnóstico da síndrome de EVA ainda é incerta; no entanto, estes indivíduos devem ser aconselhados a evitar actividades que aumentem a pressão intracraniana para evitar uma maior deterioração da audição. O tratamento intratimpânico com esteróides é um procedimento seguro e bem tolerado que tem demonstrado sua eficácia na audição, zumbido e controle de vertigens em EH.
1. Introdução
Em adultos, o aqueduto vestibular apresenta um diâmetro de 0,4–1,0 mm, com um valor médio de 0,62 mm . O Aqueduto Vestibular aumentado (EVA), uma das malformações congênitas mais comuns no ouvido interno, é caracterizado por um aqueduto vestibular com um diâmetro anteroposterior de 1,5 mm ou mais, medido a meio caminho entre o cru e o operculum .
a apresentação clínica inclui sintomas audiológicos e Vestibulares que muitas vezes imitam os de outras afecções do ouvido médio e interno, tais como otosclerose e hidrops endolinfáticas (EH) . Perda auditiva mista ou sensorineural (DNS) é relatada em 59-94% dos casos, muitas vezes associada ao zumbido e plenitude auditiva. A perda auditiva varia de leve a profundo, variando de oscilação a progressiva ou repentina ; flutuações auditivas podem ocorrer após um traumatismo craniano relativamente menor. A perda auditiva mista pode ser apoiada pela hipótese de que um EVA introduz uma terceira janela móvel no ouvido interno . Os sintomas vestibulares em pacientes com síndrome de EVA têm uma prevalência entre 14 e 73%, dependendo do estudo e variam de vertigem episódica grave a instabilidade ocasional em adultos, enquanto a incoordenação e desequilíbrio predominam em crianças .O diagnóstico da síndrome de EVA é radiológico. Tomografia computadorizada (CT) mostra a anatomia do labirinto ósseo, e uma tomografia axial com seções de 1,5 mm geralmente fornece a melhor visão do Aqueduto vestibular do vestíbulo para a superfície posterior do osso petrous . A imagiologia por ressonância magnética (MRI), especialmente em imagens ponderadas em T2, permite a visualização do labirinto membranoso e é a única técnica de imagiologia que permite a visualização da porção extrasseosa do saco endolinfático. Reconstruções tridimensionais a partir de RM conjuntos de dados são muitas vezes úteis na detecção de sac e outras das estruturas do ouvido interno e para definir melhor suas características morfológicas, de modo que a ressonância magnética é considerada superior à TC em EVA avaliação por alguns autores .
nenhum protocolo de tratamento para a síndrome EVA demonstrou ser uniformemente bem sucedido na interrupção da progressão da doença; a implantação coclear é a solução ideal para a restauração da perda auditiva quando a perda auditiva profunda está presente .
o tratamento com corticosteróides Intratimpânicos para doenças do ouvido interno por injecção directa no ouvido médio ganhou grande popularidade nos últimos anos , apresentando vários benefícios, tais como um aumento da concentração do fármaco no órgão-alvo, redução da exposição sistémica aos esteróides e redução dos efeitos adversos sistémicos. Os efeitos da terapêutica com corticosteróides auriculares internos baseiam-se nas suas acções anti-inflamatórias e imunossupressoras, para além do seu papel regulador na homeostase iónica, uma vez que actuam no transporte de potássio, melhorando o balanço hídrico interno do ouvido .
muitos sintomas audiovestibulares encontrados na síndrome de EVA estão em comum com outros distúrbios do ouvido interno, tais como EH; o diagnóstico diferencial é, portanto, importante para o correto diagnóstico e tratamento terapêutico destes doentes. Neste artigo, descrevemos o caso de um paciente com um histórico de EH bilateral e um diagnóstico radiológico de EVA no ouvido esquerdo, juntamente com uma descrição detalhada do trabalho de diagnóstico e abordagem terapêutica.
2. Apresentação do caso
um homem de 39 anos de idade foi admitido no departamento de Otorrinolaringologia da nossa instituição com uma história de quatro anos de flatulência bilateral flutuante, associada a vertigens objetivas agudas, náuseas e vômito (4-8 episódios/ano); os ataques de vertigens, que duravam de 15 minutos a três horas, eram muitas vezes acompanhados por dor de cabeça. O paciente não tinha histórico de trauma acústico e / ou exposição ao ruído e tinha um teste anterior de glicerol positivo para EH.
Após a admissão, o paciente foi submetido a um completo exame OTORRINOLARINGOLÓGICO com otoscopia, Audiometria tonal liminar (PTA), Acústico Immittance Teste de Emissões Otoacústicas Evocadas (TEOAEs), Produtos de Distorção das Emissões Otoacústicas (DPOAEs), Timpanometria, Cervical Vestibular Evocado Myogenic Potenciais (cVEMPs), e prova calórica.
PTA foi realizado numa sala à prova de som e os limiares de tom puro para cada lado foram medidos em frequências de 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, e 8000 Hz; O intervalo ar-osso (ABG) foi medido a frequências de 250, 500, 1000, 2000 e 4000 Hz. Uma sonda padrão de timpanometria de tom de 226 Hz foi realizada para excluir patologias do ouvido externo e médio. Os TEOAEs e as Eoaep foram gravados numa câmara atenuada por um instrumento OIT-92 (Amplifon, Milão, Itália). Os TEOAEs foram evocados através de estímulos SPL de 80-85 dB, com uma taxa de estimulação inferior a 60 estímulos por segundo, através de uma sonda inserida no canal auditivo externo. As epoaes foram gravadas com dois estímulos acústicos (tons puros) em duas frequências (i.e.,,,) e dois níveis de intensidade (i.e., , ). o cVEMPs foi testado com o método de estimulação simultânea binaural, utilizando um polígrafo Amplaid MK22 (Amplifon, Milão, Itália). Os eléctrodos foram posicionados como indicado por Colebatch et al. durante a gravação, o paciente foi instruído a levantar a cabeça da almofada para ativar o músculo esternocleidomastóide bilateral. Um estímulo a uma frequência de 500 Hz foi apresentado a uma orelha através de um fone de ouvido com uma intensidade de 130 dB; a janela de análise foi de 100 ms. A análise foi realizada sobre as amplitudes do primeiro pico positivo–negativo, P13–N23, e latências de pico de P13 e N23. A média de duas medições foi feita para definir amplitudes e latências . O teste calórico foi realizado de acordo com o método Fitzgerald-Hallpike: cada ouvido foi irrigado com água durante 40 segundos a temperaturas de 44°C e 30°C.
o diagnóstico foi concluído através da tomografia computadorizada e da ressonância magnética. CT scan foi realizado sem administração de contraste e usando uma técnica de aquisição helicoidal: as imagens do osso temporal foram adquiridas com planos axiais e avaliadas em planos oblíquos, coronais e sagitais. Foram obtidas imagens de IRM num scanner de ressonância magnética supercondutor de 1,5-T (Philips INTERA). Imagens direcionadas das estruturas vasculares e nervosas do ângulo pontocerebelar foram realizadas usando imagens axiais tridimensionais pesadas em T2 (3D TSE T2 WIs) e imagens ponderadas em T1 (TSE T1 WIs) com uma espessura de fatia de 0,5 mm e 3 mm, respectivamente. O T2 wis Coronal foi obtido utilizando planos ortogonais para o eixo longo do canal auditivo interno e com planos oblíquos parasagitais e paracoronais (imagens reformatadas MPR—espessura de corte variando entre 0,4 mm e 3 mm).
PTA revelou um limite de 95.9 dB e um ABG de 42,5 dB na orelha esquerda e um limiar de 97.70 dB e um ABG de 17,5 dB na orelha direita (Figura 1(a)). TEOAEs, Epoaes e VEMPs estavam ausentes bilateralmente. A timpanometria apresentou um timpanograma de tipo A. A estimulação do labirinto calórico revelou normoreflexia bilateral. Testes audiológicos e história de perda auditiva neurossensorial flutuante bilateral, mais evidente no lado direito, e ataques de vertigens foram sugestivos para um diagnóstico de EH. A TC Temporal revelou uma dilatação de 2,2 mm do Aqueduto vestibular esquerdo. Uma pequena (diâmetro: 2,6 mm) Área de intensidade de sinal alterada foi evidente no vestíbulo esquerdo (Figura 2). Observaram-se ductos endolinfáticos e sacs aumentados na IRM (Figura 3) do lado esquerdo. As imagens CT e MRI também foram avaliadas para displasia coclear, displasia coclear-vestibular e hipoplasia modiolar com base em critérios publicados . Não se observaram malformações adicionais no ouvido interno neste doente.
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sob anestesia local (10% lidocaína, pulverização), o doente foi tratado com prednisona intratimpânica bilateral (5 mg/mL) uma vez por dia durante três dias consecutivos, seguida de 7 dias de suspensão do tratamento e 3 dias adicionais de injecções, utilizando uma agulha espinal de 25 gauge inserida na porção posteroinferior da membrana timpânica. Audiometria tonal pura, Teoas, Eoapd, timpanometria, VEMPs e teste calórico foram repetidos após 8 dias e um, três e seis meses. Os valores de PTA um mês após a primeira injecção foram de 86,8 dB com um ABG de 28,75 dB no ouvido esquerdo e 62,7 dB com um ABG de 12,5 dB no ouvido direito [Figura 1 b)]. O limiar não sofreu alterações significativas em todos os pontos de acompanhamento. TEOAEs, Epoaes e VEMPs estavam bilateralmente ausentes antes e depois do tratamento intratympanic. A estimulação do labirinto calórico revelou uma normoreflexia bilateral em todos os momentos.
3. Discussão
as causas da síndrome de EVA são actualmente desconhecidas. Diferentes autores têm hipotetizado um bloqueio do desenvolvimento do ouvido interno durante a quinta semana de vida embrionária, quando seu crescimento é máximo, e uma comunicação anormal entre o espaço subaracnóide e o ouvido interno .
as manifestações clínicas na síndrome de EVA são variáveis, sugerindo que podem estar relacionadas não só com anormalidades anatômicas do ouvido interno, mas também com a fisiologia dos sistemas auditivo e vestibular. Neste relatório de caso, há dois aspectos importantes a considerar que, se não for atendido, pode levar a um diagnóstico incorreto: o paciente teve uma longa história de flutuação auditiva bilateral e episódios de vertigem, sugestivos para um diagnóstico de EH bilateral. No entanto, a flutuação na audição também pode ser encontrada em pacientes com EVA, muitas vezes após um traumatismo craniano relativamente menor; tais flutuações no entanto não são geralmente associadas a ataques de vertigens . Neste paciente, a história de longa data de associação típica de flutuação auditiva e crise da vertigem, associada a evidências audiológicas previamente coletadas, incluindo um teste positivo de glicerol para EH e resposta positiva à terapia sistémica e intratimpânica, pode razoavelmente confirmar o diagnóstico de e coexistente bilateral. O segundo elemento é a presença de perda auditiva bilateral em um caso de EVA unilateral. Nestes casos, a perda auditiva no ouvido contralateral ao EVA é comum; vários autores relataram que o EVA unilateral também pode apresentar uma perda auditiva contralateral, sugerindo que o EVA unilateral pode ser um processo bilateral, apesar da descoberta unilateral de imagens . Neste paciente, no entanto, enquanto a evidência radiológica confirmou o diagnóstico de EVA do lado esquerdo, testes audiológicos e, especialmente, a história também foram sugestivos para um EH bilateral concomitante.Apesar de EVA ser uma doença congênita, alguns autores propuseram que a perda auditiva na síndrome de EVA é adquirida, já que foi relatada ser desencadeada por um trauma menor na cabeça . Não há acordo sobre a associação entre traumatismo craniano e perda auditiva no EVA. Diferentes autores sugeriram que a lesão coclear poderia resultar de danos químicos ao órgão de Corti pelo conteúdo endolinfático hiperosmolar do saco após refluxo do saco após lesão na cabeça e por falha do mecanismo de troca iônica de stria vascularis . Outra explicação possível poderia ser encontrada em um impacto direto para a cóclea, causando uma onda de choque transitória no aqueduto paciente seguido de ruptura da membrana intracoclear, especialmente quando anormalidades estão presentes neste nível . Uma revisão sistemática recente sobre perda auditiva progressiva e traumatismo craniano em EVA descobriu que 39,6% dos pacientes com SANHL na síndrome de EVA relatam uma história de lesão na cabeça, e cerca de 12% relatam uma progressão associada a trauma, concluindo que, embora a perda auditiva progressiva de longo prazo é comum na síndrome de EVA, sua associação com trauma na cabeça não é fortemente apoiada . No entanto, são necessários outros estudos histopatológicos para as conclusões definitivas.
a incidência global de alterações vestibulares em doentes com síndrome EVA varia entre 12 e 86% . Emmett revisou 26 pacientes com síndrome EVA, relatando uma incidência de 12% de sintomas vestibulares ; Jackler et al. relatou uma incidência de 30% de sintomas vestibulares em uma série de 17 pacientes; Berrettini et al. verificou-se que 13 / 15 doentes (86%) apresentaram hipofunção vestibular ou areflexia; Sugiura et al. foram examinados 17 doentes com síndrome de EVA, 12 dos quais (71%) com vertigens episódica. A etiologia da disfunção Vestibular ainda não é clara.; tem sido colocada a hipótese de que o refluxo do fluido hiperosmótico na extremidade basal do ducto coclear pode provocar vertigem, enquanto a degeneração das células ciliadas vestibulares devido ao desequilíbrio osmótico e químico pode ser outro mecanismo de lesão . Sheykholeslami et al. o VEMPs medido em três doentes com síndrome EVA que tinham sido previamente submetidos a testes vestibulares com resultados normais e demonstraram valores de limiar de VEMP mais baixos nestes doentes, indicando uma possível disfunção sacular. Em nosso estudo, o VEMPs esteve bilateralmente ausente antes e depois da terapia de tratamento intratimpânico mostrando uma lesão sacular permanente.
na comparação da ressonância magnética e da tomografia computadorizada para o diagnóstico de uma síndrome de EVA, a literatura actual sugere que ambas as técnicas são complementares para a identificação de alterações estruturais . A ressonância magnética, no entanto, apresenta algumas vantagens: na verdade, uma vez que o saco endolinfático não é normalmente identificável em pacientes sem EVA, a identificação positiva desta estrutura representa um método de diagnóstico fácil. Além disso, a ressonância magnética fornece uma avaliação clara da integridade do nervo coclear, anormalidades do sistema nervoso central, e a presença de obstrução do ouvido interno não ossificante que não é evidente na TC . A ressonância magnética também foi proposta para diagnosticar EH. Um estudo de Naganawa et al. mostrou que o EH pode ser visualizado usando uma RM 3-T realizada 4 horas após a injecção intravenosa de gadolínio . Recentemente, Sone et al. investigou a presença de EH em indivíduos com síndrome EVA utilizando RM 3T e dados de imagiologia correlacionados relativos ao grau de EH na cóclea e no vestíbulo com sintomas clínicos e níveis auditivos em 9 doentes . Neste caso, o doente foi estudado utilizando uma IRM de 1, 5 T que, devido à sua resolução, não foi capaz de confirmar EH; portanto, o diagnóstico foi baseado em dados clínicos e anamnésticos.
este doente foi tratado com injecção intratimpânica de corticosteróides com restauração auditiva parcial, mais evidente no lado direito, e melhoria dos sintomas da vertigem. Como esperado, os maiores benefícios na restauração auditiva após o tratamento com corticosteróides foram observados no ouvido contralateral ao EVA. Um dos primeiros relatórios sobre os efeitos do tratamento intratympanic de esteróides para EH mostrou uma melhoria de 80% na vertigem . Posteriormente, foram publicados vários estudos sobre o tratamento intratimpânico de EH, mostrando resultados diferentes sobre a audição e vertigem: a escolha de esteróides, a variabilidade de sua concentração, e as medições dos resultados podem explicar a variabilidade dos resultados publicados. Recentemente, Itoh e Sakata mostraram um controlo significativo da vertigem em 82% dos doentes tratados após tratamento intratimpânico com dexametasona (4 mg/ml, injecção diária durante 5 dias consecutivos) . Na opinião dos autores, intratympanic de injeção para o tratamento de afecções labirínticas como EH é um procedimento que maximiza a concentração da droga na cóclea e minimiza sistêmica divulgação: a alta concentração de tópico esteróides na cóclea pode justificar a alta porcentagem de remissão observado em experiências recentes.
Na literatura, o melhor de autores’ de conhecimento, há apenas um relato de caso de um paciente com síndrome de EVA e EH, na qual os autores, a hipótese de que as duas condições podem ser devido a uma disfunção primária do fluido do ouvido interno homeostase . Embora esta base comum fisiopatológica não possa ser confirmada, é sempre necessário, em pacientes com EVA, investigar possíveis distúrbios do ouvido interno independente coexistindo, como o EH, especialmente quando está presente uma história sugestiva de hidrops endolinfáticas. Consistentemente, é sempre necessário realizar um exame radiológico atencioso com tomografia computadorizada e ressonância magnética em pacientes com sintomas audiovestibulares sugerindo um distúrbio do ouvido interno.
os doentes com diagnóstico de EVA, na presença de audição útil, devem ser aconselhados a evitar desportos de contacto ou actividades que aumentem a pressão intracraniana para prevenir a perda auditiva ou a posterior deterioração da audição. O tratamento intratimpânico com esteróides é um procedimento seguro e bem tolerado que tem demonstrado sua eficácia na audição, zumbido e controle de vertigens em EH.
conflitos de interesses
os autores declaram que não têm conflitos de interesses.