rezumat
sindromul apeductului vestibular lărgit (EVA) este o malformație congenitală comună a urechii interne caracterizată printr-un apeduct vestibular cu un diametru mai mare de 1,5 mm, pierderea auzului mixt sau senzorineural care variază de la ușoară la profundă și tulburări vestibulare care pot fi prezente cu un interval de la dezechilibru ușor până la vertij obiectiv episodic. În studiul nostru, prezentăm cazul unui pacient cu apeduct vestibular mărit unilateral și hidrops endolimfatic bilateral (EH). EH A fost confirmat prin istoric anamnestic și examene audiologice; EVA a fost diagnosticată folosind scanări CT de înaltă rezoluție și imagini RMN. Terapia a inclus perfuzie intratimpanică de corticosteroizi cu o îmbunătățire semnificativă a auzului, mai evidentă în urechea contralaterală cu EVA. Deși cel mai probabil nu au legătură, EVA și EH pot prezenta simptome similare și, prin urmare, elaborarea diagnosticului ar trebui să includă întotdeauna pașii corespunzători pentru a efectua un diagnostic corect. Asocierea dintre progresia pierderii auzului și traumatismul cranian la pacienții cu diagnostic de sindrom EVA este încă incertă; cu toate acestea, acești indivizi trebuie sfătuiți să evite activitățile care cresc presiunea intracraniană pentru a preveni deteriorarea ulterioară a auzului. Tratamentul intratimpanic cu steroizi este o procedură sigură și bine tolerată, care și-a demonstrat eficacitatea în controlul auzului, tinitusului și vertijului în EH.
1. Introducere
la adulți, apeductul vestibular prezintă un diametru de 0,4–1,0 mm, cu o valoare medie de 0,62 mm . Apeductul Vestibular mărit (EVA), una dintre cele mai frecvente malformații congenitale ale urechii interne, se caracterizează printr-un apeduct vestibular cu un diametru anteroposterior de 1,5 mm sau mai mult, măsurat la jumătatea distanței dintre crusul comun și operculum .
prezentarea clinică include simptome audiologice și vestibulare care adesea le imită pe cele ale altor tulburări ale urechii medii și interne, cum ar fi otoscleroza și hidropurile endolimfatice (EH) . Pierderea auzului mixt sau senzorineural (SNHL) este raportată în 59-94% din cazuri, adesea asociată cu tinitus și plinătate auditivă. Pierderea auzului variază de la ușoară la profundă, variind de la fluctuant la progresiv sau brusc ; fluctuațiile auzului se pot întâmpla în urma traumatismelor capului relativ minore. Pierderea mixtă a auzului poate fi susținută de ipoteza că un EVA introduce o a treia fereastră mobilă în urechea internă . Simptomele vestibulare la pacienții cu sindrom EVA au o prevalență cuprinsă între 14 și 73% în funcție de studiu și variază de la vertij episodic sever la instabilitate ocazională la adulți, în timp ce necoordonarea și dezechilibrul predomină la copii .
diagnosticul sindromului EVA este radiologic. Tomografia computerizată (CT) arată anatomia labirintului osos, iar un CT axial cu secțiuni de 1,5 mm oferă, în general, cea mai bună vedere a apeductului vestibular de la vestibul până la suprafața posterioară a osului Petros . Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), în special pe imaginile ponderate T2, permite vizualizarea labirintului membranos și este singura tehnică imagistică care permite vizualizarea porțiunii extraosoase a sacului endolimfatic. Reconstrucțiile tridimensionale din seturile de date RMN sunt adesea utile în detectarea sacului și a altor structuri ale urechii interne și pentru a defini mai bine trăsăturile lor morfologice, astfel încât RMN-ul este considerat superior CT în evaluarea EVA de către unii autori .
nu s-a demonstrat că niciun protocol de tratament pentru sindromul EVA nu a reușit în mod uniform să oprească progresia bolii; implantarea cohleară este soluția optimă pentru restabilirea pierderii auzului atunci când este prezentă o pierdere profundă a auzului .
tratamentul cu corticosteroizi Intratimpanici pentru bolile urechii interne prin injecție directă în urechea medie a câștigat o largă popularitate în ultimii ani , prezentând mai multe beneficii, cum ar fi o concentrație crescută de medicament în organul țintă, expunerea sistemică redusă la steroizi și efectele adverse sistemice reduse. Efectele terapiei cu corticosteroizi ai urechii interne se bazează pe acțiunile lor antiinflamatorii și imunosupresoare, pe lângă rolul lor de reglementare în homeostazia Ionică, deoarece acționează asupra transportului de potasiu, îmbunătățind echilibrul apei urechii interne .
multe simptome audiovestibulare găsite în sindromul EVA sunt în comun cu alte tulburări ale urechii interne, cum ar fi EH; diagnosticul diferențial este, prin urmare, important pentru un diagnostic corect și un management terapeutic al acestor pacienți. În această lucrare, vom descrie cazul unui pacient cu antecedente de EH bilaterală și un diagnostic radiologic de EVA în urechea stângă, împreună cu o descriere detaliată a workup diagnostic și abordare terapeutică.
2. Prezentare de caz
un bărbat în vârstă de 39 de ani a fost internat în departamentul ORL al instituției noastre cu un istoric de patru ani de snhl bilateral fluctuant, asociat cu vertij obiectiv acut, greață și vărsături (4-8 episoade/an); atacurile de vertij, care durează de la 15 minute la trei ore, au fost adesea însoțite de dureri de cap. Pacientul nu a avut antecedente de traume acustice și/sau expunere la zgomot și a avut un test anterior de glicerol pozitiv pentru EH.
după internare, pacientul a fost supus unui examen ORL complet cu otoscopie, audiometrie cu ton pur (PTA), test de Imitanță acustică, emisii Otoacustice evocate tranzitorii (TEOAEs), produse de distorsiune emisii Otoacustice (DPOAEs), Timpanometrie, potențialele miogene evocate vestibulare cervicale (cVEMPs) și test caloric.
PTA a fost efectuată într-o cameră izolată fonic și pragurile de ton pur pentru fiecare parte au fost măsurate la frecvențe de 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, și 8000 Hz; Decalajul aer-os (ABG) a fost măsurat la frecvențe de 250, 500, 1000, 2000 și 4000 Hz. A fost efectuată o sondă standard de tympanometrie de 226 Hz pentru a exclude patologiile urechii externe și medii. TEOAEs și DPOAEs au fost înregistrate într-o cameră atenuată de sunet cu un instrument ILO-92 (Amplifon, Milano, Italia). Teoaele au fost evocate prin stimuli SPL de 80-85 dB, cu o rată de stimulare mai mică de 60 de stimuli pe secundă, livrați printr-o sondă introdusă în canalul auditiv extern. Dpoaele au fost înregistrate cu doi stimuli acustici (tonuri pure) la două frecvențe (adică, , ) și două niveluri de intensitate (adică., , ). cvemp-urile au fost testate cu metoda de stimulare simultană binaurală, folosind un poligraf Amplaid MK22 (Amplifon, Milano, Italia). Electrozii au fost poziționați așa cum este indicat de Colebatch și colab. ; în timpul înregistrării, pacientul a fost instruit să ridice capul de pe pernă pentru a activa mușchiul sternocleidomastoid bilateral. Un stimul la o frecvență de 500 Hz a fost prezentat unei urechi printr-un căști la o intensitate de 130 dB; fereastra de analiză a fost de 100 ms. Analiza a fost efectuată pe amplitudinile primului vârf pozitiv-negativ, P13-N23 și latențele de vârf ale P13 și N23. Media a două măsurători a fost luată pentru a defini amplitudinile și latențele . Testul Caloric a fost efectuat conform metodei Fitzgerald-Hallpike: fiecare ureche a fost irigată cu apă timp de 40 de secunde la temperaturi de 44 C și 30 C.
diagnosticul a fost finalizat prin tomografie și RMN. Scanarea CT a fost efectuată fără administrare de contrast și folosind o tehnică de achiziție elicoidală: imaginile osului temporal au fost achiziționate cu planuri axiale și evaluate pe planuri oblice, coronale și sagitale. Imaginile RMN au fost obținute pe un scaner MR supraconductor 1.5-T (Philips INTERA). Imagistica țintită a structurilor vasculare și nervoase ale unghiului pontocerebelar a fost realizată folosind imagini axiale 3-dimensionale puternic ponderate T2 (3D TSE T2 WIs) și imagini ponderate TSE T1 (TSE T1 WIs) cu o grosime a feliei de 0,5 mm și, respectiv, 3 mm. Coronal T2 WIs au fost obținute folosind planuri ortogonale pe axa lungă a canalului auditiv intern și cu planuri parasagitale și paracoronale oblice (imagini reformatate MPR—grosime felie cuprinsă între 0,4 mm și 3 mm).
PTA a evidențiat un prag de 95,9 dB și un ABG de 42,5 dB în urechea stângă și un prag de 97,70 dB și un ABG de 17,5 dB în urechea dreaptă (Figura 1 litera(a)). TEOAEs, DPOAEs și Vemp au fost absente bilateral. Tympanometria a prezentat o tympanogramă de tip A. Stimularea labirintică calorică a evidențiat normoreflexia bilaterală. Testele audiologice și istoricul pierderii auzului senzorineural fluctuant bilateral, mai evidente în partea dreaptă și atacurile de vertij au fost sugestive pentru un diagnostic de EH. CT-ul osului Temporal a relevat o dilatare de 2,2 mm a apeductului vestibular stâng. O zonă mică (diametru: 2,6 mm) a intensității semnalului modificat a fost evidentă în vestibulul stâng (Figura 2). Canalele și sacii endolimfatici măriți au fost observați pe RMN (Figura 3) în partea stângă. Imaginile CT și RMN au fost, de asemenea, evaluate pentru displazie cohleară, displazie cohleară-vestibulară și hipoplazie modiolară pe baza criteriilor publicate . Nu s-au observat malformații suplimentare ale urechii interne la acest pacient.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
sub anestezie locală (10% lidocaină, spray), pacientul a fost tratat cu prednison intratimpanic bilateral (5 mg/mL) o dată pe zi timp de trei zile consecutive, urmat de 7 zile de suspensie de tratament și 3 zile suplimentare de injecții, folosind un ac spinal de calibru 25 introdus în porțiunea posteroinferior a membranei timpanice. Audiometria tonului pur, ceaiul, Dpoaele, timpanometria, Vemp-urile și testul caloric au fost repetate după 8 zile și una, trei și șase luni. Valorile PTA la o lună după prima injecție au fost de 86,8 dB cu un ABG de 28,75 dB în urechea stângă și de 62,7 dB cu un ABG de 12,5 dB în urechea dreaptă (Figura 1(b)). Prag nu sa schimbat în mod semnificativ la toate punctele de timp de urmărire. TEOAEs, DPOAEs și Vemp au fost absente bilateral înainte și după tratamentul intratimpanic. Stimularea labirintului caloric a relevat o normoreflexie bilaterală în toate punctele de timp.
3. Discuție
cauzele sindromului EVA sunt în prezent necunoscute. Diferiți autori au emis ipoteza unei blocări a dezvoltării urechii interne în a cincea săptămână de viață embrionară, când creșterea sa este maximă și o comunicare anormală între spațiul subarahnoid și urechea internă .
manifestările clinice în sindromul EVA sunt variabile, sugerând că pot fi legate nu numai de anomaliile anatomice ale urechii interne, ci și de fiziologia sistemelor auditive și vestibulare. În acest raport de caz, există două aspecte importante de luat în considerare care, dacă sunt ratate, ar putea duce la un diagnostic incorect: pacientul a avut o istorie îndelungată de fluctuație a auzului bilateral și episoade de vertij, sugestive pentru un diagnostic de eh bilateral. Cu toate acestea, fluctuația auzului poate fi găsită și la pacienții cu EVA, adesea după traumatisme craniene relativ minore; cu toate acestea, astfel de fluctuații nu sunt de obicei asociate cu atacuri de vertij . La acest pacient, istoricul de lungă durată al asocierii tipice a fluctuației auzului și a crizei de vertij, asociat cu dovezi audiologice colectate anterior, inclusiv un test pozitiv de glicerol pentru EH și răspuns pozitiv la terapia sistemică și intratimpanică, poate confirma în mod rezonabil diagnosticul de eh bilateral coexistent. Al doilea element este prezența pierderii auzului bilateral într-un caz de EVA unilaterală. În astfel de cazuri, pierderea auzului în urechea contralaterală cu EVA este frecventă; mai mulți autori au raportat că Eva unilaterală poate prezenta, de asemenea, o pierdere de auz contralaterală, sugerând că EVA unilaterală poate fi un proces bilateral, în ciuda constatării imagistice unilaterale . Cu toate acestea, la acest pacient, în timp ce dovezile radiologice au confirmat diagnosticul EVA din partea stângă, testele audiologice și, în special, Istoricul au fost, de asemenea, sugestive pentru un EH bilateral concomitent.
deși EVA este o tulburare congenitală, unii autori au propus că pierderea auzului în sindromul EVA este dobândită, deoarece s-a raportat că este declanșată de traume minore la nivelul capului . Nu există un acord privind asocierea dintre trauma capului și pierderea auzului la EVA. Diferiți autori au sugerat că leziunea cohleară ar putea rezulta din deteriorarea chimică a organului Corti prin conținutul sacului endolimfatic hiperosmolar după refluxul din sac după rănirea capului și prin eșecul mecanismului de schimb ionic stria vascularis . O altă explicație posibilă ar putea fi găsită într-un impact direct asupra cohleei, provocând o undă de șoc tranzitorie asupra apeductului pacientului urmată de ruperea membranei intracochleare, mai ales atunci când sunt prezente anomalii la acest nivel . O revizuire sistematică recentă privind pierderea progresivă a auzului și trauma capului la EVA a constatat că 39,6% dintre pacienții cu SNHL în sindromul EVA raportează un istoric de leziuni la cap și aproximativ 12% raportează o progresie asociată traumei, concluzionând că, deși pierderea progresivă a auzului pe termen lung este frecventă în sindromul EVA, asocierea sa cu traumatismul capului nu este puternic susținută . Cu toate acestea, sunt necesare studii histopatologice suplimentare pentru concluzii definitive.
incidența globală a modificărilor vestibulare la pacienții cu sindrom EVA variază între 12 și 86% . Emmett a analizat 26 de pacienți cu sindrom EVA, raportând o incidență de 12% a simptomelor vestibulare ; Jackler și colab. a raportat o incidență de 30% a simptomelor vestibulare la o serie de 17 pacienți; Berrettini și colab. s-a constatat că 13/15 pacienți (86%) au prezentat hipofuncție vestibulară sau areflexie; Sugiura și colab. au examinat 17 pacienți cu sindrom EVA, dintre care 12 (71%) s-au referit la vertij episodic. Etiologia disfuncției vestibulare este încă neclară; s-a emis ipoteza că refluxul fluidului hiperosmotic în capătul bazal al canalului cohlear poate provoca vertij, în timp ce degenerarea celulelor părului vestibular datorată dezechilibrului osmotic și chimic poate fi un alt mecanism de rănire . Sheykholeslami și colab. măsurarea Vemp la trei pacienți cu sindrom EVA care au fost supuși anterior testelor vestibulare cu rezultate normale și au demonstrat scoruri mai mici ale pragului VEMP la acești pacienți, indicând o posibilă disfuncție saculară. În studiul nostru, Vemp-urile au fost absente bilateral înainte și după terapia de tratament intratimpanic, prezentând o leziune saculară permanentă.
în comparația scanării RMN și CT pentru diagnosticul unui sindrom EVA, literatura actuală sugerează că ambele tehnici sunt complementare pentru identificarea modificărilor structurale . Cu toate acestea, RMN prezintă câteva avantaje: de fapt, deoarece sacul endolimfatic nu este în mod normal identificabil la pacienții fără EVA, identificarea pozitivă a acestei structuri reprezintă o metodă ușoară de diagnostic. În plus, RMN oferă o evaluare clară a integrității nervului cohlear, a anomaliilor sistemului nervos central și a prezenței obstrucției urechii interne neosificante care nu este evidentă la CT . RMN a fost, de asemenea, propus pentru a diagnostica EH. Un studiu de la Naganawa și colab. a arătat că EH poate fi vizualizat folosind RMN 3-T efectuat la 4 ore după injectarea intravenoasă de gadoliniu . Recent, Sone și colab. a investigat prezența EH la subiecții cu sindrom EVA folosind RMN 3T și date imagistice corelate privind gradul de EH în cohlee și vestibul cu simptome clinice și niveluri de auz la 9 pacienți . În acest caz, pacientul a fost studiat folosind un RMN de 1,5 T care, datorită rezoluției sale, nu a putut confirma EH; prin urmare, diagnosticul s-a bazat pe date clinice și anamnestice.
acest pacient a fost tratat cu injecție intratimpanică de corticosteroizi cu o restaurare parțială a auzului, mai evidentă în partea dreaptă și o îmbunătățire a simptomelor de vertij. Așa cum era de așteptat, beneficiile mai mari în restaurarea auzului după tratamentul cu corticosteroizi au fost observate la nivelul urechii contralateral la EVA. Unul dintre primele rapoarte privind efectele tratamentului intratimpanic al steroizilor pentru EH a arătat o îmbunătățire cu 80% a vertijului . Ulterior, au fost publicate mai multe studii privind tratamentul intratimpanic pentru EH care arată rezultate diferite asupra auzului și vertijului: alegerea steroizilor, variabilitatea concentrației lor și măsurătorile rezultatelor ar putea explica variabilitatea rezultatelor publicate. Recent, Itoh și Sakata au arătat un control semnificativ al vertijului la 82% dintre pacienții tratați după tratamentul intratimpanic cu dexametazonă (4 mg/ml, injecție zilnică timp de 5 zile consecutive) . În opinia autorilor, injecția intratimpanică pentru tratamentul afecțiunilor labirintice, cum ar fi EH, este o procedură care maximizează concentrația medicamentului în cohlee și minimizează diseminarea sistemică: concentrația ridicată de steroizi subiectivi în cohlee poate justifica procentul ridicat de remisiune observat în experiențele recente.
în literatura de specialitate, din cunoștințele autorilor, există un singur raport de caz al unui pacient cu sindrom EVA și EH, în care autorii au emis ipoteza că cele două afecțiuni se pot datora unei disfuncții primare comune a homeostaziei lichidului urechii interne . Deși această bază comună fiziopatologică nu poate fi confirmată, este întotdeauna necesar la pacienții cu EVA să investigheze, de asemenea, posibile tulburări ale urechii interne independente coexistente, cum ar fi EH, mai ales atunci când este prezent un istoric sugestiv pentru hidrops endolimfatic. În mod consecvent, este întotdeauna necesar să se efectueze un examen radiologic atent cu scanare CT și RMN la pacienții cu simptome audiovestibulare care sugerează o tulburare a urechii interne.
pacienții cu diagnostic de EVA, în prezența auzului util, trebuie sfătuiți să evite sporturile de contact sau activitățile care cresc presiunea intracraniană pentru a preveni pierderea auzului sau deteriorarea ulterioară a auzului. Tratamentul intratimpanic cu steroizi este o procedură sigură și bine tolerată, care și-a demonstrat eficacitatea în controlul auzului, tinitusului și vertijului în EH.
conflicte de interese
autorii declară că nu au conflicte de interese.