Abstrakt
förstorat vestibulärt akvedukt (EVA) syndrom är en vanlig medfödd missbildning i innerörat som kännetecknas av en vestibulär akvedukt med en diameter större än 1,5 mm, blandad eller sensorineural hörselnedsättning som sträcker sig från mild till djup och vestibulära störningar som kan vara närvarande med ett intervall från mild obalans till episodisk objektiv svindel. I vår studie presenterar vi fallet med en patient med ensidig förstorad vestibulär akvedukt och bilaterala endolymfatiska hydrops (EH). EH bekräftades genom anamnestisk historia och audiologiska undersökningar; EVA diagnostiserades med hjälp av högupplösta CT-skanningar och MR-bilder. Terapi inkluderade intratympanisk infusion av kortikosteroider med en signifikant hörselförbättring, tydligare i örat kontralateralt mot EVA. Även om de flesta förmodligen orelaterade, EVA och EH kan presentera med liknande symptom och därför diagnostiska workup bör alltid innehålla rätt åtgärder för att utföra en korrekt diagnos. Sambandet mellan progression av hörselnedsättning och huvudtrauma hos patienter med diagnos av EVA-syndrom är fortfarande osäkert; dessa individer bör dock rådas att undvika aktiviteter som ökar intrakraniellt tryck för att förhindra ytterligare hörselnedsättning. Intratympanisk behandling med steroider är ett säkert och väl tolererat förfarande som har visat sin effekt vid hörsel, tinnitus och svindelkontroll i EH.
1. Introduktion
hos vuxna presenterar den vestibulära akvedukten en diameter på 0,4–1,0 mm, med ett medelvärde på 0,62 mm. Förstorad vestibulär akvedukt (EVA), en av de vanligaste medfödda missbildningar i innerörat, kännetecknas av en vestibulär akvedukt med en anteroposterior diameter på 1,5 mm eller mer, mätt halvvägs mellan den vanliga crus och operculum .
klinisk presentation inkluderar audiologiska och vestibulära symtom som ofta efterliknar andra mellan-och inre öronsjukdomar såsom otoskleros och endolymfatiska hydrops (EH) . Blandad eller sensorineural hörselnedsättning (SNHL) rapporteras i 59-94% av fallen, ofta förknippade med tinnitus och ljudfullhet. Hörselnedsättning varierar från mild till djup, varierande från fluktuerande till progressiv eller plötslig ; hörselfluktuationer kan hända efter relativt litet huvudtrauma. Blandad hörselnedsättning kan stödjas av hypotesen att en EVA introducerar ett tredje mobilfönster i innerörat . Vestibulära symtom hos patienter med EVA-syndrom har en prevalens mellan 14 och 73% beroende på studien och sträcker sig från svår episodisk svindel till tillfällig ostadighet hos vuxna, medan inkoordination och obalans dominerar hos barn .
diagnos av EVA-syndrom är radiologisk. Datortomografi (CT)-skanning visar den beniga labyrintanatomin, och en axiell CT med 1,5 mm sektioner ger i allmänhet den bästa utsikten över den vestibulära akvedukten från vestibulen till den bakre ytan av petrosbenet . Magnetic Resonance Imaging (MRI), särskilt på T2-viktade bilder, möjliggör visualisering av den membranösa labyrinten och är den enda bildtekniken som möjliggör visualisering av den extraosseösa delen av endolymfatisk säck. Tredimensionella rekonstruktioner från Mr-datamängder är ofta användbara för att upptäcka sac och andra inre öronstrukturer och för att bättre definiera deras morfologiska egenskaper, så att Mr anses vara överlägsen CT i EVA-utvärdering av vissa författare .
inget behandlingsprotokoll för EVA-syndrom visades vara enhetligt framgångsrikt för att stoppa sjukdomsprogressionen; cochleaimplantation är den optimala lösningen för återställning av hörselnedsättning när djup hörselnedsättning är närvarande .
intratympanisk kortikosteroidbehandling för inre öronsjukdomar genom direkt injektion i mellanörat har vunnit stor popularitet under de senaste åren , vilket ger flera fördelar såsom en ökad läkemedelskoncentration i målorganet, minskad systemisk steroidexponering och minskade systemiska biverkningar. Effekterna av kortikosteroidbehandling i innerörat baseras på deras antiinflammatoriska och immunsuppressiva åtgärder utöver deras reglerande roll i jonisk homeostas eftersom de verkar på kaliumtransport, vilket förbättrar vattenbalansen i innerörat .
många audiovestibulära symtom som finns i EVA-syndrom är gemensamma med andra inre öronsjukdomar som EH; differentialdiagnos är därför viktigt för en korrekt diagnostisk och terapeutisk hantering av dessa patienter. I detta dokument beskriver vi fallet med en patient med en historia av bilateral EH och en radiologisk diagnos av EVA i vänster öra, tillsammans med en detaljerad beskrivning av den diagnostiska upparbetningen och terapeutiska metoden.
2. Fallpresentation
en 39-årig man antogs till ENT-avdelningen i vår institution med en fyraårig historia av fluktuerande bilateral SNHL, förknippad med akut objektiv svindel, illamående och kräkningar (4-8 episoder/år); svindelattackerna, som varade från 15 minuter till tre timmar, åtföljdes ofta av huvudvärk. Patienten hade ingen historia av akustiskt trauma och / eller bullerexponering och hade ett tidigare glyceroltest positivt för EH.
efter antagning genomgick patienten en fullständig ENT-undersökning med otoskopi, Pure Tone Audiometry (PTA), akustiskt Immittanstest, övergående framkallade Otoakustiska utsläpp (TEOAEs), Distorsionsprodukter Otoakustiska utsläpp (DPOAEs), tympanometri, cervikal vestibulär framkallade myogena potentialer (cVEMPs) och kaloritest.
PTA utfördes i ett ljudisolerat rum och de rena tongränserna för varje sida mättes vid frekvenser av 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, och 8000 Hz; Air-Bone Gap (ABG) mättes vid frekvenser av 250, 500, 1000, 2000 och 4000 Hz. En standard 226 Hz ton tympanometri sond utfördes för att utesluta yttre och mellanörat patologier. TEOAEs och DPOAEs spelades in i en ljuddämpad kammare med ett ILO-92-instrument (Amplifon, Milano, Italien). TEOAEs framkallades genom 80-85 dB SPL-stimuli, med en stimuleringshastighet mindre än 60 stimuli per sekund, levererad genom en sond införd i den yttre hörselkanalen. DPOAEs registrerades med två akustiska stimuli (rena toner ) vid två frekvenser (dvs.,,) och två intensitetsnivåer (dvs., , ). cVEMPs testades med binaural samtidig stimuleringsmetod med användning av en Amplaid MK22 polygraf (Amplifon, Milano, Italien). Elektroderna placerades som indikeras av Colebatch et al. ; under inspelningen instruerades patienten att höja huvudet från kudden för att aktivera den bilaterala sternocleidomastoidmuskeln. En stimulans med en frekvens av 500 Hz presenterades för ett öra genom en hörlurar med en intensitet av 130 dB; analysfönstret var 100 ms. Analys utfördes på amplituderna av den första positiva negativa toppen, P13-N23 och topplatenser av P13 och N23. Medelvärdet av två mätningar togs för att definiera amplituder och latenser . Kaloritest utfördes enligt Fitzgerald-Hallpike-metoden: varje öra var vattenbevattnat i 40 sekunder vid temperaturer på 44 kg C och 30 kg C.
diagnosen slutfördes genom CT-skanning och Mr. CT-skanning utfördes utan kontrastadministration och med användning av en spiralformad förvärvsteknik: de temporala benbilderna förvärvades med axiella plan och utvärderades på sneda, koronala och sagittala plan. MR-bilder erhölls på en 1,5-T superledande MR-skanner (Philips INTERA). Riktad avbildning av kärl-och nervstrukturerna i pontocerebellärvinkeln utfördes med användning av axiella 3-dimensionella tungt T2-viktade bilder (3D TSE T2 WIs) och TSE T1-viktade bilder (TSE T1 WIs) med en skivtjocklek på 0,5 mm respektive 3 mm. Coronal T2 WIs erhölls med användning av ortogonala plan till den inre hörselkanalens långa axel och med sneda parasagittala och paracoronala plan (MPR—omformaterade bilder-skivtjocklek mellan 0,4 mm och 3 mm).
pta avslöjade en tröskel på 95,9 dB och en ABG på 42,5 dB i vänster öra och en tröskel på 97,70 dB och en ABG på 17,5 dB i höger öra (Figur 1(A)). TEOAEs, DPOAEs och VEMPs var frånvarande bilateralt. Tympanometri presenterade ett tympanogram av typ A. Den kaloriska labyrintstimuleringen avslöjade bilateral normoreflexi. Audiologiska tester och historia av bilateral fluktuerande sensorineural hörselnedsättning, tydligare på höger sida, och svindelattacker var suggestiva för en diagnos av EH. Temporal ben CT avslöjade en 2,2 mm dilatation av den vänstra vestibulära akvedukten. Ett litet område (diameter: 2,6 mm) med förändrad signalintensitet var tydligt i vänster vestibul (Figur 2). Förstorade endolymfatiska kanaler och säckar sågs på Mr (Figur 3) i vänster sida. CT-och MR-bilder utvärderades också för cochleär dysplasi, cochlear-vestibulär dysplasi och modiolär hypoplasi baserat på publicerade kriterier . Inga ytterligare missbildningar i innerörat observerades hos denna patient.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
under lokalbedövning (10% Lidokain, spray) behandlades patienten med bilateral intratympanisk prednison (5 mg/mL) en gång om dagen i tre på varandra följande dagar, följt av 7 dagars behandlingssuspension och ytterligare 3 dagars injektioner, med användning av en 25-gauge spinalnål införd i posteroinferiordelen av trumhinnan. Ren ton audiometri, TEAOEs, DPOAEs, tympanometri, VEMPs och kaloritest upprepades efter 8 dagar och en, tre och sex månader. PTA-värden en månad efter den första injektionen var 86, 8 dB med en ABG på 28, 75 dB i vänster öra och 62, 7 dB med en ABG på 12, 5 dB i höger öra (Figur 1(b)). Tröskelvärdet förändrades inte signifikant vid alla uppföljningstider. TEOAEs, DPOAEs och VEMPs var bilateralt frånvarande före och efter intratympanisk behandling. Den kaloriska labyrintstimuleringen avslöjade en bilateral normoreflexi vid alla tidpunkter.
3. Diskussion
orsakerna till EVA-syndrom är för närvarande okända. Olika författare har antagit en blockad av utveckling av inre örat under den femte veckan av embryonalt liv, när dess tillväxt är maximal och en onormal kommunikation mellan subaraknoidutrymmet och innerörat .
kliniska manifestationer i EVA-syndrom är varierande, vilket tyder på att det kan vara relaterat inte bara till anatomiska abnormiteter i inre örat utan också till fysiologin hos de auditiva och vestibulära systemen. I den här fallrapporten finns det två viktiga aspekter att tänka på att om de missas kan det leda till en felaktig diagnos: patienten hade en lång historia av bilaterala hörselfluktuationer och episoder av svindel, vilket tyder på en diagnos av bilateral EH. Men fluktuationer i hörseln kan också hittas hos EVA-patienter, ofta efter relativt mindre huvudtrauma; sådana fluktuationer är emellertid vanligtvis inte förknippade med svindelattacker . Hos denna patient kan den långvariga historien om typisk förening av hörselfluktuationer och svindelkris, associerad med tidigare insamlade audiologiska bevis, inklusive ett positivt glyceroltest för EH och positivt svar på systemisk och intratympanisk terapi, rimligen bekräfta diagnosen samexisterande bilateral EH. Det andra elementet är förekomsten av bilateral hörselnedsättning vid ensidig EVA. I sådana fall är hörselnedsättning i örat kontralateralt mot EVA vanligt; flera författare rapporterade att ensidig EVA också kan presentera en kontralateral hörselnedsättning, vilket tyder på att ensidig EVA kan vara en bilateral process trots ensidig bildbehandling. Hos denna patient bekräftade dock radiologiska bevis diagnosen vänster EVA, audiologiska tester och särskilt historia var också suggestiva för en samtidig bilateral EH.
även om EVA är en medfödd sjukdom, föreslog vissa författare att hörselnedsättning vid EVA-syndrom förvärvas eftersom det har rapporterats utlösas av mindre huvudtrauma . Det finns ingen överenskommelse om sambandet mellan huvudtrauma och hörselnedsättning hos EVA. Olika författare föreslog att cochleär skada kan bero på kemisk skada på Cortis organ genom hyperosmolär endolymfatisk säckinnehåll efter återflöde från säcken efter huvudskada och genom misslyckande av stria vascularis jonbytesmekanism . En annan möjlig förklaring kunde hittas i en direkt inverkan på cochlea, vilket orsakade en övergående chockvåg på patientens akvedukt följt av intrakokleär membranbrott, särskilt när avvikelser är närvarande på denna nivå . En nyligen systematisk granskning av progressiv hörselnedsättning och huvudtrauma i EVA fann att 39,6% av patienterna med SNHL i EVA-syndrom rapporterar en historia av huvudskada och cirka 12% rapporterar en traumaassocierad progression och slutsatsen att även om långvarig progressiv hörselnedsättning är vanlig i EVA-syndrom, stöds dess samband med huvudtrauma inte starkt . Ytterligare histopatologiska studier är emellertid nödvändiga för slutgiltiga slutsatser.
den totala förekomsten av vestibulära förändringar hos patienter med EVA-syndrom varierar från 12 till 86% . Emmett granskade 26 patienter med EVA-syndrom och rapporterade en 12% förekomst av vestibulära symtom ; Jackler et al. rapporterade en 30% förekomst av vestibulära symtom i en serie av 17 patienter; Berrettini et al. fann att 13/15 patienter (86%) presenterade vestibulär hypofunktion eller areflexi; Sugiura et al. undersökte 17 patienter med EVA-syndrom, 12 av dem (71%) hänvisade till episodisk svindel. Vestibulär dysfunktion etiologi är fortfarande oklart; det har antagits att återflödet av hyperosmotisk vätska i den basala änden av den cochleära kanalen kan framkalla svindel, medan degenerering av vestibulära hårceller på grund av osmotisk och kemisk obalans kan vara en annan skademekanism . Sheykholeslami et al. uppmätta VEMPs hos tre patienter med ett EVA-syndrom som tidigare hade genomgått vestibulär testning med normala resultat och visade lägre vemp-tröskelvärden hos dessa patienter, vilket indikerar en möjlig sacculär dysfunktion. I vår studie var VEMPs bilateralt frånvarande före och efter intratympanisk behandlingsterapi som visade en permanent sacculär skada.
i jämförelsen av MR-och CT-skanning för diagnos av ett EVA-syndrom antyder aktuell litteratur att båda teknikerna är komplementära för att identifiera strukturella förändringar . MR ger emellertid vissa fördelar: eftersom den endolymfatiska säcken normalt inte kan identifieras hos patienter utan EVA, representerar positiv identifiering av denna struktur en enkel diagnostisk metod. Dessutom ger Mr en tydlig bedömning av cochleär nervintegritet, avvikelser i centrala nervsystemet och förekomsten av icke-ossifierande inre öronhinder som inte är uppenbart på CT . Mr har också föreslagits för att diagnostisera EH. En studie från Naganawa et al. visade att EH kan visualiseras med 3 – T MR utförd 4 timmar efter intravenös injektion av gadolinium . Nyligen, Sone et al. undersökte närvaron av EH hos personer med EVA-syndrom med hjälp av 3T MR och korrelerade bilddata om graden av EH i cochlea och vestibulen med kliniska symtom och hörselnivåer hos 9 patienter . I detta fall studerades patienten med hjälp av en 1,5 T MR som på grund av sin upplösning inte kunde bekräfta EH; därför var diagnosen baserad på kliniska och anamnestiska data.
denna patient behandlades med intratympanisk injektion av kortikosteroider med en partiell hörselåterställning, tydligare på höger sida och en förbättring av svindelsymtom. Som förväntat sågs de större fördelarna med hörselåterställning efter kortikosteroidbehandling i örat kontralateralt mot EVA. En av de första rapporterna om effekterna av intratympanisk behandling av steroider för EH visade en 80% förbättring av svindel . Därefter har flera studier om intratympanisk behandling för EH publicerats som visar olika resultat på hörsel och svindel: valet av steroider, variationen i deras koncentration och utfallsmätningarna kan förklara variationen i de publicerade resultaten. Nyligen visade Itoh och Sakata en signifikant kontroll av svindel hos 82% av de behandlade patienterna efter intratympanisk behandling med dexametason (4 mg/ml, daglig injektion i 5 på varandra följande dagar) . Enligt författarna är intratympanisk injektion för behandling av labyrintiska känslor som EH ett förfarande som maximerar läkemedelskoncentrationen i cochlea och minimerar systemisk spridning: den höga koncentrationen av ämnessteroider i cochlea kan motivera den höga andelen remission som observerats under de senaste erfarenheterna.
i litteraturen, så vitt författarna vet, finns det bara en fallrapport från en patient med EVA-syndrom och EH, där författarna antog att de två tillstånden kan bero på en vanlig primär dysfunktion av inre öronvätskehemostas . Även om denna fysiopatologiska gemensamma grund inte kan bekräftas är det alltid nödvändigt hos patienter med EVA att också undersöka möjliga samexisterande oberoende inre öronsjukdomar som EH, särskilt när en suggestiv historia för endolymfatiska hydrops är närvarande. Konsekvent är det alltid nödvändigt att utföra en tankeväckande radiologisk undersökning med CT-skanning och MR hos patienter med audiovestibulära symtom som tyder på en inre öronstörning.
patienter med diagnos av EVA, i närvaro av användbar hörsel, bör rådas att undvika kontaktsporter eller aktiviteter som ökar intrakraniellt tryck för att förhindra hörselnedsättning eller ytterligare hörselnedsättning. Intratympanisk behandling med steroider är ett säkert och väl tolererat förfarande som har visat sin effekt vid hörsel, tinnitus och svindelkontroll i EH.
intressekonflikter
författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.