Diskuse
V této studii jsme zhodnotili, etiologie hypofýzy stonek lézí u dětí a mladistvých hodnocena na Národní Univerzitě v Soulu dětská Nemocnice. Předchozí studie z hypofýzy stonek lézí do značné míry zaměřena na dospělé nebo konkrétní onemocnění/klinické funkce, jako je LCH5) nebo DI6), nebo obsahovaly několik případů.
Turcu et al.3) a Hamilton et al.4) publikované velké série případů se zaměřením na léze hypofýzy. Studie Hamilton et al.4) zahrnovalo 44 dospělých a 21 dětí a dospívajících a to Turcu et al.3) zahrnovalo 135 dospělých a 17 dětí a dospívajících. V souladu s naší studií v těchto studiích převládaly neoplastické léze bez ohledu na klasifikaci LCH jako nádorového stavu Hamilton et al.4)a jako zánětlivá porucha Turcu et al.3). Proto, když je objevena léze hypofýzy a je považována za primární malignitu, může být nutné vyhodnotit tkáň stonku. Nicméně, protože rizika hypopituitarismus způsobené stonek biopsie, několik pacienti obdrží stanovena diagnóza na základě tkáně z hypofýzy stonku. Ve studiích Hamilton et al.4) a Turcu et al.3), 26 z 65 pacientů (40%) a 37 ze 152 pacientů (24%) mělo patologickou diagnózu se vzorky tkáně z hypofýzy nebo jiných míst. V naší studii podstoupilo 37 ze 76 pacientů (48,7%) biopsii nebo excizi na stonku nebo jiném místě. Ve studii Beni-Adani et al.7), u 7 dětí s DI, kteří podstoupili operaci pro patologickou diagnostiku zesílenou hypofýzy stonek, nikdo zhoršila neurologicky nebo endocrinologically po operaci. Autoři tvrdili, že otevřená biopsie by proto měla být preferovanou diagnostickou metodou u dětí se zesílenou stopkou hypofýzy.
pokud jde o endokrinní poruchy v naší studii, polovina pacientů vyvinula DI a polovina měla jeden nebo více nedostatků adenohypofyzeálního hormonu. Sekundární hypotyreóza byla nejčastější a sekundární hypogonadismus byl nejméně častým nedostatkem adenohypofyzeálního hormonu. Ve studii Turcu et al.3), sekundární hypogonadismus byl nejčastější a sekundární adrenální nedostatečnost byla nejméně častým hormonálním nedostatkem hypofýzy. Hormonální test nejčastěji prováděné byl pro hodnocení funkce štítné žlázy, a to nejmenší, provádí test byl pro hodnocení GH.
vrozené léze byly nejčastěji nalezeny u dětí v sérii Hamilton et al.4). Ve studii Turcu et al.3), u dětských pacientů nepřevládala žádná specifická kategorie. V naší studii byl novotvar, včetně LCH, nejčastější etiologií lézí hypofýzy, což představuje 68,4%. Dále vrozené léze představovaly 21,1%. Vzhledem k tomu, že dětská nemocnice Seoul National University je terciární nemocnicí, kde je mnoho dětí léčeno na novotvar, mohlo dojít k předpojatosti výběru. Klasifikovali jsme LCH jako novotvar, protože na MRI bylo někdy obtížné rozlišit mezi intrakraniálním nádorem, jako je nádor intrakraniálních zárodečných buněk, a LCH. U třech pacientů byla diagnostikována akutní lymfoblastická leukémie/lymfom (1 pacient s akutní lymfoblastickou leukémií, L1; 1 pacient s prekurzorových B-buněk akutní lymfoblastická leukémie; a 1 s difuzní velkobuněčný B-lymfom). Pacient s akutní lymfoblastickou leukémií, podtypem L1, měl normální stav hormonu hypofýzy. U pacienta s prekurzorových B-buněk akutní lymfoblastická leukémie, hypofýzy hormony nebyly hodnoceny s výjimkou těch, na hypotalamo-neurohypophyseal traktu a u pacienta s difuzní velkobuněčný B-lymfom, testy pro GH gonadální osy nebylo provedeno.
v naší studii jsme zjistili pouze 1 případ metastazujícího solidního karcinomu, což byl retinoblastom s mozkovými metastázami. Ve studii Turcu et al.3), neurosarkoidóza byla diagnostikována u 11 pacientů a byla nejčastější etiologií zánětlivých lézí. Navíc v předchozí studii bylo u pacientů s neurosarkoidózou8) hlášeno zhrubnutí stonku a infiltrace hypofýzy a hypotalamu. Přesto jsme nenašli žádné případy neurosarkoidózy. Sarkoidóza se nejčastěji projevuje ve čtvrté dekádě života9, 10, 11). Vyskytuje se po celém světě ve všech rasách a nejvyšší roční výskyt 5 až 40 případů na 100 000 lidí byl pozorován v severoevropských zemích12,13). Dětství-nástup sarkoidózy je vzácné a mohou se vyskytnout jako součást systémové sarkoidózy nebo jako izolovaný presentation9,14,15,16).
ve studii Turcu et al.3), vrozené léze měly specifický vzorec vylepšení na MRI, ale ani vzor vylepšení MRI, ani tloušťka léze hypofýzy nekorelovaly s klinickými rysy.
v naší studii existují určitá omezení. Nejprve to byla retrospektivní recenze. V důsledku toho nebylo provedeno jednotné testování hormonálního stavu hypofýzy. Druhým zásadním omezením je nedostatek diagnóz potvrzených tkáňovou biopsií. Protože biopsie ze stonku může způsobit nedostatky hormonů hypofýzy, diagnózy byly založeny na klinických rysech a zobrazování. Neznámé léze hypofýzy by mohly být později diagnostikovány jako novotvar. Za třetí, počet pacientů byl příliš malý, aby aplikovat závěry na obecné populaci, a to navzdory poměrně velké pediatrické kohorty ve srovnání s předchozí studií. V naší studii byl převládající počet neoplastických pacientů způsoben předpojatostí výběru, jak je uvedeno výše.
navzdory všem těmto omezením naše studie ukázala, že etiologie lézí hypofýzy u dětí a dospívajících byla variabilní a mírně odlišná od etiologie u dospělých. Neoplastická léze byla častá a infekční / zánětlivá léze byla vzácná. Převaha mužů byla zjištěna zejména v neoplastické skupině. Na MRI byla tloušťka stonku hypofýzy spojena s novotvarem, ale zvýšení léze nebylo. Nejčastějším projevujícím se příznakem a hormonální abnormalitou léze hypofýzy byla DI, která byla častější u neoplastických lézí stonku. Nedostatky GH a ACTH byly více spojeny s nonneoplastickými lézemi.
Závěrem lze říci, že etiologie lézí hypofýzy u dětí a dospívajících byla variabilní a mírně odlišná od etiologie u dospělých. Systémové hodnocení klinických příznaků, endokrinních poruch a radiologických nálezů léze hypofýzy by mohlo pomoci podezření na neoplastické léze, které vyžadují patologické hodnocení, jako je biopsie nebo excize.