dyskusja
w tym badaniu dokonaliśmy przeglądu etiologii zmian łodygowych przysadki u dzieci i młodzieży ocenianych w Szpitalu Dziecięcym Narodowego Uniwersytetu w Seulu. Wcześniejsze badania zmian łodygowych przysadki w dużej mierze koncentrowały się na dorosłych lub konkretnej chorobie/Cechie klinicznej, takiej jak LCH5) lub DI6), lub zawierały kilka przypadków.
Turcu i in.3) i Hamilton et al.4) opublikowano dużą serię przypadków z naciskiem na zmiany w łodygach przysadki mózgowej. Badanie Hamilton et al.4) obejmowało 44 dorosłych i 21 dzieci i młodzieży oraz Turcu et al.3) obejmowało 135 osób dorosłych oraz 17 dzieci i młodzieży. Zgodnie z naszymi badaniami, zmiany nowotworowe dominowały w tych badaniach niezależnie od klasyfikacji LCH jako choroby nowotworowej przez Hamiltona i wsp.4) oraz jako zaburzenie zapalne przez Turcu et al.3). W związku z tym, gdy uszkodzenie łodygi przysadki jest odkryta i uważa się za pierwotnego nowotworu, może być konieczne do oceny tkanki łodygi. Jednak ze względu na ryzyko niedoczynności przysadki spowodowanej biopsją łodygi, niewielu pacjentów otrzymuje diagnozę patologiczną opartą na tkance z łodygi przysadki. W badaniach Hamilton et al.4) oraz Turcu i in.3), 26 z 65 pacjentów (40%) i 37 Z 152 pacjentów (24%) miało diagnozę patologiczną z próbkami tkanek z łodygi przysadki lub innych miejsc. W naszym badaniu 37 Z 76 pacjentów (48,7%) poddano biopsji lub wycięciu łodygi lub innego miejsca. W badaniu Beni-Adani et al.7), spośród 7 dzieci z DI, które przeszły operację w celu rozpoznania patologicznego pogrubionej łodygi przysadki, żadne nie pogorszyło się neurologicznie lub endokrynologicznie po operacji. Autorzy argumentowali, że w związku z tym biopsja Otwarta powinna być preferowaną metodą diagnostyczną u dzieci z pogrubioną łodygą przysadki mózgowej.
jeśli chodzi o zaburzenia endokrynologiczne w naszym badaniu połowa pacjentów rozwinęła DI, a połowa miała jeden lub więcej niedoborów hormonów adenohypophyseal. Wtórna niedoczynność tarczycy była najczęstszą, a wtórny hipogonadyzm najmniej częstym niedoborem hormonów adenohypophyseal. W badaniu Turcu et al.3), wtórny hipogonadyzm był najczęstszym, a wtórna niewydolność nadnerczy była najmniej powszechnym niedoborem hormonalnym przysadki. Najczęściej wykonywanym testem hormonalnym była ocena czynności tarczycy, a najmniej wykonywanym testem GH.
zmiany wrodzone występowały najczęściej u dzieci z serii Hamilton et al.4). W badaniu Turcu et al.3), nie dominowała specyficzna kategoria u dzieci. W naszym badaniu nowotwór, w tym LCH, był najczęstszą etiologią zmian łodygowych przysadki mózgowej, co stanowiło 68,4%. Następnie zmiany wrodzone stanowiły 21,1%. Ponieważ jednak National University Children ’ s Hospital jest szpitalem trzeciorzędowym, w którym wiele dzieci jest leczonych z powodu nowotworu, mogło dojść do błędu selekcji. SKLASYFIKOWALIŚMY LCH jako nowotwór, ponieważ czasami trudno było odróżnić w MRI między guzem wewnątrzczaszkowym, takim jak wewnątrzczaszkowy nowotwór zarodkowy, a LCH. U trzech pacjentów zdiagnozowano ostrą białaczkę/chłoniaka limfoblastycznego (1 pacjent z ostrą białaczką limfoblastyczną, L1; 1 pacjent z ostrą białaczką limfoblastyczną z prekursorów komórek B; i 1 z rozproszonym chłoniakiem z dużych komórek B). Pacjent z ostrą białaczką limfoblastyczną, Podtyp L1, miał prawidłowy stan hormonu przysadki mózgowej. U pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną z prekursorowych komórek B nie oceniano hormonów przysadki, z wyjątkiem hormonów z przewodu podwzgórzowo-neurohipofizycznego, a u pacjentów z rozlanym chłoniakiem z dużych komórek B nie przeprowadzono badań osi gonad GH.
w naszym badaniu znaleźliśmy tylko 1 przypadek przerzutowego raka stałego, którym był siatkówczak z przerzutami do mózgu. W badaniu Turcu et al.3), neurosarkoidozę zdiagnozowano u 11 pacjentów i była najczęstszą etiologią zmian zapalnych. Ponadto, w poprzednim badaniu u pacjentów z neurosarkoidozą zgłaszano zgrubienie łodygi oraz nacieki podpołyskowe i podwzgórze8). Niemniej jednak nie znaleźliśmy żadnych przypadków neurosarkoidozy. Sarkoidoza objawia się najczęściej w czwartej dekadzie życia9,10,11). Występuje na całym świecie we wszystkich rasach, a największą roczną częstość występowania od 5 do 40 przypadków na 100 000 osób zaobserwowano w krajach Europy północnej12, 13). Wystąpienie sarkoidozy w dzieciństwie jest rzadkie i może wystąpić jako część sarkoidozy układowej lub jako izolowana prezentacja9,14,15,16).
w badaniu Turcu et al.3), wrodzone zmiany miały specyficzny wzór wzmocnienia na MRI, ale ani wzór wzmocnienia MRI, ani grubość uszkodzenia łodygi przysadki skorelowane z cechami klinicznymi.
w naszym badaniu są pewne ograniczenia. Najpierw był to przegląd retrospektywny. W rezultacie nie przeprowadzono jednolitych badań stanu hormonalnego przysadki. Drugim istotnym ograniczeniem jest brak diagnoz potwierdzonych poprzez biopsję tkanek. Ponieważ biopsja z łodygi może powodować niedobory hormonów przysadki mózgowej, diagnozy opierały się na cechach klinicznych i obrazowaniu. Nieznane zmiany przysadki mózgowej można później zdiagnozować jako nowotwór. Po trzecie, liczba pacjentów była zbyt mała, aby zastosować wnioski w populacji ogólnej, pomimo stosunkowo dużej kohorty pediatrycznej w porównaniu z poprzednimi badaniami. W naszym badaniu przeważająca liczba pacjentów z nowotworami wynikała z błędu selekcji, jak wspomniano powyżej.
pomimo tych wszystkich ograniczeń, nasze badanie wykazało, że etiologia zmian w łodygach przysadki u dzieci i młodzieży była zmienna i nieznacznie różniła się od tej u dorosłych. Zmiany nowotworowe występowały często, a zmiany zakaźne / zapalne rzadko. Dominację męską stwierdzono zwłaszcza w grupie nowotworowej. W badaniu MRI grubość łodygi przysadki była związana z nowotworami, ale nie nastąpiła poprawa zmian. Najczęstszym objawem i nieprawidłowością hormonalną zmiany łodygowej przysadki był DI, który był bardziej rozpowszechniony w zmianach łodygowych nowotworowych. Niedobory GH i ACTH były bardziej związane ze zmianami nienowotworowymi.
podsumowując, etiologia zmian w łodygach przysadki mózgowej u dzieci i młodzieży była zmienna i nieznacznie różniła się od tej u dorosłych. Ogólnoustrojowa ocena objawów klinicznych, zaburzeń endokrynologicznych i zmian radiologicznych w łodygach przysadki mózgowej może pomóc w podejrzeniu zmian nowotworowych, które wymagają oceny patologicznej, takiej jak biopsja lub wycięcie.