토론
이 연구에서는 서울 대학교 아동 병원에서 평가 한 어린이 및 청소년의 뇌하수체 줄기 병변의 원인을 검토했습니다. 뇌하수체 줄기 병변에 대한 이전의 연구는 주로 성인 또는 특정 질병/임상 특징에 초점을 맞추었거나 몇 가지 경우를 포함했습니다.
투르쿠 외.3)해밀턴 등.4)뇌하수체 줄기 병변에 초점을 맞춘 대형 케이스 시리즈를 발표했습니다. 해밀턴 등의 연구.4)성인 44 명,어린이 및 청소년 21 명,투르 쿠 등 포함.3)성인 135 명과 어린이 및 청소년 17 명이 포함되었습니다. 우리의 연구에 따라 종양 병 변 해밀턴 등 종양 조건으로 라치아의 분류에 관계 없이 이러한 연구에서 우세.4)및 터쿠 등에 의한 염증성 장애로서.3). 따라서 뇌하수체 줄기 병변이 발견되어 1 차 악성 종양으로 여겨지면 줄기 조직을 평가해야 할 수 있습니다. 그러나 줄기 생검으로 인한 뇌하수체 기능 저하증의 위험 때문에 뇌하수체 줄기의 조직을 기반으로 병리학 적 진단을받는 환자는 거의 없습니다. 해밀턴 등의 연구에서.4)및 투르쿠 외.3),65 명의 환자 중 26 명(40%)및 152 명의 환자 중 37 명(24%)은 각각 뇌하수체 줄기 또는 다른 부위의 조직 샘플로 병리학 적 진단을 받았습니다. 우리 연구에서 76 명의 환자 중 37 명(48.7%)이 줄기 또는 다른 부위에서 생검 또는 절제를 받았습니다. 베니-아다니 등의 연구에서.7),두꺼워 진 뇌하수체 줄기의 병리학 적 진단을 위해 수술을받은 7 명의 어린이 중 수술 후 신경 학적 또는 내분비 학적으로 악화 된 사람은 없습니다. 저자는,그러므로,열려있는 생검이 두껍게 한 뇌하수체 줄기를 가진 아이들에 있는 선호한 진단 방법이어야 한다고 주장했다.
우리 연구에서 내분비 교란 측면에서,환자의 절반이 디딜 방아를 일으켰고 절반은 하나 이상의 선 저산소증 호르몬 결핍을 가졌다. 이차성 갑상선 기능 저하증이 가장 흔했으며 이차성 성선 기능 저하증이 가장 흔하지 않은 선 저산소증 호르몬 결핍증이었습니다. 투르 쿠 등의 연구에서.3),이차 성선 기능 저하증이 가장 흔했으며,이차 부신 기능 부전은 뇌하수체 호르몬 결핍이 가장 흔하지 않았습니다. 가장 빈번하게 시행되는 호르몬 검사는 갑상선 기능 평가를 위한 것이었고,가장 적게 시행되는 검사는 갑상선 기능 저하증의 평가를 위한 것이었다.
선 천 성 병 변 해밀턴 등의 시리즈에서 어린이에서 가장 자주 발견 되었다.4). 투르 쿠 등의 연구에서.3),소아 환자에서 특정 범주가 우세하지 않았습니다. 우리의 연구에서,체액을 포함한 신 생물은 뇌하수체 줄기 병변의 가장 흔한 병인으로 68.4%를 차지했습니다. 다음으로 선천성 병변이 21.1%를 차지했습니다. 그러나 서울대학교 아동병원은 많은 어린이들이신생물 치료를 받는 3 차병원이기 때문에 선택 편향이 발생했을 수 있다. 두개 내 생식 세포 종양과 같은 두개 내 종양과 두개 내 종양 사이의 자기 공명 영상에 구별하기가 때때로 어렵 기 때문에 우리는 신 생물로 루푸스를 분류했습니다. 3 명의 환자가 급성 림프 구성 백혈병/림프종(급성 림프 구성 백혈병 환자 1 명,엘 1 명,전구체 비 세포 급성 림프 구성 백혈병 환자 1 명,확산 성 대형 비 세포 림프종 환자 1 명)으로 진단되었습니다. 급성 림프 구성 백혈병 환자,아형 엘 1,정상적인 뇌하수체 호르몬 상태를 가졌습니다. 전구체 비세포 급성 림프모구성 백혈병 환자에서 뇌하수체 호르몬은 시상하모-신경저신관 및 확산성 대 비세포 림프종 환자에서 생식선 축에 대한 검사를 하지 않은 경우를 제외하고는 평가되지 않았다.
우리의 연구에서,우리는 뇌 전이가있는 망막 모세포종 인 전이성 고형암 1 건만을 발견했습니다. 투르 쿠 등의 연구에서.3),신경 육종증은 11 명의 환자에서 진단되었으며 염증성 병변의 가장 흔한 원인이었습니다. 또한 이전 연구에서 신경 사막증 환자에서 줄기 비후 및 뇌하수체 및 시상 하부 침윤이보고되었습니다 8). 그럼에도 불구하고 우리는 신경 유육종증의 사례를 찾지 못했습니다. 유육종증은 생후 40 년에 가장 흔하게 나타납니다.9,10,11). 그것은 전 세계적으로 모든 인종에서 발생하며,북부 유럽 국가에서 100,000 명당 5~40 건의 가장 높은 연간 발생률이 관찰되었습니다 12,13). 유년기 발병 유육종증은 드물며 전신 유육종증의 일부 또는 고립 된 표현으로 발생할 수 있습니다 9,14,15,16).
투르쿠 등의 연구에서.3),선천성 병변은 자기 공명 영상에 대한 특정 개선 패턴을 가졌지 만,자기 공명 영사 강화의 패턴이나 뇌하수체 줄기 병변의 두께는 임상 적 특징과 상관 관계가 없다.
우리 연구에는 몇 가지 제한 사항이 있습니다. 첫째,그것은 회고 적 검토였습니다. 그 결과 뇌하수체 호르몬 상태의 균일 한 테스트가 수행되지 않았습니다. 두 번째 중요한 제한은 조직 생검을 통해 확인 된 진단의 부족입니다. 줄기에서 생검은 뇌하수체 호르몬의 부족을 일으키는 원인이 되기 수 있기 때문에,진단은 임상 특징 및 화상 진찰에 근거를 두었습니다. 알려지지 않은 뇌하수체 병변은 나중에 신 생물로 진단 될 수 있습니다. 셋째,환자의 수는 너무 작아서 이전 연구와 비교하여 상대적으로 큰 소아 코호트에도 불구하고 일반 인구에 결론을 적용 할 수 없습니다. 우리의 연구에서 우세한 종양 환자 수는 위에서 언급 한 바와 같이 선택 바이어스 때문이었습니다.
이러한 모든 한계에도 불구하고,우리의 연구는 어린이와 청소년의 뇌하수체 줄기 병변의 원인이 성인에서 변수와 약간 다르다는 것을 보여주었습니다. 종양 병변은 흔했고 감염성/염증성 병변은 드물었다. 남성 우위는 특히 종양 그룹에서 발견되었습니다. 자기 공명 영상에 뇌 하 수 체 줄기 두께 신 생물과 관련 된 하지만 병 변의 향상 되지 않았습니다. 뇌하수체 줄기 병변의 가장 흔한 증상 및 호르몬 이상은 디딜 방아 였으며,이는 종양 줄기 병변에서 더 널리 퍼졌습니다. 유전자 변형 및 급성 호흡기 바이러스 결핍은 비 종양 병변과 더 관련이 있습니다.
결론적으로,어린이 및 청소년의 뇌하수체 줄기 병변의 원인은 다양했으며 성인의 경우와 약간 다릅니다. 뇌하수체 줄기 병변의 임상 증상,내분비 장애 및 방사선 학적 소견의 전신 평가는 생검 또는 절제와 같은 병리학 적 평가가 필요한 종양 병변을 의심하는 데 도움이 될 수 있습니다.