Diskusjon
i denne studien gjennomgikk vi etiologien til hypofysestengellesjoner hos barn og ungdom evaluert ved Seoul National University Children ‘ S Hospital. Tidligere studier av hypofysestengellesjoner har i stor grad fokusert på voksne eller en spesifikk sykdom / klinisk funksjon, som LCH5) eller DI6), eller har inneholdt få tilfeller.
Turcu et al.3) Og Hamilton et al.4) publisert stor sak serie med fokus på hypofysen stilken lesjoner. Studien Av Hamilton et al.4) inkluderte 44 voksne og 21 barn og ungdom, Og Turcu et al.3) inkluderte 135 voksne og 17 barn og ungdom. I henhold til vår studie dominerte neoplastiske lesjoner i disse studiene uavhengig av klassifisering Av Lch som en tumorstilstand Av Hamilton et al.4) og som en inflammatorisk lidelse Av Turcu et al.3). Derfor, når en hypofyse stilken lesjon er oppdaget og antas å være en primær malignitet, kan det være nødvendig å vurdere stilken vev. Men på grunn av risikoen for hypopituitarism forårsaket av en stilk biopsi, få pasienter får en patologisk diagnose basert på vev fra hypofysen stilken. I studiene Av Hamilton et al.4) Og Turcu et al.3) hadde henholdsvis 26 av 65 pasienter (40%) og 37 av 152 pasienter (24%) en patologisk diagnose med vevsprøver fra hypofysestammen eller andre steder. I vår studie gjennomgikk 37 av 76 pasienter (48,7%) biopsi eller eksisjon på stengel eller annet sted. I studien Av Beni-Adani et al.7), blant 7 barn MED DI som hadde kirurgi for den patologiske diagnosen av en fortykket hypofysestengel, forverret ingen nevrologisk eller endokrinologisk etter operasjonen. Forfatterne hevdet at derfor åpen biopsi bør være den foretrukne diagnostiske metoden hos barn med en fortykket hypofysestengel.
i form av endokrine forstyrrelser i vår studie, halvparten av pasientene utviklet DI og en halv hadde en eller flere adenohypophyseal hormon mangler. Sekundær hypotyreose var den vanligste, og sekundær hypogonadisme var den minst vanlige adenohypofyseal hormonmangel. I studien Av Turcu et al.3), sekundær hypogonadisme var den vanligste, og sekundær binyreinsuffisiens var den minst vanlige hypofysehormonale mangelen. Den hyppigst utførte hormonprøven var for evaluering av skjoldbruskfunksjon, og den minst utførte testen var for evaluering av GH.
Medfødte lesjoner ble funnet hyppigst hos barn i Serien Hamilton et al.4). I studien Av Turcu et al.3), ingen spesifikk kategori dominerte hos pediatriske pasienter. I vår studie var neoplasma, inkludert LCH, den vanligste etiologien av hypofysestengelskader, som utgjorde 68,4%. Deretter utgjorde medfødte lesjoner 21,1%. Men fordi Seoul National University Children ‘ S Hospital er et tertiært sykehus hvor mange barn blir behandlet for neoplasma, kan utvalgsforstyrrelser ha oppstått. VI klassifiserte LCH som en neoplasma fordi DET noen GANGER var vanskelig å skille PÅ mr mellom en intrakranial tumor, som en intrakraniell kimcelletumor og LCH. Tre pasienter ble diagnostisert med akutt lymfoblastisk leukemi / lymfom (1 pasient med akutt lymfoblastisk leukemi, L1; 1 pasient med forløper b-celle akutt lymfoblastisk leukemi; og 1 med diffust stort b-celle lymfom). Pasienten med akutt lymfoblastisk leukemi, subtype L1, hadde normal hypofysehormonstatus. Hos pasienter med forløper b-celle akutt lymfoblastisk leukemi ble hypofysehormoner ikke evaluert unntatt for hypotalamo-neurohypofyseveiene, og hos pasienter med diffust stort b-cellelymfom ble det ikke utført tester for gh gonadalakse.
i vår studie fant vi bare 1 tilfelle av metastatisk solid kreft, som var et retinoblastom med hjernemetastase. I studien Av Turcu et al.3), neurosarcoidose ble diagnostisert hos 11 pasienter og var den vanligste etiologien av inflammatoriske lesjoner. I tillegg ble det i en tidligere studie rapportert om fortykkelse av stammen og hypofyse-og hypotalaminfiltrasjon hos pasienter med neurosarcoidose8). Likevel fant vi ikke noen tilfeller av neurosarcoidose. Sarkoidose manifesterer oftest i fjerde tiår av livet9, 10, 11). Det forekommer over hele verden i alle raser,og den høyeste årlige forekomsten av 5 til 40 tilfeller per 100 000 personer er observert i nordeuropeiske land12, 13). Sarkoidose i barndommen er sjelden og kan forekomme som en del av systemisk sarkoidose eller som en isolert presentasjon9,14,15,16).
i studiet Av Turcu et al.3), medfødte lesjoner hadde et bestemt mønster av forbedring PÅ MR, men verken mønsteret AV mr forbedring eller tykkelsen av hypofysen stilken lesjon korrelert med kliniske funksjoner.
det er noen begrensninger i vår studie. Først var det en retrospektiv gjennomgang. Som et resultat ble ikke ensartet testing av hypofysehormonstatus gjort. Andre avgjørende begrensning er mangelen på diagnoser bekreftet via vevsbiopsi. Fordi biopsi fra stilken kan forårsake mangler av hypofysehormoner, diagnoser var basert på kliniske funksjoner og bildebehandling. De ukjente hypofyselesjonene kan diagnostiseres som en neoplasma senere. For det tredje var antallet pasienter for lite til å anvende konklusjonene på den generelle befolkningen til tross for relativt stor pediatrisk kohort sammenlignet med tidligere studier. I vår studie var det dominerende neoplastiske pasientnummeret på grunn av seleksjonsskjevhet som nevnt ovenfor.
til tross for alle disse begrensningene viste vår studie at etiologien til hypofysestengelskader hos barn og ungdom var variabel og litt forskjellig fra den hos voksne. Neoplastisk lesjon var vanlig og infeksiøs / inflammatorisk lesjon var sjelden. Mannlig overvekt ble funnet spesielt i neoplastisk gruppe. På MR, hypofysen stilken tykkelse var relatert med svulst, men forbedring av lesjon var ikke. DET vanligste symptomet og hormonavviket ved lesjon i hypofysestammen var DI, som var mer utbredt ved neoplastiske lesjoner i stammen. GH og ACTH mangler var mer forbundet med ikke-neoplastiske lesjoner.
som konklusjon var etiologien av hypofysestengellesjoner hos barn og ungdom variabel og litt forskjellig fra den hos voksne. En systemisk evaluering av kliniske symptomer, endokrine forstyrrelser, og radiologiske funn av hypofysen stilken lesjon, kan bidra til å mistenke neoplastiske lesjoner som trenger en patologisk evaluering som biopsi eller excision.