sagsrapport
en to dage gammel mand med cyanose i hele kroppen og tachypnea født ved 38+2 ugers drægtighed med en fødselsvægt på 4.000 g blev henvist til Samsung Medical Center. Hans perkutane iltmætning var 60% til 70%, og der var intet svar på iltforsyningen. En grad 3/6 systolisk murmur blev hørt ved venstre sternale grænse, og de vitale tegn var et blodtryk på 70/40, puls på 165 slag pr.minut, åndedrætsfrekvens på 42 vejrtrækninger pr. minut og temperatur på 37,2 liter C. ekkokardiografiske fund demonstrerede en komplet transposition af de store arterier (TGA), stor Peri-membranøs ventrikulær septumdefekt (VSD), mild lungestenose (PS) med en toptrykgradient på 23 Til 32 mmHg og en lille patent ductus arteriosus (TGA), en PDA). Derudover var der subpulmonisk afvigelse af udløbsseptumet med en lille asymmetrisk lungeventil (PV) med fusion. PV-størrelsen var 5,8 liter 6,1 mm (å-score< -2,5) (Fig. 1A, B). Patienten gennemgik akut hjertekateterisering og ballonatrioseptostomi ved 3 dages alder. Efter proceduren stabiliserede respirationshastigheden, og den perkutane iltmætning var 80% under omgivende forhold. Patienten blev udskrevet ved 10 dages alder.
præoperativ ekkokardiografi viste transponering af de store arterier, stor peri-membranøs VSD, subpulmonisk afvigelse af udløbsseptumet og valvar pulmonal stenose med asymmetrisk lungeventil med fusion (lungeventilstørrelse=5,8 liter 6,1 mm, å-score<-2,5). (A) Subkostalvisning (*angiver VSD). (B) Parasternal lang akse visning. MPA, hoved lungearterie; RV, højre ventrikel; LV, venstre ventrikel; LA, venstre atrium; VSD, ventrikulær septumdefekt.
patienten var relativt godt indtil fem måneders alder, da han begyndte at blive mere og mere åndenød. Til sidst blev han optaget til operation med en kropsvægt på 7,4 kg og gennemgik lungrottranslokation med Lecompte-manøvren. Operationsdetaljerne er beskrevet nedenfor.
efter median sternotomi blev en omvendt Y-formet perikardiostomi udført. Fordi in situ-materiale blev brugt til rekonstruktion af højre ventrikulær udstrømningskanal (RVOT), blev perikardiet ikke høstet. Kardiopulmonal bypass begyndte med aorta og bicaval kanylering under moderat hypotermi. Efter PDA-opdeling blev antegrad koldblodkardioplegi infunderet gennem aortarodkanylering. Derefter blev lungearterien og dens grene i vid udstrækning dissekeret fra de distale vedhæftninger til begge pulmonale hila, der skulle mobiliseres anterior til højre ventrikulotomi. Kranspulsåren mønster var . På grund af den fremtrædende venstre forreste nedadgående (LAD) koronararterie planlagde vi en Lecompte manøvre. Uden denne manøvre ville drengen være blevet komprimeret. Efter transektion af den proksimale stigende aorta blev lungearteriroden udskåret under PV-annulus fra venstre ventrikel (LV) (Fig. 2A,, 3A) 3A). Den vigtigste lungearterie blev flyttet anteriorly med Lecompte manøvren. Efter højre venticulotomi på den anterolaterale side af højre ventrikel (Fig. 3B) blev VSD-positionen bekræftet via højre atrium og højre ventrikulotomi. En del af den højre ventrikulære muskel blev resekteret ved konalseptumet for at lindre LV-udgangen til aorta. Derefter blev defekten i lungroten lukket med en bovin perikardieplaster og 6.0 polypropylen løbende sutur. Efter en ende-til-ende anastomose af den transekterede aorta blev VSD lukket med et bovint perikardielt plaster og 6,0 polypropylen løbende sutur for at skabe LV-til-aorta-tunnelen (Fig. 2B). Dannelse af LV tunneling med denne patch under LV tunneling, vi forsøgte at gøre plasteret rettet til bevarelse af RV volumen. PV var en funktionel bicuspid ventil med fusion, og PV-ringstørrelsen, som blev målt intraoperativt ved hjælp af Hegar-dilatator, var 9 mm. passende PV-ringstørrelse i henhold til patientens kropsoverfladeareal (å-score) var 10.5 mm, så vi udførte commissurotomi . Derefter blev en 10 mm Hegar-dilator ført gennem PV. RVOT blev rekonstrueret med en udskåret lungearterierod og en in situ autolog perikardieplaster, der havde vækstpotentiale på den forreste side (Fig. 2C,, 3C) 3C). Intraoperativ transesophageal ekkokardiografi viste ingen signifikant obstruktion af LVOT eller RVOT.
Illustration af pulmonal rodtranslokation med Lecompte-manøvren. (A) dissekeret lungearterie, defekt i lungeroden, bovint perikardieplaster og transekteret aorta. (B) efter resektion af konalseptumet blev den ventrikulære septumdefekt lukket med et bovint perikardielt plaster for at skabe den venstre ventrikel-til-aorta-tunnel. (C) efter Lecompte-manøvren blev den højre ventrikulære udstrømningskanal rekonstrueret med udskåret lungerod og en in-situ autolog perikardieplaster på den forreste side (*indikerer lungeventilkommissurotomi og P indikerer in situ autolog perikardium). Modificeret fra Da Silva JP, da Fonseca L. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg 2009;14:23-34 .
(a) pulmonal roddissektion med omhyggelig opmærksomhed. (B) Højre ventrikulotomi i den anterolaterale side af højre ventrikel. (C) Position af PA efter Lecompte manøvre. Ao, transekteret aorta; m, metsenbaum saks; PA, lungearterie.
efter operationen blev patienten ekstruberet den 3.postoperative dag og udskrevet uden tidlige postoperative komplikationer den 8. postoperative dag. Ekkokardiografiske fund 7 dage efter operationen viste minimal PS (gennemsnitlig PG=13 mmHg) med en PV-størrelse på 6,8 mm (å-score< -2,5), og de 6 måneder efter operationen viste mild PS (gennemsnitlig PG=22 mmHg) med en moden PV-størrelse på 15,8 mm (å-score=+1,70) (Fig. 4). Derudover blev resterende arteriel septumdefekt, VSD eller insufficiens i den venstre ventrikulære udstrømningskanal ikke udstillet. På dette tidspunkt klarer patienten sig godt 9 måneder postoperativt og har en ny Hjerteforeningsklasse i klasse I.
(a) ekkokardiografi 7 dage efter operationen (subkostal visning) viste minimal PS og en PV størrelse på 6,8 mm (å-score< -2,5). (B og C) ekkokardiografi 6 måneder efter operationen B. Subkostal visning viste mild PS og en moden PV-størrelse på 15,8 mm (å-score=+1,70) uden insufficiens i den højre ventrikulære udstrømningskanal. (C) en parasternal langaksevisning viste fraværet af obstruktion i venstre ventrikulær udstrømningskanal. PA, lungearterie; RV, højre ventrikel; LV, venstre ventrikel; LA, venstre atrium; ao, aorta; PS, lungestenose; PV, lungeventil.