Die Pulmonalarterienschlinge (PA) ist eine seltene angeborene Gefäßanomalie. Pathologisch stammt die linke PA aus der hinteren Seite der rechten PA und verläuft zwischen Luftröhre und Speiseröhre in Richtung linke Lunge, wobei die untere Luftröhre komprimiert wird. Lungenarteriendefekt kann ein isolierter Zustand sein oder mit intrakardialen Defekten wie Vorhofseptumdefekt oder Fallot-Tetralogie assoziiert sein. Die Pathologie wird oft als „Ring–Schlinge-Komplex“ bezeichnet, da die Prävalenz vollständiger Trachealringe (50% -65%) bei diesen Patienten ziemlich hoch ist. Patienten in der Regel mit Stridor und Atemnot in der frühen Kindheit und Atemwegsbeschwerden resultieren sowohl aus externen Kompression und intrinsische Stenose der Luftröhre. Daher ist bei Patienten mit der Diagnose einer Paralyse eine präoperative Beurteilung der Luftröhre obligatorisch. In diesem Zusammenhang sollte zusätzlich zur Echokardiographie eine präoperative Bildgebung der Atemwege mit starrer Bronchoskopie und Computertomographie der Brust durchgeführt werden (1). Auch als Folge der Ösophaguskompression kann es mit Dysphagie assoziiert sein (2).
Die Notwendigkeit einer Trachealoperation hängt mit der Schwere der Trachealbeteiligung zusammen, und es wurde gezeigt, dass Patienten, die keine Trachealoperation benötigen, die mit der Reparatur von PA einhergeht, perfekte Ergebnisse nach der Operation haben. Andererseits wurde festgestellt, dass die Notwendigkeit einer Trachealoperation die Hauptdeterminante für die Mortalität nach der Operation ist (3). In diesem Vortrag stellen die Autoren ihre Erfahrungen bei der chirurgischen Behandlung von Lungenarterieninsuffizienz bei zwei pädiatrischen Patienten vor.
- Backer CL, Russell HM, Kaushal S, Rastatter JC, Rigsby CK, Holinger LD. Pulmonalarterien-Bypass: Aktuelle Ergebnisse mit kardiopulmonalem Bypass. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012;143:144-151.
- Yurdakul Y., Arsan S., Farsak B., Peker O., Celiker A., Girbolar A. Lungengefäßsystem, das für die Obstruktion der Speiseröhre und der Luftröhre verantwortlich ist. Ein Fallbericht. Angiologie. 1996;47:511-515.
- Yong FRAU, d’Udekem Y, Brizard CP, Robertson T, Robertson CF, Weintraub R, et al. Chirurgische Behandlung von Lungenarterienerkrankungen bei Kindern. J Thorac Cardiovasc Surg. 2013;145:1033-1039.
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