肺動脈スリングの外科的治療

肺動脈(PA)スリングはまれな先天性血管異常である。 病理学的には、左PAは右PAの後部側面に由来し、気管と食道の間を左肺に向かって通過し、下部気管を圧縮する。 肺動脈スリングは、孤立した状態であるか、または心房中隔欠損またはファローの四徴症のような心臓内欠損に関連する可能性がある。 これらの患者では完全な気管リング(50%〜65%)の有病率が非常に高いため、病理はしばしば「リングスリング複合体」と呼ばれます。 患者は通常、喘鳴を呈し、幼児期初期の呼吸窮迫および呼吸症状は、気管の外部圧迫および内因性狭窄の両方に起因する。 したがって、PAスリングの診断を受けた患者では、気管の術前評価が必須である。 これに関して、心エコー検査に加えて、硬気管支鏡検査および胸部のコンピュータ断層撮影による術前気道イメージングを行うべきである(1)。 また、食道圧縮の結果として、それは嚥下障害(と関連付けることができます2)。

気管手術の必要性は気管関与の重症度に関連しており、PAスリングの修復に伴う気管手術を必要としない患者は手術後に完璧な転帰を有することが示されている。 一方、気管手術の必要性は、手術後の死亡率の主要な決定要因であることが判明した(3)。 このプレゼンテーションでは、著者らは、二つの小児患者における肺動脈スリングの外科的治療における彼らの経験を提示します。

  1. バッカー CL、ラッセルHM、カウシャルS、ラスタッター JC、リグスビー CK、ホリンジャー LD。 肺動脈の吊り鎖:心肺のバイパスとの現在の結果。 J Thorac Cardiovasc Surg.2012;143:144-151.
  2. Yurdakul Y,Arsan S,Farsak B,Peker O,Celiker A,Girbolar A. 食道および気管の妨害に責任がある肺の管の吊り鎖。 ケースレポート。 血管学。 1996;47:511-515.
  3. Yong MS,d’Udekem Y,Brizard CP,Robertson T,Robertson CF,Weintraub R,et al. 小児における肺動脈スリングの外科的管理。 J Thorac Cardiovasc Surg.2013;145:1033-1039.

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