Es gibt vier Arten von Defekten, die nach ihrer Position relativ zum Vorhofseptum benannt sind. Der Ostium secundum-Defekt ist der häufigste Typ, der drei Viertel aller Fälle ausmacht und sich im Bereich der ovalen Fossa befindet, am häufigsten aufgrund eines Mangels des primären Vorhofseptums (Septum primum), aber auch ein Mangel des Septum secundum (obere Vorhoffalte) kann dazu beitragen. Der Ostium primum-Defekt, der ein Sechstel der Defekte ausmacht, ist in Wirklichkeit ein atrioventrikulärer Septumdefekt mit Shunt ausschließlich auf atrialer Ebene. Nur diese beiden Defekte sind echte Vorhofseptumdefekte. Der Sinus-Venosus-Defekt (ein Zehntel der Fälle) ist ein Loch außerhalb der Grenzen der ovalen Fossa, durch das eine Hohlvene und / oder Lungenvene (n) das Vorhofseptum oder das Septum secundum (obere interatriale Falte) überschreiben eine interatriale oder anomale veno-atriale Kommunikation.Der seltenste Defekt, der Koronarsinusdefekt, ist eine Kommunikation zwischen dem linken Vorhof und dem Koronarsinus, die eine interatriale Kommunikation durch die Öffnung des Koronarsinus ermöglicht, und ist auf das Fehlen oder teilweise Lösen des Koronarsinus zurückzuführen. Die interatriale Kommunikation ist im Kindesalter am häufigsten asymptomatisch, aber klinische Manifestationen können sein: schnelles Atmen, Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Schwitzen, Herzklopfen, häufige Infektionen der Atemwege und schlechtes Wachstum. Symptome manifestieren sich oft im Alter von 30 bis 40 Jahren. Erwachsene mit interatrialer Kommunikation haben ein erhöhtes Risiko für pulmonale arterielle Hypertonie, Herzinsuffizienz, Arrhythmien und Schlaganfall. Etwa ein Drittel der betroffenen Kinder hat ein assoziiertes erbliches Syndrom wie das Down-Syndrom, das Alagille-Syndrom, das Holt-Oram-Syndrom, das Ellis-van-Creveld-Syndrom oder das Noonan-Syndrom.
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