Endoskopische Befunde beim Lendenschmerz-Hämaturie-Syndrom: Konzentrisches Gerinnsel in Kelchfornizen

Abstract

Das Lendenschmerz-Hämaturie-Syndrom (LPHS) stellt eine erhebliche Belastung dar, sowohl für Patienten, die an der Krankheit leiden, als auch für diejenigen, die an der medizinischen Behandlung und Diagnose beteiligt sind. Miteinander ausgehen, Die Diagnose von LPHS bleibt ausgeschlossen, mit einigen Spekulationen über das Ausmaß der tatsächlichen Pathologie. Wir berichten über ureteroskopische Befunde in 2 Fällen von LPHS. Diese Ergebnisse liefern eine objektive Bestätigung der zugrunde liegenden Pathologie in einem schwer zu behandelnden Krankheitsprozess.

1. Einleitung

Das Lendenschmerz-Hämaturie-Syndrom (LPHS) beschreibt eine Konstellation klinischer Merkmale, einschließlich wiederkehrender Flankenschmerzen und intermittierender Hämaturie ohne leicht erkennbare Ursache . Historisch gesehen wurde LPHS mit psychiatrischen Erkrankungen in Verbindung gebracht und wird heute weithin als eine Art somatoforme Schmerzstörung angesehen . Multidisziplinäre Schmerzmanagementstrategien umfassen Analgetika, Nervenblockade, Nierendenervierung und / oder Nephrektomie mit Autotransplantation . Obwohl einige Studien darauf hindeuten, dass die Langzeitprognose in der Regel ausgezeichnet ist , würden viele Urologen und Patienten dies bestreiten.

2. Methoden

Zwei Patienten mit schweren chronischen Flankenschmerzen, unterbrochen von intermittierender grober Hämaturie, wurden untersucht, nachdem Labor- und Röntgenuntersuchungen keine erkennbare Pathologie abgrenzten, was den Verdacht auf eine Diagnose von LPHS aufkommen ließ. Die Patienten wurden einer ureteroskopischen Untersuchung unter Verwendung einer No-Touch-Technik unterzogen. Die ureteroskopische Untersuchung wurde an der Seite durchgeführt, an der der Patient Schmerzen berichtete, und / oder ein blutiger Ausfluss aus der Ureteröffnung wurde festgestellt.

Nach Einverständniserklärung und Einleitung einer Vollnarkose wurde eine visuelle Inspektion der Blase durchgeführt unter Verwendung eines 19 Fr Starren Zystoskops. Anschließend wurde ein 6/7,5 Fr Wolf semirigides Ureteroskop eingeführt und die Ureteröffnung der symptomatischen Seite ohne Verwendung eines Führungsdrahtes kanüliert. Das Ureteroskop wurde unter direkter Sicht unter Verwendung einer minimalen Handspülung mit Kochsalzlösung unter Verwendung einer Boston Scientific Single-Action-Pumpe weiterentwickelt. Die semirigide Ureteroskopie wurde bis zur Höhe des proximalen Ureters durchgeführt. Ein Boston Scientific Sensorführungsdraht (0,035 „) wurde durch den Arbeitskanal bis zur Spitze des Ureteroskops vorgeschoben, und das Ureteroskop wurde dann unter Verwendung einer intermittierenden Fluoroskopie zurückgezogen, um zu bestätigen, dass der Führungsdraht nicht über den Punkt der ureteroskopischen Inspektion hinaus vorrückte. Das flexible Ureteroskop Olympus URF-P3 wurde dann über die Floppy-Spitze des Sensordrahtes zurückgeladen und unter fluoroskopischer Führung bis zur letzten Inspektion vorgeschoben, woraufhin der Führungsdraht entfernt wurde. Eine systematische Inspektion des gesamten Sammelsystems wurde dann mit dem flexiblen Ureteroskop durchgeführt, wobei während des gesamten Verfahrens auf eine minimale Spülung geachtet wurde. Ein Holmiumlaser wurde in Bereitschaft gehalten, falls eine Pathologie identifiziert und erfolgreich abgetragen werden sollte. Nach Abschluss des Verfahrens wurde der Harnleiter inspiziert, da das Ureteroskop zurückgezogen wurde, um eine Verletzung zu bewerten, und da keine identifiziert wurde, blieb kein Ureterstent an Ort und Stelle.

3. Ergebnisse

Patientin 1 ist eine 26-jährige Frau mit einer 3-jährigen Geschichte von schweren rechten Flankenschmerzen und grober Hämaturie ab 2003. Ihr Schmerz wurde als stechend beschrieben und befand sich im unteren Rücken und in der rechten Flanke mit Bestrahlung des Unterbauchs. Sie berichtete über Episoden intensiver Schmerzen alle drei bis vier Monate, die 2-4 Wochen dauerten, mit einem bemerkenswerten Grundschmerzniveau zwischen den Exazerbationen. Der Patient wurde nach einem Schmerzanfall im Jahr 2004 einer ureteralen Stentplatzierung und einer ureteroskopischen Extraktion eines kleinen Steins unterzogen und anschließend CT-Scans mit und ohne Kontrast durchgeführt, die keine Steine, Massen oder Hydronephrose zeigten. Der Patient zeigte Anfang 2005 ein Wiederauftreten von Symptomen wie Schmerzen, Fieber und mikroskopischer Hämaturie. Ein CT-Scan mit und ohne IV-Kontrast, der zu diesem Zeitpunkt erhalten wurde, zeigte keine Hinweise auf Nierensteine, Hydronephrose oder Nierenmasse. Mit normalen bildgebenden Untersuchungen wurde der Patient mit IV-Antibiotika mit eventueller Linderung der Symptome behandelt. Ende 2005 wurde der Patient mit schweren rechten Flankenschmerzen, Fieber und schwerer Hämaturie ins Krankenhaus eingeliefert. Ihre Urinprobe enthielt großes Blut ohne Organismen, Anzeichen einer Infektion oder positive Kultur oder Zytologie. Eine nephrologische Untersuchung wurde für eine Nephritis-Aufarbeitung durchgeführt, die einen normalen Serumkomplement- und ANCA-Bildschirm, einen negativen Hepatitis-C-Antikörper und einen negativen antiglomerulären Basal-Antikörpertest ergab. Weitere Studien umfassten ein unauffälliges CT-Angiogramm der Niere zur Beurteilung der AV-Fehlbildung. Die Entscheidung wurde dann getroffen, während dieser Episode von Schmerzen und grober Hämaturie eine bilaterale diagnostische Ureteroskopie durchzuführen. Eine starre und flexible Ureteroskopie wurde unter Verwendung einer drahtlosen, berührungslosen Technik mit minimaler Spülflüssigkeit durchgeführt. Von jedem Fornix, der alle Kelche des Sammelsystems umgibt, wurden diffuse Blutungen in einem Muster ringförmiger Gerinnsel festgestellt, ohne erkennbare Massen oder Neoplasien (siehe ergänzendes Video im online verfügbaren Ergänzungsmaterial unter http://dx.doi.org/10.1155/2008/721850). Der Patient erhielt eine stationäre Schmerzbehandlung Beratung und wurde auf Neurontin 300 mg dreimal täglich und Dilaudid 4-8 mg alle vier bis sechs Stunden gehalten. Der Patient sucht derzeit Beratung in Bezug auf aggressivere Behandlungen wie Nephrektomie oder Autotransplantation.

Patientin 2 ist eine 18-jährige Frau mit einer 2-jährigen Geschichte von schweren linken Flankenschmerzen mit intermittierender grober Hämaturie. Die Patientin stellte sich 2005 einer externen Einrichtung vor und unterzog sich einer ureteroskopischen Untersuchung auf ihre Flankenschmerzen. Berichten zufolge wurde während dieser Untersuchung ein kleines Hämangiom identifiziert und kauterisiert. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass der Patient einen niedriggradigen vesikoureteralen Reflux hatte, und 2006 wurde ein Defluxverfahren mit Schmerzlinderung im Zusammenhang mit der Entleerung durchgeführt. Schmerzen, die nicht mit der Entleerung verbunden waren, blieben jedoch bestehen, und der Patient wurde 2006 einer laparoskopischen Untersuchung durch die Gynäkologie unterzogen. Dies zeigte das Vorhandensein eines Meckel-Divertikels und mehrerer kleiner Endometriose-Flecken, und der Patient wurde Divertikulektomie, Intervall-Appendektomie und Fulguration der Endometriose unterzogen. Der Patient hatte weiterhin zeitweise starke Schmerzen in der linken Flanke, die häufig ER-Besuche und erhebliche Mengen intravenöser Betäubungsmittel erforderten. Der Patient unterzog sich mehreren CT-Scans mit und ohne IV-Kontrast, die keine Hinweise auf Nierensteine, Massen oder Hydronephrose zeigten.

Eine ambulante Nierenkonsultation wurde angefordert, und eine vollständige unauffällige Aufarbeitung ihrer Hämaturie wurde durchgeführt, einschließlich Urinmikroskopie und Zytologie, CT-Angiogramm, 24-Stunden-Urinsammlungsstudien und negativer Nephritis-Aufarbeitung. Sie unterzog sich dann einer linken ureteroskopischen Untersuchung unter Verwendung der drahtlosen, berührungslosen Technik, die wiederum ein ähnliches Muster diffuser Blutungen in einem Muster ringförmiger Blutgerinnsel aus jedem Fornix zeigte, das alle Kelche des Sammelsystems der linken Niere umgibt. Der Patient erhielt eine stationäre Schmerzbehandlung Beratung und wurde auf Levsin 0,25 mg alle 24 Stunden, ein 50 mcg Fentanyl-Patch alle 72 Stunden, Dilaudid 8 mg alle vier Stunden, Neurontin 300 mg dreimal täglich und Flexeril 10 mg dreimal täglich gehalten. Die Patientin entschied sich schließlich für eine linksseitige Nephrektomie mit Autotransplantation in den rechten unteren Quadranten ihres Abdomens mit Auflösung ihrer Symptome. Die Patientin hat seitdem Schmerzen an der rechten Flanke entwickelt, die auf LPHS in ihrer kontralateralen Niere hindeuten, und wurde einer intrathekalen Katheterplatzierung unterzogen, epidurale Katheterplatzierung, und zuletzt ein rechter unterer Quandrant-Faszienschmerzblock.

4. Diskussion

Obwohl einige Studien darauf hindeuten, dass die Langzeitprognose für LPHS ausgezeichnet ist , würden viele Urologen und LPHS-Patienten dies bestreiten. Es wurde berichtet, dass die Rate der spontanen Auflösung von Schmerzsymptomen bei LPHS typischerweise über einen Zeitraum von 2-5 Jahren auftritt . Bei Patienten ohne Schmerzauflösung kann die Prognose schlecht sein, und die Behandlung kann einen multidisziplinären Ansatz mit Schmerzmanagementdiensten (chronische Analgetika, Nervenblockade, offene oder laparoskopische Nierendenervierung und / oder Nephrektomie mit Autotransplantation) und psychiatrische Beurteilung (LPHS wird von einigen als eine Art somatoforme Schmerzstörung angesehen).

Es wird angenommen, dass die Pathogenese von Flankenschmerzen im Zusammenhang mit LPHS auf eine glomeruläre Kapillarblutung zurückzuführen ist, die zu einer tubulären Obstruktion und einem interstitiellen Ödem führt . Im Laufe der Zeit wird angenommen, dass chronisches Ödem zu Kapseldehnung, Schmerzen und weiterer tubulärer Obstruktion und Blutung führt. Unseres Wissens sind wir die ersten, die über die endoskopischen Befunde von LPHS berichten. Beide LPHS-Patienten wurden einer diagnostischen Ureteroskopie mit minimaler Spülflüssigkeit (um eine Dehnung des Nierenbeckens zu vermeiden) und einer drahtlosen No-Touch-Technik (um iatrogene, traumatische Blutungsursachen auszuschließen) unterzogen. Bei beiden Patienten wurden ringförmige Gerinnsel im Einklang mit der jüngsten Blutung aus jedem Fornix identifiziert, der alle Kelche des Sammelsystems umgibt (Abbildungen 1 (a) und 1 (b)). Da die Diagnose der erste Schritt zum Verständnis der Pathophysiologie ist, Wir nehmen an, dass diese endoskopischen Befunde eine klinische darstellen können, endoskopische Manifestation von glomerulären Blutungen und Obstruktionen, über die zuvor nicht berichtet wurde.

(ein)

(b)

(a)
(b)

Abbildung 1

Ureteroskopische Bilder, die ringförmige Gerinnsel zeigen, die jeden Kelch im Sammelsystem umgeben.

Es ist wichtig zu erkennen, dass beide LPHS-Patienten einer unauffälligen vollständigen Aufarbeitung unterzogen wurden, mit CT-Urogramm, CT-Angiographie, nephrologischer Beratung und Laboruntersuchung. Alle anderen behandelbaren Ursachen von Schmerzen und Hämaturie müssen in diesen Fällen ausgeschlossen werden. Einmal ausgeschlossen, kann jedoch eine Endoskopie des oberen Trakts, die Hämaturie und konzentrische Kelchgerinnsel zeigt, die Diagnose von LPHS verstärken und das Vorhandensein einer physiologischen Störung bei dieser schlecht verstandenen Krankheit bestätigen. Diese objektive Bestätigung der Krankheit kann zu definitiveren Diagnosen von LPHS führen, obwohl eine größere Serie erforderlich ist, um die Ergebnisse zu bestätigen. Solche unterstützenden Beweise sind kritisch, da aggressivere Schmerztherapie und / oder chirurgische Ansätze werden vom Patienten und der Familie in Betracht gezogen.

Ergänzende Materialien