Fortschrittliche Bildgebungstechnologien zeigen, dass Hornhautektasien wie Keratokonus häufiger auftreten als bisher angenommen — bis zu 265 Fälle pro 100.000 Menschen.1 Personen mit Familienanamnese, Augenreibungen und Atopie sowie Down-Syndrom sind häufiger betroffen und werden typischerweise während der Pubertät diagnostiziert.2 Akute Hornhauthydrops — eine schwere Komplikation der Hornhautektasie – treten bei nur 2% und bis zu 13% der Patienten auf.3-5
Abb. 1. Das rechte Auge dieses Patienten zeigt eine globale Bindehautinjektion Grad 3+, ein Hornhautödem Grad 3+, Spurenmikroblasen und Epitheldefekte.
Geschichte
Ein 40-jähriger afroamerikanischer Mann, der in den letzten zwei Tagen plötzlich auftretende Schmerzen im rechten Auge und damit verbundene verschwommene Sicht hatte. Er bewertete den Schmerz mit „acht von 10“ in der Schwere. Er klagte auch über Rötung und Photophobie, bestritt jedoch jegliche Entlassung, eine Vorgeschichte von Augenoperationen, Fremdmaterial, das in das Auge eindrang, oder ein Trauma. Dies war das erste Auftreten dieser Symptome. Der Patient versuchte, künstliche Tränen ohne Erleichterung zu verwenden. Seine okuläre His-torie war jedoch signifikant für Keratokonus, für den er Sklerallinsen verschrieben bekam.
Untersuchung
Die durchschnittliche unkorrigierte Sehschärfe des Patienten betrug 20/800 an einem Fuß im rechten Auge, mit einer leichten Verbesserung an der Lochblende auf 20/400 an zwei Füßen. Die korrigierte Sehschärfe im linken Auge mit der Sklerallinse betrug 20/20. Eine externe Untersuchung ergab einen Bereich der Hornhauttrübung im rechten Auge, wodurch die Pupillentests schwierig wurden. Die linke Pupille war rund, reaktiv und hatte keine Anzeichen eines afferenten Pupillendefekts. Die Gesichtsfelder waren voll von Handbewegungen im rechten Auge und voll von Fingerzählungen im linken Auge. Der extraokulare Muskeltest war normal. Die Biomikroskopie des rechten Auges ergab eine globale konjunktivale Injektion Grad 3+, ein Hornhautödem Grad 3+, Spurenmikroblasen und epitheliale Defekte (Abbildung 1). Der Augeninnendruck war normotensiv und die erweiterte Fundusuntersuchung war unauffällig. Eine OCT des vorderen Segments wurde durchgeführt, die einen Bruch der Descemet-Membran und ein Hornhautödem aufdeckte (Abbildung 2).
Abb. 2. Dieses vordere Segment zeigt auch einen Bruch der Descemet-Membran und des Hornhautödems des Patienten.
Diagnose
Hornhauthydrops wird durch Spaltung der Descemet-Membran verursacht, was zu einem Zustrom von Wasser in das Hornhautstroma mit daraus resultierendem Ödem und Dunst führt.6 Je nach Patient und Ausmaß des Risses können Hornhautödeme und -schmerzen von relativ asymptomatisch bis schwerwiegend mit Sehbehinderung reichen.4,6 Hornhauthydrops tritt häufiger bei Männern im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf, hat jedoch keine Rassenvorliebe.3-6
Akuter Hornhauthydrops ist selbstlimitierend, mit oder ohne Behandlung, und neigt dazu, sich im Verlauf von drei bis vier Monaten zu lösen, wenn die Descemet-Membran wieder versiegelt wird.3 Abhängig von der Größe des Bruchs und dem Risiko einer Hornhautinfektion oder Neovaskularisation des Patienten kann die Zeit bis zur vollständigen Heilung verlängert werden.3,4,6 Hornhautperforation tritt, obwohl selten, bei 3% der Patienten auf, die Hydrops entwickeln.3 Um Sekundärkomplikationen vorzubeugen, die Symptome des Patienten zu minimieren und die Vernarbung der Hornhaut zu begrenzen, ist in der Regel die Einleitung einer medizinischen Behandlung erforderlich.
Behandlungen
Zur Behandlung von Hornhauthydrops stehen verschiedene medizinische und chirurgische Möglichkeiten zur Verfügung. Topische Hyperosmotika können Hornhautödeme (wenn auch langsam) reduzieren und die Sehschärfe verbessern. Um das Hornhautödem weiter zu behandeln und gleichzeitig das Risiko einer möglichen Neovaskularisation zu verringern, kann ODs topische Steroide verschreiben – in der Regel beginnend mit einer zweimal täglichen Dosis.
Da Steroide das Potenzial haben, die Hornhautheilung zu behindern oder eine Hornhautperforation zu verursachen, ist die Einleitung einer Steroidbehandlung zu Beginn oder sogar nach Heilung der Descemet-Membran umstritten. Ein Zykloplegikum, typischerweise zweimal täglich dosiert (mehr, wenn der Schmerz anhält), kann hinzugefügt werden, um Augenschmerzen von einer sekundären Uveitis zu reduzieren. Andere Optionen zur Schmerzlinderung sind orale oder topische nichtsteroidale Antirheumatika oder eine Verbandkontaktlinse. Je nach Schweregrad des Keratokonus des Patienten passt die Linse jedoch möglicherweise nicht richtig mit signifikanter Kantenriffelung und Dezentralisierung. Solange Epitheldefekte vorhanden sind, sollte ein prophylaktisches Antibiotikum verschrieben werden, um das Infektionspotenzial zu verringern.
Untersuchungen zeigen, dass orales Doxycyclin (10 mg bis 50 mg zweimal täglich) und Vitamin C (1.000 mg pro Tag) — typischerweise früh im Verlauf akuter Hydrops dosiert — von Vorteil sein können.7,8 Doxycyclin kann auch Matrixmetalloproteinasen reduzieren, was die Heilung der Hornhaut fördert.8 Vitamin C spielt eine Rolle in der extrazellulären Matrix und der Hornhautzusammensetzung und kann die Trübung und Neovaskularisation verringern.7 Weitere Optionen zur Verbesserung der Hornhautheilung sind Amnionmembrantransplantationen und reichlich konservierungsmittelfreie künstliche Tränen.
Chirurgische Eingriffe umfassen die Injektion von Luft oder Gas, Schwefelhexafluorid (SF6) oder Perfluorpropan (C3F8) in die Vorderkammer, um die Öffnung in der Descemet-Membran mechanisch zu verschließen.9,10 Diese verbessern die Heilungszeit, wirken sich jedoch nicht auf die Ergebnisse der Sehschärfe aus, was sie aufgrund potenzieller unerwünschter Ereignisse umstritten macht.9,10 Für eine maximale Wirkung müssen diese Verfahren typischerweise innerhalb von Tagen nach dem ersten Auftreten der Symptome durchgeführt werden.9,10
Bild 3. Dieses Bild zeigt die Hornhautdicke des Patienten drei Wochen nach der Behandlung. Es hatte sich um ungefähr 400µm verdünnt.
Erholung
Je länger die Heilung des Hydrops dauert, desto wahrscheinlicher ist eine Transplantation aufgrund der verbleibenden Narbenbildung. Wenn diese Narbe groß oder direkt auf der Sehachse ist, kann je nach Ausmaß der Narbenbildung entweder eine tiefe anteriore lamellare Keratoplastik oder eine penetrierende Keratoplastik durchgeführt werden.3 Einige Chirurgen plädieren für eine frühere Intervention, bevor eine Hornhautneovaskularisation auftritt, um das Risiko einer Transplantatabstoßung zu verringern. Vor jeder chirurgischen Überweisung ermöglicht der Versuch einer gasdurchlässigen Kontaktlinsenanpassung die Beurteilung der besten Sehschärfe und kann die Operation verzögern, wenn der Patient eine funktionelle Sicht erreichen kann.
Bei unserem Patienten verordneten wir eine hyperosmotische Salbe, Cycloplegikum und Antibiotikum, zusammen mit oralem Doxycyclin und Vitamin C. Innerhalb von drei Wochen war seine Hornhautdicke um etwa 400 µm dünner (Abbildung 3). Obwohl die Standard-Pachymetrie hilfreich sein kann, um die Auflösung zu überwachen, ist die globale Pachymetrie oder AS-OCT vorteilhafter, da ein größerer Bereich der Hornhaut abgebildet und die Heilung der Descemet-Membran visualisiert werden kann. Patienten mit akutem Hornhauthydrops sollten alle zwei bis drei Tage nach dem ersten Auftreten überwacht werden, gefolgt von allen ein bis zwei Wochen, sobald die Heilung begonnen hat. Wenn die Hornhaut jedoch deutlich dünner erscheint, ist eine häufigere Nachsorge ratsam, um eine Perforation zu verhindern. Die Verwendung eines Fuchsschildes wird empfohlen. Nach der Heilung sollten diese Patienten alle drei Monate zur wiederholten Bildgebung nachbeobachtet werden.
Ärzte sollten sich bemühen, die Symptome des Patienten zu minimieren und verheerende Langzeitkomplikationen mit angemessener medizinischer Behandlung zu vermeiden. Diagnostische Bildgebungsgeräte können nicht nur bei der Erstdiagnose, sondern auch bei der Überwachung der Auflösung hilfreich sein. Obwohl Hornhauthydrops selten sind, können Fortschritte bei der Erkennung und Behandlung von Kera-Toconus mit Hornhautvernetzung diese in Zukunft reduzieren oder beseitigen.
Dr. Morrow ist Assistant Clinical Professor am State University of New York College of Optometry.
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4. Gokul A, Krishnan T, Emanuel P, et al. Persistierende extreme akute Hornhauthydrops mit einem riesigen intrastromalen Spalt sekundär zum Keratokonus. In: Clin Exp Optom. 2015;98(5):483-6.
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10. Shaw J. Akute Hydrops: Behandlung überdenken. In: EyeNet Magazine. www.aao.org/eyenet/article/acute-hydrops-rethinking-treatment . Juni 2012. Zugriff am 15. Oktober 2018.