a fejlett képalkotó technológiák azt mutatják, hogy a szaruhártya ektázisai, mint például a keratoconus, gyakoribbak, mint azt korábban gondolták—akár 265 eset 100 000 emberre.1 a családtörténetben, a szem dörzsölésében és az atópiában, valamint a Down-szindrómában szenvedők általában gyakrabban érintettek, és jellemzően a pubertás alatt diagnosztizálják őket.2 Akut szaruhártya hidrops-a szaruhártya ectasia súlyos szövődménye-a betegek mindössze 2% – ánál, de legfeljebb 13% – ánál fordul elő.3-5
Fig. 1. Ennek a betegnek a jobb szeme 3-as fokozatú+ globális kötőhártya-injekciót, 3-as fokozatú+ szaruhártya-ödémát, mikro bullae-t és epithelialis defektusokat mutat.
történelem
egy 40 éves afro-amerikai férfi, akinek hirtelen fellépő fájdalma volt a jobb szemében az elmúlt két napban, és az ezzel járó homályos látás. Súlyossága szerint a fájdalmat “10-ből nyolc” – nak értékelte. Vörösségre és fotofóbiára is panaszkodott, de tagadta a váladékot, a szemműtétet, az idegen anyag bejutását a szembe vagy a traumát. Ez volt ezeknek a tüneteknek az első előfordulása. A beteg megkísérelte a mesterséges könnyeket megkönnyebbülés nélkül használni. Szemészeti története azonban jelentős volt a keratoconus esetében, amelyre szklerális lencséket írtak fel neki.
vizsgálat
a beteg korrigálatlan látásélessége a jobb szem egyik lábánál 20/800 volt, a lyuk enyhe javulása két lábon 20/400-ra. A bal szem korrigált látásélessége a szklerális lencsével 20/20 volt. Egy külső vizsgálat feltárta a szaruhártya homályosodásának területét a jobb szemben, ami a pupilla tesztelését megnehezítette. A bal pupilla kerek volt, reaktív, és nem volt jele afferens pupilla defektusnak. A konfrontáció látómezői tele voltak a jobb szem kézmozdulatáig, a bal szemben pedig az ujjszámlálásig. Az extraokuláris izomteszt normális volt. A jobb szem biomikroszkópiája 3-as fokozatot+ globális con-junctival injekciót, 3-as fokozatot+ szaruhártya ödémát, mikro bullákat és epi-thelialis defektusokat tárt fel (1.ábra). Az intraokuláris nyomás normotenzív volt, a tágult szemfenéki vizsgálat pedig nem volt figyelemre méltó. Egy anterior szegmens tot-t végeztünk, amely a Descemet membránjának és a szaruhártya ödémájának törését mutatta (2.ábra).
Fig. 2. Ez az elülső szegmens OCT a beteg Descemet membránjának törését és szaruhártya ödémáját mutatja.
diagnózis
a szaruhártya hidropsát a Descemet membránjának hasadása okozza, ami a szaruhártya sztrómájába víz beáramlásához vezet, ami ödémát és ködöt okoz.6 a betegtől és a szakadás mértékétől függően a szaruhártya ödéma és fájdalom a viszonylag tünetmentestől a látásromlással járó súlyosig terjedhet.A 4,6 Cornea hydrops gyakoribb a 20 és 40 év közötti férfiaknál, de nincs faji előszeretete.3-6
az akut cornea hydrops önkorlátozó, kezeléssel vagy anélkül, és három-négy hónap alatt feloldódik, amikor a Descemet membránja újra lezáródik.3 a törés nagyságától és a szaruhártya-fertőzés vagy a neovaszkularizáció kockázatától függően a teljes gyógyulásig eltelt idő meghosszabbítható.3,4,6 szaruhártya perforáció, bár ritka, a hydrops-ban szenvedő betegek 3% – ánál fordul elő.3 a másodlagos szövődmények megelőzése, a beteg tüneteinek minimalizálása és a szaruhártya hegesedésének korlátozása érdekében az orvosi kezelés megkezdése általában indokolt.
kezelések
a szaruhártya hidrops kezelésére számos orvosi és sebészeti lehetőség áll rendelkezésre. A helyi hiperozmotikumok csökkenthetik a szaruhártya ödémáját (bár lassan), és javíthatják az élességet. A szaruhártya ödéma további kezelése, miközben csökkenti a potenciális neo-vaszkularizáció kockázatát is, az ODs helyi szteroidokat írhat fel-általában napi kétszeri adaggal kezdve.
mivel a szteroidok akadályozhatják a szaruhártya gyógyulását vagy szaruhártya perforációját okozhatják, a szteroid kezelés megkezdése a Descemet membránjának gyógyulásakor, vagy akár egyszer is ellentmondásos. Cikloplegikus szer, amelyet általában naponta kétszer adagolnak (többet, ha a fájdalom továbbra is fennáll), hozzáadható a másodlagos uveitis okozta szemfájdalom csökkentése érdekében. A fájdalomcsillapítás egyéb lehetőségei közé tartozik az orális vagy topi-cal nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek vagy kötszer kontaktlencse. A beteg keratoconusának súlyosságától függően azonban előfordulhat, hogy a lencse nem illeszkedik megfelelően a jelentős élhajlításhoz és dekoncentrációhoz. Mindaddig, amíg hámhibák vannak jelen, profilaktikus antibiotikumot kell felírni a fertőzés lehetőségének csökkentése érdekében.
a kutatások azt mutatják, hogy az orális doxiciklin (napi kétszer 10-50 mg) és a C—vitamin (napi 1000 mg)—jellemzően az akut hidrops korai szakaszában adagolva-előnyös lehet.7,8 a doxiciklin csökkentheti a mátrix metalloproteinázokat is, ami elősegíti a szaruhártya gyógyulását.8 A C-Vitamin szerepet játszik az extracelluláris mátrixban és a szaruhártya összetételében, és csökkentheti az opacifikációt és a neovaszkularizációt.7 a szaruhártya gyógyulásának további lehetőségei közé tartozik az amniotikus membránátültetés és a bőséges tartósítószer-mentes mesterséges könnyek.
a műtéti beavatkozások magukban foglalják a levegő vagy gáz, kén-hexafluorid (SF6) vagy perfluor-propán (C3F8) befecskendezését az elülső kamrába, hogy mechanikusan lezárják a Descemet membránjának nyílását.9,10 ezek javítják a gyógyulási időt, de nem befolyásolják a látásélességet eredmények, ellentmondásossá téve őket a lehetséges mellékhatások miatt események.9,10 a maximális hatás érdekében ezeket az eljárásokat általában a tünetek kezdeti megjelenését követő napokon belül kell kialakítani.9,10
3. ábra. Ez a kép a beteg szaruhártya vastagságát mutatja három héttel a kezelés után. Körülbelül 400 milliméterrel hígult.
helyreállítás
minél tovább tart a hidrops gyógyulása, annál valószínűbb, hogy transzplantációra lesz szükség a maradék hegesedés miatt. Ha ez a heg nagy, vagy közvetlenül a vizuális tengelyen, akkor a hegesedés mértékétől függően mély elülső lamellás kerato-plasztikát vagy áthatoló keratoplasztikát lehet végezni.3 néhány sebész támogatja a korábbi beavatkozást, mielőtt bármilyen szaruhártya neovaszkularizáció bekövetkezne, hogy csökkentse a transzplantáció kilökődésének kockázatát. Bármely műtéti beutalás előtt a gázáteresztő kontaktlencse-illesztés megkísérlése lehetővé teszi a legjobb látásélesség értékelését, és késleltetheti a műtétet, ha a beteg funkcionális látást érhet el.
betegünk esetében hiperozmotikus kenőcsöt, cikloplegikust és antibiotikumot írtunk fel orális doxiciklinnel és C-vitaminnal együtt. három héten belül a szaruhártya vastagsága körülbelül 400 mm-rel vékonyabb volt (3.ábra). Bár a standard pachimetria hasznos lehet A felbontás monitorozásában, a globális pachimetria vagy az AS-OCT előnyösebb, mivel a szaruhártya nagyobb területe leképezhető, és a Descemet membránjának gyógyulása vizualizálható. Az akut szaruhártya-hidropsban szenvedő betegeket a kezdeti megjelenés után két-három naponként, majd a gyógyulás megkezdése után egy-két hetente ellenőrizni kell. Ha azonban a szaruhártya jelentősen elvékonyodik, a perforáció megelőzése érdekében körültekintő a gyakoribb nyomon követés. Róka pajzs használata ajánlott. Miután meggyógyult, ezeknek a betegeknek háromhavonta nyomon kell követniük az ismételt képalkotást.
a szakembereknek törekedniük kell a betegek tüneteinek minimalizálására és a pusztító hosszú távú szövődmények elkerülésére megfelelő orvosi kezelés mellett. A diagnosztikai képalkotó berendezések nemcsak a kezdeti diagnózis, hanem a felbontás monitorozásában is hasznosak lehetnek. Míg a szaruhártya hydrops ritka, a Kera-toconus kimutatásának és kezelésének előrehaladása a szaruhártya térhálósodásával csökkentheti vagy megszüntetheti a jövőben.
Dr. Morrow a New York-i Állami Egyetem Optometriai Főiskolájának klinikai professzora.
1. Godefrooij D, de Wit G, Uiterwaal C és mtsai. A keratoconus korspecifikus incidenciája és prevalenciája: országos regis-trációs vizsgálat. Am J Ophthalmol. 2017;175(3):169-72.
2. Gokhale N. a Keratoconus epidemiológiája. Indiai J Oph-thalmol. 2013;61(8):382-3.
3. Barsam A, Petrushlin H, Brennan M és mtsai. Akut szaruhártya hydrops keratoconus: a nemzeti prospektív tanulmány inci-dence és kezelése. Szem (Lond). 2015;29(4):469-74.
4. Gokul A, Krishnan T, Emanuel P és mtsai. Tartós extrém akut szaruhártya hidrops egy óriási intrastromális hasadék másodlagos keratoconus. Clin Exp Optom. 2015;98(5):483-6.
5. Thimons J. akut szaruhártya hidropok kezelése keratoconusban. Rev Szaruhártya & Folytonos Lencse. 2015;152(3):32-3.
6. Fuentes E, Sandali O, el Sanharawi M, et al. Az akut szaruhártya-hidropok anatómiai prediktív tényezői keratoconusban: optikai koherencia tomográfiás vizsgálat. Ophthalmol. 2015;122(8):1653-9.
7. Cho Y, Yoo W, Kim S és mtsai. A szisztémás C-vitamin-kiegészítés hatékonysága a fertőző keratitisből eredő szaruhártya opacitásának csökkentésében. Gyógyszer (Balt). 2014;93(23):1-8.
8. Perry H, Hodes L, Seedor J, et al. A doxiciklin-hyclát hatása a szaruhártya epitheliális sebgyógyulására a nyúl alkáli égési modelljében. Szaruhártya. 1993;12(5):379-82.
9. Maharana P, Sharma N, Vajpayee R. akut szaruhártya hidrops keratoconusban. Indiai J Ophthalmol. 2013;61(8):461-4.
10. Shaw J. akut hydrops: a kezelés újragondolása. EyeNet Magazin. www.aao.org/eyenet/article/acute-hydrops-rethinking-treatment.június 2012. Hozzáférés Október 15, 2018.