avancerad bildteknik visar att hornhinneektasier som keratokonus är vanligare än tidigare trott—upp till 265 fall per 100 000 personer.1 de med familjehistoria, ögongnidning och atopi, liksom Downs syndrom tenderar att drabbas oftare och diagnostiseras vanligtvis under puberteten.2 akuta hornhinnehydrops—en allvarlig komplikation av hornhinneektasi-förekommer hos så få som 2% och upp till 13% av patienterna.3-5
Fig. 1. Denna patients högra öga visar grad 3 + global konjunktivalinjektion, grad 3+ hornhinneödem, spårmikrobullae och epiteldefekter.
historia
en 40-årig afroamerikansk man som presenterades med plötslig smärta i höger öga under de senaste två dagarna och associerad suddig syn. Han bedömde smärtan en ”åtta av 10” i svårighetsgrad. Han klagade också på rodnad och fotofobi men förnekade all urladdning, historia av okulär kirurgi, främmande material som kommer in i ögat eller trauma. Detta var den första förekomsten av dessa symtom. Patienten försökte använda artificiella tårar utan lättnad. Hans okulära historia var dock betydelsefull för keratokonus, för vilken han ordinerades sklerala linser.
undersökning
patientens inträde i okorrigerad synskärpa var 20/800 vid en fot i höger öga, med mild förbättring på pinhole till 20/400 vid två fötter. Korrigerad synskärpa i vänstra ögat med skleralinsen var 20/20. En extern undersökning avslöjade ett område med hornhinnans opacifiering i höger öga, vilket gjorde att elevtestning var svår. Den vänstra pupillen var rund, reaktiv och hade inga tecken på en afferent pupilldefekt. Konfrontation visuella fält var fulla till handrörelse i höger öga och full till fingerräkning i vänster öga. Extraokulär muskeltestning var normal. Biomikroskopi av höger öga avslöjade grad 3 + global kon-junctival injektion, grad 3+ hornhinneödem, spårmikrobullae och epi-teliala defekter (Figur 1). Intraokulärt tryck var normotensivt och utvidgad fundusprov var unremarkable. Ett främre segment OCT utfördes och avslöjade en paus i Descemets membran och hornhinneödem (Figur 2).
Fig. 2. Detta främre segment OCT visar en paus i patientens Descemets membran och hornhinneödem.
diagnos
Corneal hydrops orsakas av splittring av Descemets membran, vilket leder till en tillströmning av vatten i hornhinnans stroma med resulterande ödem och dis.6 beroende på patienten och graden av tår kan hornhinneödem och smärta sträcka sig från relativt asymptomatisk till svår med synskada.4,6 Corneal hydrops är vanligare hos män mellan 20 och 40 år, men har ingen rasförkärlek.3-6
akuta hornhinniga hydrops är självbegränsande, med eller utan behandling, och tenderar att lösa under tre till fyra månader när Descemets membran förseglas igen.3 beroende på pausens storlek och patientens risk för hornhinneinfektion eller neovaskularisering kan tiden för fullständig läkning förlängas.3,4,6 perforering av hornhinnan, även om den är sällsynt, förekommer hos 3% av patienterna som utvecklar hydrops.3 för att förhindra sekundära komplikationer, minimera patientsymtom och begränsa ärrbildning i hornhinnan är initiering av medicinsk hantering vanligtvis motiverad.
behandlingar
en mängd olika medicinska och kirurgiska alternativ finns tillgängliga för att behandla hornhinnens hydrops. Aktuella hyperosmotika, kan minska hornhinnödem (om än långsamt) och förbättra skarpheten. För att ytterligare hantera hornhinnödem samtidigt som risken för potentiell neo-vaskularisering minskar, kan ODs ordinera aktuella steroider-vanligtvis börjar med en dos två gånger dagligen.
eftersom steroider har potential att hindra läkning av hornhinnan eller orsaka perforering av hornhinnan, initierar steroidbehandling vid början, eller till och med när Descemets membran läker, är kontroversiellt. Ett cykloplegiskt medel, vanligtvis doserat två gånger per dag (mer om smärta kvarstår), kan tillsättas för att minska okulär smärta från en sekundär uveit. Andra alternativ för smärtlindring inkluderar orala eller topi-cal icke-steroida antiinflammatoriska medel eller en bandage kontaktlins. Beroende på svårighetsgraden av patientens keratokonus kan linsen emellertid misslyckas med att passa på lämpligt sätt med betydande kantfluting och decentration. Så länge epiteldefekter finns, bör ett profylaktiskt antibiotikum förskrivas för att minska risken för infektion.
forskning visar oral doxycyklin (10 mg till 50 mg två gånger per dag) och C—vitamin (1000 mg per dag)—vanligtvis doserat tidigt under akuta hydrops-kan vara fördelaktigt.7,8 doxycyklin kan också minska matrismetalloproteinaser, vilket främjar läkning av hornhinnan.8 C-Vitamin har en roll i den extracellulära matrisen och hornhinnans sammansättning och kan minska opacifiering och neovaskularisering.7 andra alternativ för att förbättra hornhinneläkning inkluderar amniotiska membrantransplantationer och rikliga konserveringsfria konstgjorda tårar.
kirurgiska ingrepp inkluderar injektion av luft eller gas, svavelhexafluorid (SF6) eller perfluoropropan (C3F8), i den främre kammaren för att mekaniskt stänga öppningen i Descemets membran.9,10 dessa förbättrar läkningstiden men påverkar inte synskärpan, vilket gör dem kontroversiella på grund av potentiella biverkningar.9,10 för maximal effekt, måste dessa förfaranden vara per-formad typiskt inom några dagar efter den initiala symtomdebut.9,10
Fig 3. Denna bild visar patientens hornhinnetjocklek tre veckor efter behandlingen. Den hade förtunnats med cirka 400 kg.
återhämtning
ju längre hydrops tar att läka, desto mer sannolikt kommer en transplantation att krävas på grund av kvarvarande ärrbildning. Om detta ärr är stort, eller direkt på den visuella axeln, kan antingen en djup främre lamellär kerato-plasty eller en penetrerande keratoplasti utföras, beroende på omfattningen av ärrbildning.3 vissa kirurger förespråkar tidigare ingrepp innan någon neovaskularisering av hornhinnan inträffar för att minska risken för transplantatavstötning. Innan någon kirurgisk remiss, försöker en gasgenomsläpplig kontaktlins montering kommer att möjliggöra bedömning av bästa synskärpa och kan fördröja kirurgi, om patienten kan uppnå funktionell syn.
i vår patients fall föreskrev vi en hyperosmotisk salva, cykloplegic och antibiotikum, tillsammans med oral doxycyklin och vitamin C. inom tre veckor var hans hornhinnetjocklek tunnare med cirka 400 kg (Figur 3). Även om standard pachymetry kan vara till hjälp för att övervaka för upplösning, är ’global’ pachymetry eller AS-OCT mer fördelaktigt eftersom ett större område av hornhinnan kan avbildas och läkning av Descemets membran kan visualiseras. Patienter med akuta hornhinniga hydrops bör övervakas varannan till tre dagar efter initial start, följt av varannan till två veckor när läkning har börjat. Men om hornhinnan verkar betydligt tunn, är mer frekvent uppföljning försiktig för att förhindra perforering. Användning av en rävsköld rekommenderas. När de har läkt bör dessa patienter följa upp var tredje månad för upprepad avbildning.
utövare bör sträva efter att minimera patientens symtom och undvika förödande långsiktiga komplikationer med lämplig medicinsk hantering. Diagnostisk bildutrustning kan vara till hjälp inte bara med initial diagnos utan också vid övervakningsupplösning. Medan hornhinnans hydrops är sällsynt, kan framsteg inom upptäckt och behandling av kera-toconus, med korneal tvärbindning minska eller eliminera det i framtiden.
Dr. Morrow är biträdande klinisk professor vid State University of New York College of Optometry.
1. Han är en av de mest kända. Åldersspecifik förekomst och prevalens av keratokonus: en rikstäckande regis-trationsstudie. Am J Oftalmol. 2017;175(3):169-72.
2. Gokhale N. epidemiologi av keratokonus. Indiska J Oph-thalmol. 2013;61(8):382-3.
3. Barsam A, Petrushlin H, Brennan M, et al. Akuta hornhinniga hydrops i keratokonus: en nationell prospektiv studie av incidence och hantering. Öga (Lond). 2015;29(4):469-74.
4. Gokul A, Krishnan T, Emanuel P, et al. Ihållande extrema akuta hornhinnehydrops med en jätte intrastromal klyfta sekundär till keratokonus. Clin Exp Optom. 2015;98(5):483-6.
5. Thimons J. hantera akuta hornhinniga hydrops i keratokonus. Rev Cornea & Forts Lins. 2015;152(3):32-3.
6. Det finns många olika sätt att arbeta på. Anatomiska prediktiva faktorer för akuta hornhinniga hydrops i keratokonus: en optisk koherens tomografistudie. Oftalmol. 2015;122(8):1653-9.
7. Cho Y, Yoo W, Kim S, et al. Effekten av systemisk vitamin C-tillskott för att minska hornhinnans opacitet till följd av infektiös keratit. Medicin (Balt). 2014;93(23):1-8.
8. Perry H, Hodes L, Seedor J, et al. Effekt av doxycyklinhyklat på hornhinneepitelial sårläkning i kaninalkali-brännmodellen. Hornhinna. 1993;12(5):379-82.
9. Maharana P, Sharma N, Vajpayee R. akuta hornhinnor i keratokonus. Indiska J Oftalmol. 2013;61(8):461-4.
10. Shaw J. akuta hydrops: ompröva behandling. EyeNet Magazine. www.aao.org/eyenet/article/acute-hydrops-rethinking-treatment.juni 2012. Åtkomst 15 Oktober 2018.