Dies war eine retrospektive Fallserie, die auf der Überprüfung einer prospektiv gesammelten klinischen und chirurgischen Datenbank in einem tertiären pädiatrischen HNO-Überweisungszentrum basierte. Die in Frage kommenden Patienten waren die Kinder, die zwischen Januar und Dezember 2016 in der multidisziplinären Schluckklinik des Stollery Children’s Hospital untersucht wurden. Wir schlossen nur Kinder ein, die Symptome aufwiesen, die auf SD hindeuteten, sich einer präoperativen instrumentellen Schluckuntersuchung unterzogen (videofluoroskopische Schluckstudie (VFSS) und / oder funktionelle endoskopische Schluckuntersuchung (FEES)) und hatte eine diagnostische Suspension Laryngoskopie und Bronchoskopie (SLB), bei der die Palpation des interarytenoiden Bereichs die Diagnose von LC1 nahelegte. Die Auswertung wurde von einem zertifizierten pädiatrischen Sprach- und Sprachpathologen (SLP) in Verbindung mit einem pädiatrischen Radiologen oder einem pädiatrischen HNO-Arzt gemäß den festgelegten Protokollen durchgeführt und interpretiert . Patienten, für die ein VFSS / FEES zu Studienbeginn nicht verfügbar war, Patienten mit früheren Atemwegsoperationen und Patienten mit einer Nachbeobachtungszeit von weniger als drei Monaten wurden ausgeschlossen.
Wir sammelten die Parameter und Variablen aus der chirurgischen Datenbank, elektronische Krankenakten und Privatpraxis Aufzeichnungen. Dazu gehörten demografische Informationen, Symptome (Erstickungsgefahr und Husten beim Füttern und Schlucken, Stridor, Infektionen der Brust oder Lungenentzündung, offensichtliche lebensbedrohliche Episoden, zyanotische Anfälle), Frühgeburtlichkeit bei der Geburt (< 36 Schwangerschaftswochen), gastroösophageale Refluxkrankheit- GERD (basierend auf klinischen Symptomen, Ansprechen auf Protonenpumpenhemmer), Asthma und / oder Atopie (basierend auf klinischer Anamnese und Ansprechen auf Bronchodilatatoren, Familienanamnese), Gedeihstörungen (< 5. WHO-Perzentil für Gewicht oder Kreuzung mehr als zwei Perzentile nacheinander), Adipositas (> 95 WHO-Perzentil für Alter und Geschlecht), Aufnahme auf die Intensivstation mit oder ohne Intubation, Vorgeschichte von benannten neurologischen Beeinträchtigungen, Syndromen oder Dysmorphien, Entwicklungsverzögerung (Nichtfortschritt zu mehreren Meilensteinen) und vorherige oder gleichzeitige Operation. Die präoperative Verwendung eines alternativen Fütterungsweges (z. B. Nasen- oder Gastrostomiesonde) im Gegensatz zur oralen unmodifizierten oder modifizierten Aufnahme wurde aufgezeichnet. Die gesammelten VFSS / FEES-Daten umfassten das Vorhandensein von Rückständen, Penetration und / oder Aspiration (still oder offen). Die Art der durchgeführten Verfahren sowie das Ansprechen auf die Behandlung und ihre Auswirkungen auf den Fütterungsweg oder die Futtermodifikation wurden aufgezeichnet.
Der allgemeine Überblick über das Management in unserer multidisziplinären Klinik wurde von Syystun et al. . Weitgehend, wo möglich, Ein Versuch der oralen verdickten Flüssigkeitsaufnahme wurde über einen Zeitraum von drei Monaten durchgeführt, bis die Symptome abgeklungen waren. Danach wurde ein Versuch, den Patienten allmählich zu entwöhnen, von SLP geleitet. Die Verwendung der Sondenfütterung ist auf Patienten beschränkt, die bei instrumentellen Tests alle Konsistenzen abgesaugt oder mit ALTEN, zyanotischen Zaubersprüchen oder FTT konfrontiert wurden. Dies wird weiter in unserem Verwaltungsalgorithmus beschrieben, der in Abb. 1. Die Entscheidung, einen Patienten zur SLB in den Operationssaal zu bringen, basiert auf vielen Faktoren, einschließlich der Ergebnisse der instrumentellen Schluckbewertung sowie der Anamnese und der körperlichen Untersuchung. Dies ist besonders wichtig für Patienten mit nur leicht abnormalen Schluckuntersuchungen, aber schweren klinischen Symptomen oder Anamnese wie blauen Zaubersprüchen, ALTEN, häufig wiederkehrenden Pneumonien usw.
Management-Algorithmus für LC1-Patienten. SD = Schluckstörung; SLB = Suspensions-Laryngoskopie und Bronchoskopie; IA = Injektionsaugmentation; ER = endoskopische Reparatur
IA wurde endoskopisch mit einer 22 g Schmetterlingsnadel unter Verwendung eines Füllstoffs auf Hyaluronsäure-Basis (Deflux) durchgeführt: Red Leaf Medical, Mississauga, AUF). Das injizierte Volumen variierte von 0,2 bis 0,4 ml. Das genaue injizierte Volumen basierte auf dem Urteil des Chirurgen. Ziel war es, den posterioren interarytenoiden Raum weit über das Niveau der Stimmbänder hinaus zu vergrößern, ohne dass das Gewebe anterior in die Atemwege anschwillt (Abb. 2a). ER wurde unter Verwendung einer Kaltstahltechnik und 7,0 Polydioxanonnähten durchgeführt. Ein Stimmbandspreizer wurde verwendet, um die Arytenoide zu spreizen, dann wurden Korbzangen und endoskopische Scheren verwendet, um einen linearen Einschnitt in den interarytenoiden Bereich (Koronalebene) zu erzeugen. Das Gewebe wurde dann in der Sagittalebene mit invertierten einfachen Nähten von tief bis oberflächlich, normalerweise vier Nähten pro Patient, zusammengeführt (Abb. 2b).
Postoperatives Foto von LC1 nach Injektionsvergrößerung (a) und nach endoskopischer Reparatur (b)
Wir schlugen ER für alle Patienten vor, bei denen konservative Maßnahmen mit Fütterungsmodifikation versagt hatten, Patienten, die bei der ersten Bewertung sondengefüttert wurden, und für Patienten, die nach IA versagten oder rückfällig wurden. In der Zwischenzeit führten wir eine IA in Fällen durch, in denen sich die ER als technisch schwierig oder unsicher erwiesen hätte, z. B. bei Patienten mit einem vorderen Kehlkopf oder einer beeinträchtigten Kehlkopfsicht, bei Patienten mit sekundären Atemwegsläsionen und bei Patienten mit schlechter Lungengesundheit oder Atemreserve, die Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung eines Tubeless-Feldes verursachen, ununterbrochen, während sie spontan lange genug atmen, um eine Reparatur durchzuführen. Für einige Patienten wurde diese Entscheidung vor der Operation getroffen, und für einige war dies eine intraoperative Entscheidung. Wir verwendeten IA auch pragmatisch als Teil einer diagnostischen / therapeutischen SLB, wenn ein LC1 identifiziert wurde, aber keine ER geplant war. Dies waren in der Regel Patienten, bei denen aufgrund präoperativer GEBÜHREN / VFSS kein Verdacht auf eine LC1 bestand, die jedoch intraoperativ definitiv identifiziert wurde. Daher kann es sowohl aus Sicht der Zeit / Dauer des Operationssaals als auch aus Sicht des Einwilligungsprozesses schwierig sein, in diesen Fällen eine Notaufnahme zu planen und durchzuführen. Schließlich wurde auch die elterliche Präferenz von IA vs ER in den endgültigen Entscheidungen berücksichtigt.
Das Hauptergebnis war die elterliche Berichterstattung über die Symptomauflösung und / oder -verbesserung. Eine vollständige Auflösung wurde definiert als das Erreichen einer vollständigen oralen Fütterung ohne Husten / Ersticken bei allen Konsistenzen, ohne Erfordernis einer Futtermodifikation und ohne Wiederauftreten der Ausgangssymptome (Ersticken, Husten, Zyanose, ALTE, wiederkehrende Brustinfektionen). Die Symptomverbesserung wurde definiert als jede signifikante Verringerung der Ausgangssymptome UND keine wiederkehrenden Pneumonien oder gefährlichen / roten Flaggenzeichen oder -symptome. Versagen wurde definiert als anhaltende Abhängigkeit von Sondenernährung oder das gleiche Regiment der modifizierten oralen Fütterung und / oder anhaltende klinische Symptome. Da es sich um eine retrospektiv konzipierte Studie handelte, waren postoperative VFSS / FEES-Daten nicht immer verfügbar. In unserem Zentrum ist es unser Ziel, die Verwendung von VFSS aufgrund von Bedenken hinsichtlich der Strahlenbelastung durch wiederholte Untersuchungen einzuschränken. Postoperative KLINISCHE Daten waren für einige Patienten verfügbar, aber nicht für alle, aus mehreren Gründen. Wir haben die GEBÜHREN nicht routinemäßig postoperativ durchgeführt, es sei denn, die präoperative Bewertung zeigte eine stille Aspiration oder Aspiration mit nur subtilen Symptomen oder wenn es unzuverlässige / inkonsistente Berichte der Eltern gab. In anderen Fällen führten wir eine klinische Schluckuntersuchung am Krankenbett mit SLP durch, um die Sicherheit für die orale Fütterung zu bestimmen, und führten nur GEBÜHREN durch, wenn dies angezeigt war. GEBÜHREN Kliniktermine erfordern auch mehr Ressourcen und Zeit als ein regelmäßiger postoperativer Besuch, Daher spielte die Ressourcenzuweisung manchmal in die Entscheidung, GEBÜHREN nach der Behandlung durchzuführen. Schließlich verwenden wir auch ein gemeinsames Entscheidungsmodell mit den Eltern bei der Durchführung postoperativer Untersuchungen. Daher zogen es viele Eltern vor, auf GEBÜHREN zu verzichten, wenn ihr Kind klinisch verbessert ist und eine Schluckuntersuchung am Krankenbett besteht. Sofern der Kliniker keinen klinischen Grund hatte, eine GEBÜHR zu rechtfertigen (z. B. stille Aspiration bei präoperativen GEBÜHREN / VFSS), wurde eine gemeinsame Entscheidung zwischen dem Elternteil und dem Kliniker getroffen. Insgesamt wurde die postoperative instrumentelle Schluckevaluation pragmatisch durchgeführt; daher waren postoperative VFSS / FEES-Variablen kein wesentlicher Endpunkt für die Zwecke dieser retrospektiven Studie. Wo jedoch postoperative VFSS / FEES-Daten verfügbar waren, wurden sie gesammelt und analysiert als separate Gruppe. Das sekundäre Ergebnismaß war die Identifizierung der unabhängigen Prädiktoren für das Versagen von ER oder IA.
Grundlegende deskriptive Statistiken wurden verwendet, um die Parameter der Patientenkohorte, die Gesamtergebnisse und den Erfolg von IA und ER zu analysieren. Angesichts der schiefen Verteilung der Stichprobe wurden nichtparametrische deskriptive Statistiken verwendet. Anschließend führten wir eine binäre logistische Regression durch, um unabhängige Prädiktoren für ein Behandlungsversagen zu identifizieren. Alle Variablen mit einer p < 0,1-Korrelation bei univariater Analyse sowie alle klinisch relevanten Variablen wurden in die Regression einbezogen. Die Variablen, die diese Kriterien erfüllten und in die Regression einbezogen wurden, umfassten das Alter des Patienten, das Vorhandensein einer stillen Aspiration, wiederkehrende Pneumonien, einen alternativen Weg zur oralen Fütterung und das Vorhandensein von ALTEs. Alle Analysen wurden mit SPSS Version 23 durchgeführt.
Ethische Überlegungen
Das Projekt wurde von der lokalen Forschungsethikkommission genehmigt (Pro00070412). Da es sich um eine nicht-interventionelle, retrospektive Beobachtungsstudie handelte, bestand das einzige Risiko für die Teilnehmer in der Vertraulichkeit und Privatsphäre der Patienten. Daher wurden alle Daten nach der Extraktion anonymisiert und in verschlüsselten Dateien auf passwortgeschützten Festplatten gemäß den lokalen Standards des Ethical Review Board aufbewahrt. Das gesamte Studienpersonal wurde in den örtlichen Gesetzen und Richtlinien zum Schutz der Privatsphäre und der Gesundheit geschult.
Ergebnisse
Von den ungefähr 1000 neuen Patienten, die während des Untersuchungszeitraums in der Aspirationsklinik gesehen wurden, wurden einhundertundein Patienten mit LC1 identifiziert und überprüft. Davon wurden acht aufgrund fehlender Nachbeobachtung und fünf aufgrund fehlender präoperativer VFSS / FEES-Daten ausgeschlossen. Achtundachtzig Patienten erfüllten alle Kriterien und wurden in die Analyse einbezogen. Demografische Informationen und Anamnese sowie sekundäre Atemwegsläsionen sind in Tabelle 1 verfügbar. Das Durchschnittsalter betrug 18 Monate (Bereich 2-99 Monate), wobei 53% männlich waren. Die mediane Nachbeobachtungszeit betrug 14 Monate (Spanne 4-54 Monate, IQR 12 Monate). Bei der Mehrheit der Patienten (68%) wurde in der Vorgeschichte ein Ersticken an Flüssigkeiten oder Feststoffen festgestellt (Tabelle 1). Bei fast der Hälfte der Patienten (48%) traten rezidivierende Pneumonien auf. Elf Patienten (13%) zeigten zyanotische Anfälle und 3 (3%) hatten ALTEs. In Bezug auf Komorbiditäten waren GERD (53%) und SDB (25%) am häufigsten. Acht Prozent hatten neurologische Beeinträchtigungen und 10% waren dysmorph oder syndromisch. Sekundäre Atemwegsläsionen traten gelegentlich auf und schlossen Tracheomalazie (6%) und subglottische Stenose (3%) ein, siehe Tabelle 1. Bei den anfänglichen VFSS / FEES war der häufigste Befund die Larynxpenetration (88%, Tabelle 1). Es gab auch eine hohe Rate an stiller Aspiration (39%). Dreizehn Patienten hatten bei der ersten Beurteilung einen alternativen Weg zur oralen Fütterung.
Eine Zusammenfassung der Behandlung der Patienten ist in den Abb. 3 und 4. Insgesamt wurden 55 IA und 45 ER durchgeführt. Von den Patienten, die IA erhielten, fielen 19 zurück und benötigten zu einem späteren Zeitpunkt eine Notaufnahme. Eine Zusammenfassung, wie die IA-Patienten in Bezug auf das Ansprechen und das Fortschreiten zur ER behandelt wurden, ist in Abb. 4. Bemerkenswert ist, dass von den sieben Patienten, die nicht positiv auf IA ansprachen, fünf ER hatten und vier von ihnen gut mit der Auflösung der Symptome ansprachen. Nicht alle Patienten, die auf IA versagten (oder nur teilweise reagierten), hatten eine ER. Dies war aus einer Vielzahl von Gründen, einschließlich der medizinischen Fitness, technische Schwierigkeiten beim Zugang zum Kehlkopf, um ER durchzuführen, sowie Patienten / Elternpräferenz.
Zusammenfassung des Managements von sondengefütterten und nicht mit Sonden gefütterten LC1-Patienten. LC1 = Kehlkopfspalte Typ 1; IA = Injektionsvergrößerung; ER = endoskopische Reparatur
Zusammenfassung der nicht mit Röhrchen gefütterten LC1-Patienten, die anfänglich mit IA behandelt wurden. LC1 = Kehlkopfspalte Typ 1; ER = endoskopische Reparatur; IA = Injektionsaugmentation
Die Einzelheiten des Ansprechens auf die Behandlung sind in Tabelle 2 dargestellt. Insgesamt hatten 95% der Patienten zumindest eine Symptomverbesserung, 67% eine vollständige Symptomauflösung und 98% fütterten zumindest teilweise oral. Von den mit Sonden gefütterten Säuglingen waren 69% nach der Behandlung sondenfrei. Wenn IA und ER direkt verglichen wurden, hatte IA eine langfristige Erfolgsrate von 56% bei der Erreichung einer vollständigen Symptomauflösung, während ER eine langfristige Erfolgsrate von 85% hatte.
Für 27 Patienten lag eine postoperative instrumentelle Schluckbewertung vor. Die Ergebnisse sind in Tabelle 3 zusammen mit einem Vergleich mit den präoperativen Befunden für diese Patientenkohorte dargestellt. Von diesen hatten 14 verbesserte Schluckstudien, wobei 10 der Patienten postoperativ einen normalen Schluck hatten.
Die Ergebnisse der multivariaten binären logistischen Regression sind in Tabelle 4 dargestellt. Der einzige unabhängige Prädiktor für ein Versagen der Behandlung war die Sondenernährung bei der ersten Bewertung (Hazard Ratio 11, 33 , p = 0, 018).
Komplikationen waren selten und traten normalerweise nach IA auf. Dazu gehörten Atemnot (n = 5), kruppartiger Husten (n = 6) und Stridor (n = 6). Die meisten von ihnen wurden konservativ mit Beobachtung, mit oder ohne medizinische Therapie einschließlich systemischer Steroide und inhalativer Medikamente behandelt. Ein Patient benötigte Intubation, wiederholte Endoskopie und Drainage eines Seroms nach IA.