FALLBERICHT
Ein zweitägiger Mann mit Ganzkörperzyanose und Tachypnoe, geboren in der 38+2 Schwangerschaftswoche mit einem Geburtsgewicht von 4.000 g, wurde an das Samsung Medical Center überwiesen. Seine perkutane Sauerstoffsättigung betrug 60% bis 70%, und es gab keine Reaktion auf die Sauerstoffversorgung. Ein systolisches Murmeln Grad 3/6 war an der linken Brustbeingrenze zu hören, und die Vitalfunktionen waren ein Blutdruck von 70/40, eine Herzfrequenz von 165 Schlägen pro Minute, eine Atemfrequenz von 42 Atemzügen pro Minute und eine Temperatur von 37,2 ° C. Echokardiographische Befunde zeigten eine vollständige Transposition der großen Arterien (TGA), einen großen peri-membranösen Ventrikelseptumdefekt (VSD), eine leichte Lungenstenose (PS) mit einem Spitzendruckgradienten von 23 bis 32 mmHg und einen kleinen Patentduktus arteriosus (PDA). Zusätzlich gab es eine subpulmonale Abweichung des Austrittsseptums mit einer kleinen asymmetrischen Pulmonalklappe (PV) mit Fusion. Die PV-Größe betrug 5,8 ×6,1 mm (z-Score < -2,5) (Abb. 1A, B). Der Patient wurde im Alter von 3 Tagen einer dringenden Herzkatheterisierung und einer Ballon-Atrioseptostomie unterzogen. Nach dem Eingriff stabilisierte sich die Atemfrequenz und die perkutane Sauerstoffsättigung betrug unter Umgebungsbedingungen 80%. Der Patient wurde im Alter von 10 Tagen entlassen.
Die präoperative Echokardiographie zeigte Transposition der großen Arterien, große perimembranöse VSD, subpulmonale Abweichung des Austrittsseptums und Klappenpulmonalstenose mit asymmetrischer Pulmonalklappe mit Fusion (Pulmonalklappengröße = 5,8 × 6,1 mm, Z-Score < -2,5). (A) Subkostalansicht (* zeigt VSD an). (B) Ansicht der parasternalen langen Achse. MPA, Hauptpulmonalarterie; RV, rechter Ventrikel; LV, linker Ventrikel; LA, linker Vorhof; VSD, ventrikulärer Septumdefekt.
Dem Patienten ging es bis zum Alter von fünf Monaten relativ gut, als er zunehmend kurzatmig wurde. Schließlich wurde er mit einem Körpergewicht von 7, 4 kg zur Operation zugelassen und einer Lungenwurzeltranslokation mit dem Lecompte-Manöver unterzogen. Die Operationsdetails werden unten beschrieben.
Nach medianer Sternotomie wurde eine invertierte Y-förmige Perikardiostomie durchgeführt. Da In-situ-Material für die Rekonstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts (RVOT) verwendet wurde, wurde das Perikard nicht geerntet. Der kardiopulmonale Bypass begann mit Aorten- und Bikavalkanülierung während mäßiger Hypothermie. Nach der PDA-Teilung wurde eine antegrade Kaltblutkardioplegie durch die Aortenwurzelkanüle infundiert. Dann wurden die Lungenarterie und ihre Äste ausgiebig von den distalen Ansätzen in beide Lungenhila seziert, um vor der rechten Ventrikulotomie mobilisiert zu werden. Das Koronararterienmuster war . Wegen der prominenten linken vorderen absteigenden (LAD) Koronararterie planten wir ein Lecompte-Manöver. Ohne dieses Manöver wäre der JUNGE zusammengedrückt worden. Nach Durchtrennung der proximalen aufsteigenden Aorta wurde die Pulmonalarterienwurzel unterhalb des PV-Annulus aus dem linken Ventrikel (LV) herausgeschnitten (Abb. 2A, ,3A)3A) . Die Hauptpulmonalarterie wurde mit dem Lecompte-Manöver nach vorne bewegt. Nach rechter Ventikulotomie auf der anterolateralen Seite des rechten Ventrikels (Abb. 3B) wurde die VSD-Position über den rechten Vorhof und die rechte Ventrikulotomie bestätigt. Ein Teil des rechtsventrikulären Muskels wurde am Conalseptum reseziert, um den LV-Ausgang zur Aorta zu entlasten. Dann wurde der Defekt in der Lungenwurzel mit einem bovinen Perikardpflaster verschlossen und 6.0 polypropylen laufende Naht. Nach einer End-to-End-Anastomose der durchtrennten Aorta wurde der VSD mit einem bovinen Perikardpflaster und einer 6,0-Polypropylen-Laufnaht verschlossen, um den LV-zu-Aorta-Tunnel zu erzeugen (Abb. 2B) . Bildung von LV-Tunneling mit diesem Patch Während des LV-Tunnelns haben wir versucht, den Patch für die Erhaltung des RV-Volumens zu begradigen. Die PV war eine funktionelle Bikuspidalklappe mit Fusion, und die PV-Annulusgröße, die intraoperativ mit dem Hegar-Dilatator gemessen wurde, betrug 9 mm. Die geeignete PV-Annulusgröße gemäß der Körperoberfläche des Patienten (Z-Score) betrug 10.5 mm, also führten wir eine Kommissurotomie durch . Als nächstes wurde ein 10-mm-Hegar-Dilatator durch die PV geführt. Der RVOT wurde mit einer exzidierten Pulmonalarterienwurzel und einem in situ autologen Perikardpflaster rekonstruiert, das anterior Wachstumspotenzial aufwies (Abb. 2C, ,3C)3C) . Die intraoperative transösophageale Echokardiographie zeigte keine signifikante Obstruktion des LVOT oder RVOT.
Illustration der pulmonalen Wurzeltranslokation mit dem Lecompte-Manöver. (A) Präparierte Lungenarterie, Defekt der Lungenwurzel, Rinderperikardpflaster und durchtrennte Aorta. (B) Nach Resektion des Conalseptums wurde der Ventrikelseptumdefekt mit einem bovinen Perikardpflaster verschlossen, um den linken Ventrikel-Aorta-Tunnel zu bilden. (C) Nach dem Lecompte-Manöver wurde der rechtsventrikuläre Abflusstrakt mit exzidierter Lungenwurzel und einem autologen In-situ-Perikardpflaster an der Vorderseite rekonstruiert (* zeigt eine Pulmonalklappenkommissurotomie an und P zeigt ein autologes In-situ-Perikard an). Modifiziert von Da Silva JP, da Fonseca L. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg 2009;14: 23-34 .
( A) Lungenwurzeldissektion mit sorgfältiger Aufmerksamkeit. (B) Rechte Ventrikulotomie in der anterolateralen Seite des rechten Ventrikels. (C) Position der PA nach dem Lecompte-Manöver. Ao, durchtrennte Aorta; m, Metzenbaum-Schere; PA, Lungenarterie.
Nach der Operation wurde der Patient am 3. postoperativen Tag extubiert und am 8. postoperativen Tag ohne frühe postoperative Komplikationen entlassen. Echokardiographische Befunde 7 Tage nach der Operation zeigten minimale PS (mittlerer PG = 13 mmHg) mit einer PV-Größe von 6,8 mm (z-Score < -2,5) und die 6 Monate nach der Operation zeigten milde PS (mittlerer PG = 22 mmHg) mit einer reifen PV-Größe von 15,8 mm (z-Score = + 1,70) (Abb. 4). Zusätzlich wurden kein restlicher arterieller Septumdefekt, VSD oder Insuffizienz des linksventrikulären Abflusstrakts gezeigt. Zu diesem Zeitpunkt geht es dem Patienten 9 Monate postoperativ gut und er hat einen New York Heart Association-Grad der Klasse I.
( A) Die Echokardiographie 7 Tage nach der Operation (Subkostalansicht) zeigte minimale PS und eine PV-Größe von 6,8 mm (z-Score < -2,5). (B und C) Echokardiographie 6 Monate nach der Operation B. Die Subkostalansicht zeigte eine leichte PS und eine reife PV-Größe von 15,8 mm (z-Score =+1,70) ohne Insuffizienz des rechtsventrikulären Abflusstrakts. (C) Eine parasternale Langachsenansicht zeigte das Fehlen einer Obstruktion des linksventrikulären Abflusstrakts. PA, Lungenarterie; RV, rechter Ventrikel; LV, linker Ventrikel; LA, linker Vorhof; Ao, Aorta; PS, Lungenstenose; PV, Pulmonalklappe.