Básicamente, en un paciente donde excluimos, ya sea por historia clínica o por investigación apropiada, síndromes de cefaleas secundarias, el siguiente paso es dividir las cefaleas primarias en función de la frecuencia promedio mensual de los ataques. Al hacerlo, dividimos a los pacientes en pacientes de frecuencia baja a moderada (<15 días de cefalea al mes) o en pacientes de frecuencia alta (≥15 días de cefalea al mes). En segundo lugar, en función de la duración media de un ataque de cefalea típico no tratado, clasificamos además el síndrome de cefalea como de corta duración (<4 h al día) o de larga duración (4 h) .
Algoritmo para clasificar los dolores de cabeza primarios en función de la frecuencia y la duración
- Los dolores de cabeza diarios crónicos de menor duración (Fig. 3)
- Cefaleas crónicas diarias de larga duración (Fig. 4)
- Migraña crónica ronica o transformada
- CM / TM en adolescentes y adultos
- Cambios en el fenotipo de CM / TM a lo largo del tiempo
- Cefalea tensional crónica
- Nueva cefalea persistente diaria
- Hemicrania continua
- Cefalea por uso excesivo de medicamentos
Los dolores de cabeza diarios crónicos de menor duración (Fig. 3)
Como se mencionó anteriormente, los dolores de cabeza que ocurren más de 15 días al mes, durante menos de 4 horas al día, generalmente no se conocen como CDHs. Pertenecen a un grupo llamado cefalalgias autonómicas del trigémino (TAC) . Los TAC incluyen cefalea en racimos episódica y crónica, hemicrania paroxística episódica y crónica, cefalea neuralgiforme unilateral corta con síndrome de inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) y cefalea hipnica.
Dolores de cabeza de corta duración
Los TAC se caracterizan por dolor unilateral en la distribución trigémino, con características autónomas ipsilaterales. El trastorno más común en esta familia es la cefalea en racimos (CH). El dolor de CH se describe de diversas maneras como agudo, aburrido, perforado, en forma de cuchillo, punzante o punzante, en contraste con el dolor pulsátil de la migraña. Por lo general, alcanza su punto máximo en 10-15 minutos, pero permanece extremadamente intenso durante un promedio de 1 hora dentro de un rango de duración de 15-180 minutos. Durante este dolor, a los pacientes les resulta difícil permanecer quietos, exhibiendo a menudo agitación e inquietud marcadas, y las características autónomas generalmente son obvias. Después de un ataque, el paciente permanece exhausto durante algún tiempo .
Al igual que la CH, las hemicranias paroxísticas se caracterizan por ataques unilaterales de dolor trigémino y rasgos autonómicos. En contraste con la CH, las hemicranias paroxísticas tienen tres características principales: (1) más frecuentes (más de cinco por día); (2) de corta duración (2-30 min); y (3) respuesta absoluta a dosis terapéuticas de indometacina. Son raros .
El tercer TAC, SUNCT, es un dolor de cabeza primario muy raro. Los criterios diagnósticos requieren al menos 20 ataques de alta frecuencia (3-200 por día) de dolor unilateral orbital, supraorbital o temporal punzante o pulsátil, de una duración de 5-240 s y acompañados de inyección conjuntival ipsilateral y lagrimeo. Los ataques son característicamente dramáticos, con dolor moderadamente intenso que alcanza un máximo de intensidad dentro de los 3 s y desgarro prominente .
La cefalea hipnica es un trastorno de cefalea primario en personas de edad avanzada, caracterizado por ataques de corta duración (típicamente 30 minutos) de dolor de cabeza nocturno que despierta al paciente a una hora constante cada noche, en muchos casos más noches que no. No se produce fuera del sueño. La cefalea hipnica suele ser bilateral (aunque la unilateralidad no excluye el diagnóstico) y generalmente de leve a moderada, muy diferente del dolor intenso unilateral orbital o periorbital en forma de cuchillo de la cefalea en racimos. Las características autónomas están ausentes .
Cefaleas crónicas diarias de larga duración (Fig. 4)
Hay cuatro CDHS de larga duración, que se examinan aquí. De acuerdo con los criterios S-L, todos los subtipos se subdividen en con o sin uso excesivo de medicamentos. De acuerdo con la Segunda Edición de la Clasificación Internacional de Trastornos de la Cefalea (ICHD-2), una HCD con uso excesivo de medicamentos debe clasificarse como cefalea por uso excesivo de medicamentos (HM), independientemente del fenotipo. Por lo tanto, en la siguiente sección describimos primero los cuatro subtipos de la CDH y luego describimos por separado la MOH.
CDHS de larga duración
Migraña crónica ronica o transformada
Los términos migraña crónica (CM) y migraña transformada (TM) se usan con frecuencia indistintamente, aunque desde la publicación de ICHD-2 esto ya no es apropiado . Aunque los dos están relacionados, son entidades clínicas diferentes con definiciones específicas.
Los pacientes con TM / CM suelen tener antecedentes de migraña. Es más frecuente en mujeres con antecedentes de migraña sin aura. Los sujetos generalmente informan de un proceso de transformación a lo largo de meses o años, y a medida que aumenta la frecuencia de la cefalea, los síntomas asociados se vuelven menos graves y frecuentes. El proceso de transformación con frecuencia termina en un patrón de dolor de cabeza diario o casi diario que se asemeja al dolor de cabeza crónico de tipo tensional, con algunos ataques de migraña completa superpuestos . En el entorno clínico, la transformación de la migraña con mayor frecuencia está relacionada con el uso excesivo agudo de medicamentos, pero la transformación puede ocurrir sin uso excesivo. En la población más general, la mayoría de los casos de TM no están relacionados con el uso excesivo de medicamentos . En estos casos pueden estar involucrados múltiples factores de riesgo.
Los criterios S-L identifican tres posibles vínculos con la migraña en TM: (A) un historial previo de migraña definida por ICHD; (B) un período de aumento de la frecuencia de la cefalea; y (C) ataques superpuestos simultáneos de migraña que cumplen los criterios de IHS. TM se subdivide en con o sin uso excesivo de medicamentos. Si la migraña frecuente se desarrolla de novo en un sujeto previamente libre de dolor de cabeza, el diagnóstico es un nuevo dolor de cabeza persistente diario de acuerdo con los criterios S-L.
Los criterios del ICHD-2 para la CM requerían inicialmente 15 o más días de migraña al mes , pero estos criterios demostraron ser demasiado restrictivos para la práctica clínica y la investigación . En consecuencia, los criterios del ICHD-2 para CM (ICHD-2R) se revisaron recientemente en el Apéndice de la clasificación (Tabla 3) . La CM-R ahora se define por CDH más 8 o más días de migraña, como lo demuestran los dolores de cabeza que cumplen con los criterios de ICHD-2 para migraña sin aura o dolor de cabeza con respuesta al tratamiento agudo con un medicamento específico para la migraña (triptan o compuesto de ergotamina). Como se indicó anteriormente, si los sujetos están usando medicamentos agudos en exceso, deben clasificarse como pacientes con HMO .
Un estudio reciente comparó los criterios de CM – R y TM en una clínica especializada en cefaleas. De 158 pacientes con TM, solo el 5,6% cumplía los criterios antiguos de CM del ICHD-2. De acuerdo con el ICHD-2R, un total de 92,4% cumplió con los criterios revisados para CM (p<0,001 vs. ICHD-2), lo que representa una mejora significativa. Los sujetos con TM y uso excesivo de medicamentos deben clasificarse como MOH (Tabla 4), y no CM+, de acuerdo con el ICHD-2R. Sin embargo, el mismo estudio evaluó la proporción de ellos que tenían ≥8 días de migraña al mes. De los 399 individuos con TM+, solo el 10,2% pudo ser clasificado como CM+ en el ICHD-2. Sin embargo, la mayoría (349, 86,9%) tenía ≥8 días de migraña al mes y se podía clasificar como MOH y CM probable en el ICHD-2R (p<0,001 vs.ICHD-2). El estudio concluyó que los nuevos criterios para la CM abordan la mayoría de las críticas hacia el ICHD-2 y deben adoptarse en la práctica clínica y la investigación. En la población en la que el uso de medicamentos específicos para la migraña aguda es menos común, el acuerdo entre la CM ICHD-2R y la TM puede ser menos sólido .
CM / TM en adolescentes y adultos
Existen diferencias con respecto a la presentación clínica de la TM en adolescentes y adultos. La mayoría de los adultos con TM tienen menos de 15 días de migraña total al mes y más días de dolor de cabeza que se asemeja al dolor de cabeza tensional que a la migraña. Por el contrario, la TM en adolescentes está repleta de ataques de migraña. El uso excesivo de medicamentos es más común en adultos (84,0%) que en adolescentes (58,9%) .
Cambios en el fenotipo de CM / TM a lo largo del tiempo
En un estudio reciente con 402 sujetos con TM, la proporción de ataques de migraña disminuyó con la edad (con un aumento proporcional de los ataques de cefalea de tipo tensional), del 71% por debajo de los 30 años al 22% a los 60 años o más. Fue mayor en aquellos con un intervalo más corto desde el inicio de la migraña hasta el inicio de la CDH (menos de 5 años, p=0,003), y en aquellos con un inicio más reciente de CDH (menos de 6 años, p<0,0001). Estos hallazgos sugieren que la CM (15 o más días de migraña al mes) es la primera etapa de la cronicidad de la migraña en la mayoría de los pacientes. Posteriormente, la frecuencia de ataques de migraña claros disminuye. Por lo tanto, la CM puede ser vista como la etapa más temprana de la TM, y ambas son etapas evolutivas diferentes de un proceso migrañoso crónico .
El concepto de que al principio del proceso de transformación la mayoría de los días de cefalea cumplen los criterios para la migraña, y a medida que la enfermedad evoluciona, los ataques de cefalea se vuelven menos típicos, también ha sido respaldado por un estudio en adolescentes, donde aquellos con HCD de inicio reciente tenían muchas más probabilidades de tener 15 o más días de migraña al mes (74,5% vs .25,8%, p<0,001).
Debido a que el fenotipo de CM/TM cambia con el tiempo, la CM se diagnostica con frecuencia erróneamente como CTTH.
Cefalea tensional crónica
La CTTH representa la mitad de los casos de HCD encontrados en estudios poblacionales, pero solo una pequeña fracción de los encontrados en clínicas especializadas . Es la única HCD que el ICHD-I consideró como un único diagnóstico. Los criterios permanecieron poco modificados en el ICHD-II. A pesar del hecho de que los criterios ICHD-I y ICHD-II distinguen entre episódicos y CTTH, el último tipo de cefalea sigue siendo sorprendentemente poco estudiado. Esto puede explicarse en parte por la confusión entre CTTH y TM con una baja frecuencia de ataques de migraña superpuestos.
La prevalencia de CTTH es marcadamente menor que la de la cefalea episódica de tipo tensional (ETTH), el trastorno de cefalea primaria más prevalente. Sus estimaciones de prevalencia a 1 año oscilan entre el 1,7% y el 2,2% . La preponderancia femenina de la CTTH es mayor que la de la ETTH pero menor que la de la migraña. En los Estados Unidos, la prevalencia de CTTH fue de 2,8 en mujeres y 1,4 en hombres, con una razón de prevalencia de género general de 2,0. La prevalencia de CTTH aumenta con la edad .
Las características distintivas del dolor de la CTTH son la ubicación bilateral, la calidad no dolorosa, la intensidad de leve a moderada y la falta de agravamiento por la actividad física de rutina. El dolor no está acompañado de náuseas, aunque solo uno de fotofobia o fonofobia no excluye el diagnóstico. En otras palabras, la CTTH se define por lo que no es (es decir, migraña) .
Los criterios S-L reservan el diagnóstico de CTTH si la CDH se desarrolla abruptamente (de novo). Se infiere que esto también es cierto en los criterios del ICHD-II, aunque esta característica de la evolución se describe en las notas, pero no forma parte de los criterios formales.
Nueva cefalea persistente diaria
La HCD puede comenzar sin un historial de evolución de cefalea episódica. La HND se caracteriza por el inicio relativamente abrupto de una HCD primaria incesante; es decir, un paciente sin un síndrome de cefalea previo desarrolla una HCD que no remite. El hecho de que el paciente recuerde las circunstancias, el lugar y la fecha en que comenzó el dolor de cabeza es una característica patognomónica. Es la nueva aparición de este dolor de cabeza diario primario lo que es la característica más importante . Las características clínicas del dolor no se tienen en cuenta al hacer el diagnóstico, que simplemente requiere ausencia de historia de evolución de migraña o ETTH . El ICHD-II aborda la HND como un único diagnóstico en aquellos con una HCD de nueva aparición que se asemeja a la CTTH. Una HCD de nueva aparición con características migrañosas no puede clasificarse como HPN de acuerdo con los criterios del ICHD-II, mientras que la clasificación S-L permite este diagnóstico en pacientes con características de migraña o ETTH de cefalea si el trastorno surge abruptamente.
Hemicrania continua
El HC es probablemente la cefalea primaria no reconocida con mayor frecuencia. El HC es un dolor crónico unilateral, comúnmente confundido con TM . Ambos trastornos se caracterizan por dolor crónico unilateral con exacerbaciones dolorosas superpuestas. En el HC, las exacerbaciones dolorosas a menudo se asocian con características autónomas ipsilaterales como inyección conjuntival, lagrimeo y ptosis. En la TM, las exacerbaciones suelen ir acompañadas de náuseas, fotofobia y fonofobia. Además, los pacientes con HC por lo general no tienen antecedentes de migraña episódica. En TM, los ataques aumentan en frecuencia con el tiempo. Si los dolores de cabeza son de larga data, es posible que el paciente no recuerde cómo comenzaron. Aunque el dolor fluctúa en el HC, no suele tener el patrón de exacerbaciones matutinas y al final del intervalo de dosificación típico de la TM. Es aconsejable ofrecer a los pacientes con HCD unilateral un ensayo terapéutico con indometacina antes de otra intervención (dosis de hasta 225 mg/día durante tres o cuatro días).
Cefalea por uso excesivo de medicamentos
El ICHD-II clasifica al Ministerio de Salud en el Capítulo 8 (cefalea atribuida a una sustancia o a su retirada), en el tema 8.2 (Ministerio de Salud). El Ministerio de Salud se subdivide en siete grupos, más un tema adicional para el ministerio de salud probable . Los criterios diagnósticos y la cantidad crítica de consumo de medicamentos se muestran en la Tabla 4. De acuerdo con el ICHD-II, un diagnóstico de HM se establece básicamente cuando se cumplen dos situaciones: 1. El consumo de medicamentos agudos está más allá de una dosis crítica; 2. Hay un CDH.
Aunque los criterios tradicionales requerían una demostración de mejoría después de la desintoxicación, los criterios revisados para el Ministerio de Salud no lo hacen. Solo requiere un CDH y uso excesivo de medicamentos. Además, el ICHD-II no sugiere que se requiera una investigación subsidiaria en todos los casos, sino que requiere que, al menos clínicamente, el proveedor excluya los trastornos secundarios que no sean el uso excesivo de medicamentos.