Keskustelu
tässä tutkimuksessa tarkasteltiin Soulin kansallisen yliopistollisen Lastensairaalan arvioimien aivolisäkkeen varren leesioiden etiologiaa lapsilla ja nuorilla. Aiemmat tutkimukset aivolisäkkeen varren leesiot ovat suurelta osin keskittynyt aikuisille tai tietyn sairauden / kliininen ominaisuus, kuten LCH5) tai DI6), tai ovat sisältäneet muutamia tapauksia.
Turcu ym.3)ja Hamilton ym.4) julkaistu laaja juttusarja, jossa keskityttiin aivolisäkkeen varren vaurioihin. The study of Hamilton et al.4) tutkimuksessa oli mukana 44 aikuista ja 21 lasta ja nuorta sekä Turcu ym.3) mukana oli 135 aikuista ja 17 lasta ja nuorta. Tutkimuksemme mukaan neoplastiset leesiot olivat vallitsevia näissä tutkimuksissa riippumatta siitä, luokitellaanko LCH tuumoriseksi tilaksi, jonka Hamilton et al.4)ja tulehdussairautena Turcu et al.3). Siksi, kun aivolisäkkeen varren leesio on löydetty ja uskotaan olevan primaarinen maligniteetti, se voi olla tarpeen arvioida varsi kudosta. Kuitenkin, koska riskit hypopituitarismi aiheuttama varsi biopsia, harvat potilaat saavat patologisen diagnoosin perustuu kudoksen aivolisäkkeen varsi. Hamilton et al.4)ja Turcu et al.3), 26 potilasta 65: stä (40%) ja 37 potilasta 152: sta (24%) sai patologisen diagnoosin aivolisäkkeen varren kudosnäytteistä tai muista paikoista. Tutkimuksessamme 37: lle 76 potilaasta (48,7%) tehtiin koepala tai leikkaus varresta tai muusta kohdasta. Tutkimuksessa Beni-Adani et al.7), niistä 7 Lapset DI joka oli leikkaus patologisen diagnoosin paksuuntunut aivolisäkkeen varsi, yksikään heikkeni neurologisesti tai endokrinologisesti leikkauksen jälkeen. Kirjoittajat väittivät, että siksi avoin koepala olisi ensisijainen diagnostinen menetelmä lapsilla, joilla on paksuuntunut aivolisäkkeen varsi.
tutkimuksemme endokriinisen häiriön osalta puolella potilaista, joille kehittyi DI ja puolella oli yksi tai useampi adenohypofyseaalinen hormonipuutos. Sekundaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta oli yleisin ja sekundaarinen hypogonadismi vähiten yleinen adenohypofyseaalinen hormonipuutos. Tutkimuksessa Turcu et al.3), sekundaarinen hypogonadismi oli yleisin ja sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta vähiten yleinen aivolisäkkeen hormonipuutos. Hormonitesti useimmin tehtiin kilpirauhasen toiminnan arviointiin, ja vähiten suoritettu testi oli GH: n arviointiin.
synnynnäisiä leesioita löydettiin useimmin Hamilton et al-sarjan lapsilla.4). Tutkimuksessa Turcu et al.3), lapsipotilailla ei ole vallitsevaa erityisryhmää. Tutkimuksessamme kasvain, mukaan lukien LCH, oli aivolisäkkeen varren vaurioiden yleisin etiologia, jonka osuus oli 68,4%. Seuraavaksi synnynnäisten vaurioiden osuus oli 21,1%. Koska Seoul National University Children ’ s Hospital on tertiäärinen sairaala, jossa monia lapsia hoidetaan neoplasman vuoksi, valinta on saattanut tapahtua. Luokittelimme LCH: n kasvaimeksi, koska magneettikuvauksessa oli joskus vaikea erottaa kallonsisäistä kasvainta, kuten kallonsisäistä sukusolukasvainta, ja LCH: tä. Kolmella potilaalla diagnosoitiin akuutti lymfoblastinen leukemia / lymfooma (yhdellä potilaalla oli akuutti lymfoblastinen leukemia, L1; yhdellä potilaalla oli prekursori B-solu akuutti lymfoblastinen leukemia; ja yhdellä diffuusi suuri B-solulymfooma). Akuuttia lymfoblastileukemiaa sairastavan L1-alatyypin potilaan aivolisäkkeen hormonitilanne oli normaali. Potilailla, joilla oli prekursori B-solu akuutti lymfoblastinen leukemia, aivolisäkkeen hormoneja ei arvioitu lukuun ottamatta hypotalamo-neurohypofyseaalisen kanavan hormoneja eikä diffuusia suurta B-solulymfoomaa sairastavalla potilaalla tehty GH-sukurauhasakselin testejä.
tutkimuksessamme löytyi vain yksi metastasoitunut kiinteä syöpä, joka oli retinoblastooma, johon liittyi aivojen etäpesäkkeitä. Tutkimuksessa Turcu et al.3), neurosarkoidoosi diagnosoitiin 11 potilaalla ja se oli yleisin tulehdusleikkausten etiologia. Lisäksi aiemmassa tutkimuksessa ilmoitettiin varren paksuuntumista sekä hypofyseaalista ja hypotalamuksen infiltraatiota potilailla, joilla oli neurosarcoidosis8). Emme kuitenkaan löytäneet yhtään neurosarkoidoositapausta. Sarkoidoosi ilmenee yleisimmin elämän neljännellä vuosikymmenellä9, 10, 11). Sitä esiintyy kaikkialla maailmassa kaikissa roduissa, ja korkein vuotuinen esiintyvyys, 5-40 tapausta 100 000 ihmistä kohti, on havaittu Pohjois-Euroopan maissa 12,13). Lapsuudessa alkava sarkoidoosi on harvinainen ja voi esiintyä osana systeemistä sarkoidoosia tai eristettynä esiintymänä9,14,15,16).
Turcu et al – tutkimuksessa.3), synnynnäisillä leesioilla oli erityinen parannusmalli magneettikuvauksessa, mutta magneettikuvauksen tehostamismalli tai aivolisäkkeen varren leesion paksuus eivät korreloineet kliinisten ominaisuuksien kanssa.
tutkimuksessamme on joitakin rajoituksia. Ensin se oli retrospektiivinen katselmus. Tämän vuoksi aivolisäkkeen hormonaalisen tilan yhtenäistä testausta ei tehty. Toinen ratkaiseva rajoitus on puute diagnoosit vahvistettu kudosbiopsia. Koska koepala varresta voi aiheuttaa aivolisäkkeen hormonien puutostiloja, diagnoosit perustuivat kliinisiin ominaisuuksiin ja kuvantamiseen. Tuntematon aivolisäkkeen leesiot voidaan diagnosoida kasvain myöhemmin. Kolmanneksi potilaiden määrä oli liian pieni, jotta päätelmiä olisi voitu soveltaa yleiseen väestöön, vaikka lapsipotilaiden kohortti oli suhteellisen suuri verrattuna aiempiin tutkimuksiin. Tutkimuksessamme vallitseva neoplastinen potilasmäärä johtui edellä mainitusta valintaharhasta.
kaikista näistä rajoituksista huolimatta tutkimuksemme osoitti, että aivolisäkkeen varren leesioiden etiologia lapsilla ja nuorilla oli vaihtelevaa ja hieman erilaista kuin aikuisilla. Neoplastiset leesio oli yleinen ja tarttuva/tulehduksellinen leesio harvinainen. Miesylivoima löytyi erityisesti neoplastisesta ryhmästä. Magneettikuvauksessa aivolisäkkeen varren paksuus liittyi kasvaimeen,mutta leesion suureneminen ei. Yleisin esittää oire ja hormoni poikkeavuus aivolisäkkeen varren leesiosta oli DI, joka oli yleisempää neoplastinen varsi leesioita. GH: n ja ACTH: n puutokset liittyivät enemmän noneoplastisiin leesioihin.
yhteenvetona voidaan todeta, että aivolisäkkeen varren leesioiden etiologia lapsilla ja nuorilla oli vaihtelevaa ja hieman erilaista kuin aikuisilla. Systeeminen arviointi kliinisten oireiden, endokriiniset häiriöt, ja radiologiset löydökset aivolisäkkeen varren leesiosta, voi auttaa epäilemään neoplastisia leesioita, jotka tarvitsevat patologisen arvioinnin, kuten biopsia tai poisto.