Abstrakti
laajentunut vestibulaarinen akvedukti (EVA) on yleinen synnynnäinen sisäkorvan epämuodostuma, jolle on ominaista vestibulaarinen akvedukti, jonka halkaisija on suurempi kuin 1, 5 mm, sekamuotoinen tai sensorineuraalinen kuulonalenema, joka vaihtelee lievästä syvään, ja vestibulaariset häiriöt, joita saattaa esiintyä lievästä epätasapainosta episodiseen objektiiviseen kiertohuimaukseen. Tutkimuksessamme esittelemme potilaan, jolla on yksipuolinen laajentunut vestibulaarinen akvedukti ja kahdenvälinen endolymfaattinen hydrops (EH). EH vahvistettiin anamnestisen historian ja audiologisten tenttien avulla; EVA diagnosoitiin korkean resoluution CT-ja MRI-kuvien avulla. Hoitoon kuului kortikosteroidien intratympaninen infuusio, jonka kuulo parani huomattavasti, mikä näkyi selvemmin korvan vastakkaisella puolella Evan kanssa. Vaikka useimmat todennäköisesti liity, EVA ja EH voivat esittää samanlaisia oireita ja siksi diagnostinen workup olisi aina oltava asianmukaiset vaiheet suorittaa oikea diagnoosi. Yhteys kuulon heikkenemisen etenemisen ja päävamman välillä potilailla, joilla on diagnosoitu EVA-syndrooma, on edelleen epävarma; näitä henkilöitä on kuitenkin kehotettava välttämään toimintaa, joka lisää kallonsisäistä painetta, jotta kuulo ei heikkenisi. Intratympaaninen hoito steroideilla on turvallinen ja hyvin siedetty menettely, joka on osoittanut tehokkuutensa kuulo -, tinnitus-ja vertigo-hallinnassa EH: ssa.
1. Johdanto
aikuisilla vestibulaarisen akveduktin halkaisija on 0,4-1,0 mm keskiarvon ollessa 0,62 mm . Laajentunut vestibulaarinen akvedukti (EVA), yksi yleisimmistä synnynnäisistä sisäkorvan epämuodostumista, on ominaista vestibulaarinen akvedukti, jonka anteroposterior halkaisija on 1,5 mm tai enemmän, mitattuna puolivälissä yhteinen crus ja operculum .
kliiniseen esitystapaan kuuluvat audiologiset ja tasapainoelimen oireet, jotka usein muistuttavat muiden Keski-ja sisäkorvan häiriöiden, kuten otosclerosis-ja endolymfaattisen hydropsin (EH) oireita . Sekamuotoinen tai sensorineuraalinen kuulonalenema (SNHL) on raportoitu 59-94%: ssa tapauksista, jotka liittyvät usein tinnitukseen ja auraaliseen täyteläisyyteen. Kuulon heikkeneminen vaihtelee lievästä syvälliseen, vaihtelevista progressiivisiin tai äkillisiin ; kuulon vaihtelut voivat tapahtua suhteellisen vähäisen päävamman jälkeen. Sekavaa kuulon heikkenemistä voi tukea hypoteesi, että EVA tuo sisäkorvaan kolmannen mobiiliikkunan . Vestibulaaristen oireiden esiintyvyys EVA-oireyhtymää sairastavilla potilailla on tutkimuksesta riippuen 14-73%, ja ne vaihtelevat vaikeasta episodisesta huimauksesta satunnaiseen epävakauteen aikuisilla, kun taas koordinaatiohäiriöt ja epätasapaino ovat vallitsevia lapsilla .
EVA-oireyhtymän diagnoosi on radiologinen. Tietokonetomografia (CT) scan näyttää luinen labyrintin anatomia, ja aksiaalinen CT 1,5-mm osiot yleensä tarjoaa parhaan näkymän vestibular akveduktin eteisen ja takimmaisen pinnan petrous luun . Magneettikuvaus (MK), erityisesti T2-painotetuilla kuvilla, mahdollistaa kalvolymfaattisen labyrintin visualisoinnin ja on ainoa kuvantamistekniikka, joka mahdollistaa endolymfaattisen pussin ylimääräisen osan visualisoinnin. MAGNEETTIKUVAUSAINEISTOISTA tehdyt kolmiulotteiset rekonstruktiot ovat usein hyödyllisiä ruskuaispussin ja muiden sisäkorvan rakenteiden havaitsemisessa ja niiden morfologisten piirteiden tarkemmassa määrittelyssä, joten jotkut tekijät pitävät magneettikuvausta TT: tä parempana EVA-arvioinnissa .
EVA-oireyhtymän hoito-ohjelman ei ole osoitettu onnistuvan tasaisesti pysäyttämään taudin etenemistä; sisäkorvaistute on optimaalinen ratkaisu kuulon heikkenemisen korjaamiseen silloin, kun kyseessä on voimakas kuulon heikkeneminen .
sisäkorvan sairauksien intratympaninen kortikosteroidihoito suoralla injektiolla välikorvaan on viime vuosina saavuttanut laajan suosion , mistä on useita etuja, kuten lääkepitoisuuden lisääntyminen kohde-elimessä, systeeminen steroidialtistus ja systeemisten haittavaikutusten väheneminen. Sisäkorvan kortikosteroidihoidon vaikutukset perustuvat niiden anti-inflammatorisiin ja immunosuppressiivisiin vaikutuksiin sen lisäksi, että ne säätelevät ionista homeostaasia, koska ne vaikuttavat kaliumin kuljetukseen parantaen sisäkorvan vesitasapainoa .
monet EVA-oireyhtymästä löydetyt audiovestibulaariset oireet ovat yhteisiä muiden sisäkorvan häiriöiden, kuten EH: n kanssa; erotusdiagnoosi on siksi tärkeää näiden potilaiden oikean diagnostisen ja terapeuttisen hoidon kannalta. Tässä asiakirjassa, kuvaamme tapaus potilas, jolla on ollut kahdenvälisen EH ja radiologinen diagnoosi EVA vasemmassa korvassa, sekä yksityiskohtainen kuvaus diagnostisen workup ja terapeuttinen lähestymistapa.
2. Tapauksen esittely
laitoksemme ENT-osastolle otettiin 39-vuotias mies, jolla oli neljän vuoden historia vaihtelevasta kahdenvälisestä SNHL: stä, joka liittyi akuuttiin objektiiviseen kiertohuimaukseen, pahoinvointiin ja oksennukseen (4-8 jaksoa vuodessa); 15 minuutista kolmeen tuntiin kestäneisiin huimauskohtauksiin liittyi usein päänsärky. Potilaalla ei ollut akustista traumaa ja/tai melualtistusta, ja aiempi glyserolitesti oli positiivinen EH: lle.
sisäänpääsyn jälkeen potilaalle tehtiin täydellinen ENT-tutkimus otoskopialla, puhtaan sävyn Audiometrialla (PTA), akustisella Liikkumattomuustestillä, Ohimenevillä Otoakustisilla päästöillä (Teoaes), Vääristymistuotteilla Otoakustisilla päästöillä (DPOAEs), Tympanometrialla, kohdunkaulan Vestibulaarisilla Myogeenisillä potentiaaleilla (cVEMPs) ja kaloritestillä.
PTA toteutettiin äänieristetyssä huoneessa ja kummankin puolen puhtaat äänikynnykset mitattiin taajuuksilla 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, ja 8000 Hz; Air-Bone Gap (ABG) mitattiin taajuuksilla 250, 500, 1000, 2000 ja 4000 Hz. Standardi 226 Hz: n tympanometria-anturi suoritettiin ulkoisten ja välikorvan patologioiden poissulkemiseksi. Teoaet ja Tvoaet nauhoitettiin ÄÄNENVAIMENNUSKAMMIOSSA ILO-92-instrumentilla (Amplifon, Milano, Italia). Teoaet saivat aikaan 80-85 dB SPL-ärsykkeitä, joiden stimulaationopeus oli alle 60 ärsykettä sekunnissa, jotka toimitettiin ulkoiseen korvakäytävään työnnetyn koettimen kautta. DPOAEs tallennettiin kahdella akustisella ärsykkeellä (puhtaat sävyt) kahdella taajuudella (eli, , ) ja kahdella intensiteettitasolla (ts., , ). cVEMPs testattiin binauraalisella simultaanistimulaatiomenetelmällä Amplaid MK22-valheenpaljastimella (Amplifon, Milano, Italia). Elektrodit oli sijoitettu osoittamalla colebatch et al. ; tallennuksen aikana potilasta neuvottiin nostamaan päänsä tyynystä aktivoimaan molemminpuolinen sternocleidomastoid-lihas. 500 Hz: n taajuudella toimiva ärsyke esitettiin toiselle korvalle kuulokkeiden kautta 130 dB: n voimakkuudella; analyysiikkuna oli 100 ms. Analyysi tehtiin ensimmäisen positiivis–negatiivisen piikin, P13–N23, amplitudeista sekä P13: n ja N23: n huippuviiveistä. Amplitudien ja latenssien määrittämiseen käytettiin kahden mittauksen keskiarvoa . Kaloritesti tehtiin Fitzgerald-Hallpike-menetelmällä: jokaista korvaa kasteltiin 40 sekunnin ajan 44°C: n ja 30°C: n lämpötiloissa.
diagnoosi saatiin päätökseen CT-kuvauksella ja magneettikuvauksella. CT-kuvaus tehtiin ilman varjoainetta ja käyttäen kierukkahankintamenetelmää: ohimoluun kuvat hankittiin aksiaalitasoilla ja arvioitiin vinoilla, koronaalisilla ja sagittaalisilla tasoilla. Magneettikuvat saatiin 1,5 T: n suprajohtavalla Mr-skannerilla (Philips INTERA). Tähtikulman verisuonten ja hermoston rakenteiden kohdennettu kuvantaminen tehtiin aksiaalisilla 3-ulotteisilla raskaasti T2-painotetuilla kuvilla (3D TSE T2 WIs) ja TSE T1-painotetuilla kuvilla (TSE T1 WIs), joiden viipalepaksuus oli 0,5 mm ja 3 mm. Coronal T2 WIs saatiin käyttämällä ortogonaaliset tasot pitkän akselin sisäisen korvakäytävän ja vino parasagittal ja paracoronal tasot (MPR reformated kuvat-viipaleen paksuus vaihtelee välillä 0,4 mm – 3 mm).
PTA: n kynnysarvo oli 95,9 dB ja ABG 42,5 dB vasemmassa korvassa ja kynnysarvo 97,70 dB ja ABG 17,5 dB oikeassa korvassa (Kuva 1 a)). TEOAEs, Tvoaes ja VEMPs olivat poissa kahdenvälisesti. Tympanometria esitti A-tyypin tympanogrammia. Kalorien labyrinttistimulaatio paljasti molemminpuolisen normorefleksian. Audiologiset testit ja historia kahdenvälisiä vaihteleva sensorineuraalinen kuulonalenema, selvemmin oikealla puolella, ja huimaus hyökkäykset olivat viittaavia diagnoosin EH. Ohimoluun TT paljasti 2,2 mm: n laajentuman vasemmasta vestibulaarisesta akveduktista. Pieni (halkaisija: 2,6 mm) alue muuttunut signaalin voimakkuus oli havaittavissa vasemmassa eteisessä (kuva 2). Vasemman puolen magneettikuvauksessa (kuva 3) havaittiin suurentuneita endolymfaattisia tiehyjä ja pusseja. TT-ja MRI-kuvia arvioitiin myös sisäkorvadysplasian, sisäkorva-vestibulaarisen dysplasian ja modiolaarisen hypoplasian osalta julkaistujen kriteerien perusteella . Tällä potilaalla ei havaittu muita sisäkorvan epämuodostumia.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
paikallispuudutuksessa (10% lidokaiinia, suihke) potilasta hoidettiin kahdenkeskisellä intratympaanisella prednisonilla (5 mg/mL) kerran vuorokaudessa kolmena peräkkäisenä päivänä, minkä jälkeen annettiin 7 päivän suspensio ja 3 päivän injektiot käyttäen 25-gauge-selkäydinneulaa, joka työnnettiin tärykalvon posteroinferior-osaan. Puhdas sävy audiometry, TEAOEs, Tvoaes, tympanometry, VEMPs, ja kalorien testi toistettiin 8 päivän ja yksi, kolme ja kuusi kuukautta. PTA-arvot kuukauden kuluttua ensimmäisestä injektiosta olivat 86, 8 dB, kun ABG oli 28, 75 dB vasemmassa korvassa ja 62, 7 dB, kun ABG oli 12, 5 dB oikeassa korvassa (Kuva 1(b)). Kynnys ei muuttunut merkittävästi kaikissa seuranta-ajankohdissa. TEOAEs, Tvoaes ja VEMPs puuttuivat molemminpuolisesti ennen intratympaattista hoitoa ja sen jälkeen. Kalorien labyrinttistimulaatio paljasti molemminpuolisen normorefleksian.
3. Keskustelu
EVA-oireyhtymän syitä ei toistaiseksi tunneta. Eri kirjoittajat ovat olettaneet salpaus sisäkorvan kehityksen aikana viidennen viikon alkion elämän, kun sen kasvu on maksimaalinen ,ja epänormaali viestintä subaraknoidaalinen tila ja sisäkorvan.
Eva-oireyhtymän kliiniset oireet ovat vaihtelevia, mikä viittaa siihen, että se saattaa liittyä paitsi sisäkorvan anatomisiin poikkeavuuksiin, myös kuulo-ja tasapainoelimen fysiologiaan. Tässä tapausraportissa on kaksi tärkeää näkökohtaa, jotka voivat johtaa virheelliseen diagnoosiin: potilaalla oli pitkään ollut kahdenvälistä kuulonvaihtelua ja huimaus-jaksoja, jotka viittasivat kahdenvälisen EH: n diagnoosiin. Kuitenkin, vaihtelu kuulo voidaan myös löytää EVA potilailla, usein jälkeen suhteellisen pieni pää trauma; tällaiset vaihtelut eivät kuitenkaan yleensä liity huimaus hyökkäykset . Tässä potilaassa tyypillinen kuulon vaihtelun ja huimauskriisin pitkäaikainen yhteys, joka liittyy aiemmin kerättyihin audiologisiin todisteisiin, mukaan lukien positiivinen glyserolitesti EH: lle ja positiivinen vaste systeemiselle ja intratympaaniselle hoidolle, voi kohtuudella vahvistaa samanaikaisen kahdenvälisen EH: n diagnoosin. Toinen tekijä on kahdenvälisen kuulon heikkeneminen yksipuolisen EVA: n tapauksessa. Tällaisissa tapauksissa kuulon heikkeneminen korvan vastakkaisella puolella EVA on yleinen; useat kirjoittajat raportoivat, että yksipuolinen EVA voi aiheuttaa myös vastakkaisen kuulon heikkenemisen, mikä viittaa siihen, että yksipuolinen EVA voi olla kahdenvälinen prosessi yksipuolisesta kuvantamishavainnosta huolimatta . Tällä potilaalla kuitenkin radiologiset todisteet vahvistivat vasemman puolen EVA: n diagnoosin, mutta audiologiset testit ja erityisesti historia viittasivat myös samanaikaiseen kahdenväliseen EH: hon.
vaikka EVA on synnynnäinen sairaus, jotkut kirjoittajat ehdottivat, että Eva-syndroomassa kuulonalenema hankitaan, koska sen on raportoitu laukaisevan lievä päävamma . Päävammojen ja kuulon heikkenemisen yhteydestä EVASSA ei ole yksimielisyyttä. Eri kirjoittajat ehdottivat, että sisäkorvavamma voisi johtua Cortin elimelle aiheutuneesta hyperosmolaarisen endolymfaattisen sac-pitoisuuden aiheuttamasta kemiallisesta vauriosta, joka johtuu sac: n refluksoinnista päävamman jälkeen, ja Stra-vaskularis-ioninvaihtomekanismin pettämisestä . Toinen mahdollinen selitys voisi löytyä suoraan simpukkaan kohdistuvasta iskusta, joka aiheuttaa potilaan akveduktiin ohimenevän shokkiaallon, jota seuraa solukalvon sisäinen repeämä, varsinkin jos tällä tasolla esiintyy poikkeavuuksia . Äskettäisessä systemaattisessa katsauksessa progressiivisesta kuulonalenemasta ja päävammasta EVA: ssa havaittiin, että 39,6% potilaista, joilla on SNHL EVA-oireyhtymässä, raportoi päävamman historian, ja noin 12% raportoi traumaan liittyvän etenemisen, päätellen, että vaikka pitkäaikainen progressiivinen kuulonalenema on yleinen EVA-oireyhtymässä, sen yhteyttä päävammaan ei tueta voimakkaasti . Lopullisia päätelmiä varten tarvitaan kuitenkin lisää histopatologisia tutkimuksia.
vestibulaaristen muutosten kokonaisesiintyvyys EVA-oireyhtymää sairastavilla potilailla on 12-86% . Emmett tarkasteli 26 potilasta, joilla oli EVA-oireyhtymä, raportoiden 12%: n vestibulaarioireiden ilmaantuvuudesta; Jackler et al. ilmoitettiin 30%: lla vestibulaarioireiden esiintymistiheydestä 17 potilaan sarjassa; Berrettini ym. todettiin, että 13/15 potilasta (86%) esiintyi tasapainoelimen hypofunktio tai arefleksia; Sugiura et al. tutkittiin 17 Eva-oireyhtymää sairastavaa potilasta, joista 12: lla (71%) viitattiin episodiseen kiertohuimaukseen. Vestibulaarisen toimintahäiriön etiologia on vielä epäselvä; on oletettu, että refluksi hyperosmoottinen nesteen osaksi tyvipäässä sisäkorvan kanavan voi aiheuttaa huimausta, kun taas rappeuma tasapainoelimen karvasolujen vuoksi osmoottinen ja kemiallinen epätasapaino voi olla toinen mekanismi vahinkoa . Sheykholeslami ym. mitattu VEMPs-arvo kolmelta EVA-oireyhtymää sairastavalta potilaalta, joille oli aiemmin tehty tasapainoelimen testaus normaalein tuloksin ja joilla oli todettu matalammat VEMP-kynnysarvot näillä potilailla, mikä viittaa mahdolliseen sakulaariseen toimintahäiriöön. Tutkimuksessamme VEMPs: t puuttuivat molemminpuolisesti ennen ja jälkeen intratympaanisen hoidon osoittaen pysyvän sacculaarisen vaurion.
verrattaessa magneettikuvausta ja CT-kuvausta EVA-oireyhtymän diagnosoimiseksi nykykirjallisuus viittaa siihen, että molemmat tekniikat täydentävät rakenteellisten muutosten tunnistamista . Magneettikuvaus tarjoaa kuitenkin joitakin etuja: itse asiassa, koska endolymfaattista pussia ei yleensä voida tunnistaa potilailla, joilla ei ole EVA: ta, tämän rakenteen positiivinen tunnistaminen on helppo diagnostinen menetelmä. Lisäksi MK antaa selkeän arvion sisäkorvan hermojen eheydestä, keskushermoston poikkeavuuksista ja sisäkorvan tukkeumasta, joka ei näy TT: ssä . Magneettikuvausta on ehdotettu myös EH: n diagnosoimiseksi. Tutkimus Naganawa et al. osoitti, että EH voidaan visualisoida 3-T MK: lla, joka suoritetaan 4 tunnin kuluttua gadolinium-injektion antamisesta laskimoon . Äskettäin, Sone et al. tutkittiin EH: n esiintymistä EVA-syndroomaa sairastavilla henkilöillä 3T: n magneettikuvauksella ja vastaavilla kuvantamistiedoilla EH: n asteesta simpukassa ja eteisessä, jossa oli kliinisiä oireita ja kuulotasoa 9 potilaalla . Tässä tapauksessa potilasta tutkittiin 1,5 T: n magneettikuvauksella, joka resoluutionsa vuoksi ei pystynyt vahvistamaan EH: ta, joten diagnoosi perustui kliinisiin ja anamnestisiin tietoihin.
tätä potilasta hoidettiin intratympaanisella kortikosteroidipistoksella, jossa kuulo palautui osittain, mikä näkyi selvemmin oikealla puolella ja huimaus-oireet lievenivät. Kuten odotettiin, kortikosteroidihoidosta koituva suurempi hyöty kuulon palauttamisessa havaittiin korvan vastakkaisessa osassa Evan kanssa. Yksi ensimmäisistä raporteista, jotka koskevat vaikutuksia intratympanic hoitoon steroideja eh osoitti 80% parannus huimaus . Jälkeenpäin on julkaistu useita tutkimuksia EH: n intratympaanisesta hoidosta, jotka osoittavat erilaisia tuloksia kuulosta ja huimauksesta: steroidien valinta, niiden pitoisuuden vaihtelu ja lopputulosmittaukset voivat selittää julkaistujen tulosten vaihtelun. Äskettäin Itoh: lla ja Sakatalla havaittiin huomattava vertigovaste 82%: lla hoidetuista potilaista intratympaanisen deksametasonihoidon (4 mg/ml, päivittäinen injektio 5 peräkkäisenä päivänä) jälkeen . Kirjoittajien mielestä intratympanic injection labyrinthine affections kuten EH on menettely, joka maksimoi lääkepitoisuuden simpukassa ja minimoi systeemisen levittämisen: aiheen steroidien korkea pitoisuus simpukassa voi oikeuttaa viimeaikaisissa kokemuksissa havaitun remission suuren prosenttiosuuden.
kirjallisuudessa on tekijöiden parhaan tiedon mukaan vain yksi TAPAUSRAPORTTI potilaasta, jolla on EVA-syndrooma ja EH, jossa kirjoittajat olettivat näiden kahden tilan voivan johtua yhteisestä sisäkorvan nesteen homeostaasin primaarisesta toimintahäiriöstä . Vaikka tätä fysiopatologista yhteistä perustaa ei voida vahvistaa, EVA-potilailla on aina tarpeen tutkia myös mahdollisia rinnakkaisia itsenäisiä sisäkorvan häiriöitä, kuten EH, erityisesti silloin, kun endolymfaattisen hydropsin suggestiivinen historia on läsnä. Johdonmukaisesti, se on aina tarpeen suorittaa harkittu radiologinen tutkimus CT ja MRI potilailla, joilla on audiovestibular oireita viittaa sisäkorvan häiriö.
potilaita, joilla on diagnosoitu EVA, tulee neuvoa välttämään kontaktiliikuntaa tai toimintaa, joka lisää kallonsisäistä painetta kuulon heikkenemisen tai kuulon huononemisen estämiseksi. Intratympaaninen hoito steroideilla on turvallinen ja hyvin siedetty menettely, joka on osoittanut tehokkuutensa kuulo -, tinnitus-ja vertigo-hallinnassa EH: ssa.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.