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Il existe quatre types de défauts, nommés en fonction de leur position par rapport au septum auriculaire. Le défaut d’ostium secundum est le type le plus courant, représentant les trois quarts de tous les cas, situé dans la région de la fosse ovale, le plus souvent dû à une déficience du septum auriculaire primaire (septum primum), mais une déficience du septum secundum (pli interauriculaire supérieur) peut également contribuer. Le défaut d’ostium primum, qui représente un sixième des défauts, est en réalité un défaut septal auriculo-ventriculaire, avec shunting exclusivement au niveau auriculaire. Seuls ces deux défauts sont de véritables défauts septaux auriculaires. Le défaut sinusal (un dixième des cas) est un trou situé à l’extérieur des limites de la fosse ovale, à travers lequel une veine cavale et / ou une ou des veines pulmonaires remplacent le septum auriculaire ou le septum secundum (pli interauriculaire supérieur) produisant une communication veino-auriculaire interauriculaire ou anormale.Le défaut le plus rare, le défaut du sinus coronaire, est une communication entre l’oreillette gauche et le sinus coronaire permettant une communication interauriculaire à travers l’orifice du sinus coronaire, et est dû à l’absence ou au décollement partiel du sinus coronaire. Les communications interaurielles sont le plus souvent asymptomatiques dans l’enfance, mais les manifestations cliniques peuvent inclure: respiration rapide, essoufflement, fatigue, transpiration, palpitations, infections respiratoires fréquentes et croissance médiocre. Les symptômes se manifestent souvent vers l’âge de 30 à 40 ans. Les adultes présentant des communications interauriculaires courent un risque accru de développer une hypertension artérielle pulmonaire, une insuffisance cardiaque, des arythmies et des accidents vasculaires cérébraux. Environ un tiers des enfants atteints présentent un syndrome héréditaire associé, tel que le syndrome de Down, le syndrome d’Alagille, le syndrome de Holt-Oram, le syndrome d’Ellis-van Creveld ou le syndrome de Noonan.