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Discussion

Dr Orvar Swenson (Charleston, Caroline du Sud): Je tiens à féliciter les auteurs d’avoir exploré une approche chirurgicale différente pour traiter la maladie de Hirschsprung. J’ai eu peu d’expérience avec cela. Nous avons utilisé une approche transanale abdominale combinée pour réséquer des sténoses imperméables, et cela a très bien fonctionné.

Il y a plus d’un demi-siècle, nos recherches nous ont convaincus que le segment distal du côlon dans cette maladie contenait une obstruction physiologique, et nous avons testé notre hypothèse en réséquant tout le segment obstructif chez un enfant malade. Voici une photo du patient 55 ans plus tard. Il a une fonction intestinale normale, a servi dans la marine américaine, est marié et a 3 enfants.

Le problème avec la modification Soave, qui a été utilisée dans cette présentation, est qu’elle laisse une quantité considérable de tissu obstructif en place et crée une anastomose télescopique particulière qui conduit à une obstruction considérable selon Kimura et d’autres qui ont montré qu’elle augmente la résistance du canal anal à un point où une constipation sévère peut suivre et peut nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire.

Maintenant, il est parfaitement vrai qu’avec cette modification Soave, vous pouvez avoir de bons résultats immédiats. Cependant, si vous suivez ces patients pendant une période de 15 ou 20 ans, comme Fortuna et d’autres l’ont fait, ils ont constaté qu’un quart des patients ont besoin de laxatifs, de collats ou de lavements pour maintenir la fonction intestinale. Plus inquiétant, Tariq et d’autres ont constaté que le problème de distension et de constipation augmente avec le temps chez les patients traités par le Soave.

Sherman, en 1986, a rapporté une étude de 880 patients suivis pendant 40 ans. Et dans ce groupe, tous les tissus défectueux ont été enlevés, 96% avaient une fonction intestinale normale et ne nécessitaient aucun laxatif. De plus, aucun dysfonctionnement urinaire ou sexuel n’a été signalé. Cette étude a été corroborée par Puri et Nixon, Nielson et Maxen, et plus récemment par Madonna et Luck.

J’aimerais demander, Dr Langer, qu’est-ce qu’un patient gagne à avoir une lésion obstructive laissée en place qui, selon des études, empêche à long terme un patient de soulager complètement ses symptômes? Waldhausen, en utilisant l’approche transanale, enlève tout le pelage obstructif et musculaire ainsi que la muqueuse et fait une simple anastomose de bout en bout. Je sais que la facilité d’effectuer une opération doit être prise en compte, mais du point de vue du patient, les résultats finaux à long terme sont d’une importance primordiale. Merci.

Dr Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Tout d’abord, je veux juste dire que c’est un grand honneur pour moi que le Dr Swenson commente cet article. Cela me rend humble de reconnaître le travail qu’il a accompli et les contributions qu’il a apportées dans la prise en charge de la maladie de Hirschsprung.

Je répondrais à la question en disant que l’évolution de cette procédure de Soave transanale a consisté à raccourcir les muscles restants que nous laissons derrière nous.

La plupart d’entre nous ont commencé par faire notre dissection sous-muqueuse tout au-dessus de la réflexion péritonéale juste pour que nous sachions avec certitude que nous n’allions rien blesser en le faisant aveuglément par le bas. Au fur et à mesure que nous devenions plus à l’aise avec l’opération, nous avons commencé à raccourcir cela de plus en plus. Maintenant, ma pratique est de ne monter que de 2 ou 3 cm pour que nous laissions un brassard rectal très, très court. Et en grande partie la raison en était à cause du point du Dr Swenson, que nous ne voulons pas laisser plus de ce muscle rectal aganglionique derrière nous que nous n’en avons besoin.

De plus, je pense qu’il serait intéressant pour le Dr Swenson de savoir qu’un certain nombre de groupes ont en fait raccourci le brassard rectal juste au-dessus de la ligne dentée et font en fait une opération de Swenson transanal. Le groupe de Hamilton, en Ontario, le fait depuis plusieurs années et plusieurs autres groupes commencent maintenant à le signaler. Je pense donc que la différence entre un Swenson et un Soave commence à s’estomper un peu à mesure que nous utilisons des poignets de plus en plus courts.

La dernière chose est que pour de nombreux patients qui présentent des symptômes obstructifs persistants et une constipation continue, ce n’est pas à cause du brassard rectal qui est laissé, c’est parce que le sphincter anal chez les patients atteints de la maladie de Hirschsprung ne se détend pas. Cela fait partie de la maladie qu’ils manquent de leur réflexe inhibiteur recto-anal. Je pense que c’est la raison pour laquelle beaucoup d’entre eux souffrent de constipation continue. Et malgré les excellents résultats qui ont été rapportés avec l’opération Swenson, il y a encore un groupe de patients qui ont eu un Swenson qui ont des symptômes obstructifs continus.

Je tiens juste à remercier à nouveau le Dr Swenson pour ses commentaires.

Dr George W. Holcomb, iii (Kansas City, Missouri): Il est évidemment très difficile d’ajouter des commentaires significatifs aux pensées du Dr Swenson. Mais j’apprécie l’occasion de commenter cet article et je félicite certainement les auteurs pour leurs résultats.

Les auteurs ont montré de nombreux avantages qui se produisent avec la technique primaire de pullthrough pour la correction de la maladie de Hirschsprung, notamment une hospitalisation postopératoire réduite, une initiation précoce des tétées, une diminution marquée du besoin de narcotiques et l’absence de colostomie. Et ces mêmes avantages ont également été observés avec le pullthrough laparoscopique.

Le problème majeur qui me préoccupe dans cette technique est peut–être – et je souligne le mot « peut-être » – une tension excessive sur le côlon pullthrough et un compromis vasculaire potentiel si la racine du mésentère rectosigmoïde n’est pas mobilisée par le haut. Comme vous le savez, le Dr Keith Georgeson a décrit le pullthrough laparoscopique au milieu des années 1990.Dans sa série multicentrique, qu’il a rapportée à la fin des années 1990, la durée moyenne de son opération était de 149 minutes comparativement à 202 minutes dans votre série. Je me demande si le temps d’opération plus court qu’il a rapporté peut être le reflet de la mobilisation du côlon rectosigmoïde par le haut, ce qui pourrait permettre une dissection transanale plus facile. Voulez-vous commenter cela?

Il y a 3 autres questions que j’ai.

La première est que le délai moyen entre le diagnostic et la correction opératoire était de 32 jours. Je me demande pourquoi ce délai a été si long. D’après mon expérience, nous attendons généralement de 3 à 7 jours pour nettoyer le côlon et préparer le patient à un examen primaire. J’aimerais que vous commentiez pourquoi le délai était d’environ 1 mois.

Ensuite, aucune zone de transition n’a été observée sur le lavement baryté chez 27% des patients du manuscrit. Dans mon esprit, si je ne vois pas de zone de transition, je crains que le patient ne soit pas un candidat approprié pour un examen primaire. Je me demande combien de ces patients sans zone de transition sur un lavement baryté ont réellement une maladie à long segment et ont nécessité autre chose comme une mobilisation colique ouverte ou laparoscopique ou peut-être même une stomie initiale.

Enfin, un patient présentant initialement une entérocolite – et nous semblons voir beaucoup plus de ces patients au cours des dernières années – est-il toujours un candidat raisonnable pour une procédure de retrait primaire? Dans l’affirmative, combien de temps traitez-vous ce patient avec des antibiotiques avant d’effectuer la procédure d’extraction primaire? Certains chirurgiens pédiatriques estiment que ces enfants pourraient être mieux servis avec une colostomie initiale pour permettre à l’entérocolite de se refroidir. »Voulez-vous commenter ce problème?

Encore une fois, je vous remercie de l’opportunité de discuter de votre article.

Dr Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): J’apprécie vos commentaires.

Le premier point que vous avez soulevé concernait le potentiel de tension sur l’anastomose si vous n’avez pas mobilisé le mésentère colique. Il était en fait très surprenant pour moi de voir à quel point nous avons rarement eu un problème de tension. Si vous regardez les résultats, nous avons un très faible taux de rigueur. Et généralement, la tension provoque une sténose.

Je pense qu’une fois que vous êtes dans le côlon sigmoïde proximal, vous ne pouvez pas effectuer un pullthrough transanal en toute sécurité sans mobiliser le mésentère et / ou la flexion splénique. Et chez ces patients, nous avons dû faire quelque chose par laparoscopie ou par incision. Nous avions 9 patients chez lesquels c’était le cas. Cela répond, je pense, à votre troisième question, à savoir à quelle fréquence avons-nous trouvé une maladie de segment plus longue que prévu et devons-nous l’ouvrir. La plupart du temps, je trouve que vous pouvez faire cette mobilisation soit par laparoscopie, soit par cette petite incision ombilicale que je vous ai montrée, ce qui n’entraîne aucune prolongation de leur séjour à l’hôpital ou de leur temps pour les repas complets.

Vous avez posé des questions sur l’écart d’un mois entre le diagnostic et la procédure d’extraction. C’était en fait assez variable d’un centre à l’autre. Je pense qu’il y a encore beaucoup de variabilité dans la pratique. Je n’ai pas eu le temps d’entrer dans les détails de la variabilité, mais beaucoup de choses que je vous ai montrées en termes de façon dont l’opération est effectuée sont différentes d’un centre à l’autre.

Il y a des chirurgiens qui se sentent un peu plus à l’aise de faire l’opération sur un enfant un peu plus grand, et c’était probablement la principale raison d’attendre. J’ai commencé par attendre qu’ils aient tous 4 kilos, mais comme je suis devenu plus à l’aise, l’âge et la taille que je suis prêt à faire l’opération sont devenus plus petits. Pendant cette période, la plupart d’entre nous garderons les bébés sous une sorte d’alimentation élémentaire comme le lait maternisé ou le lait maternel, et nous les renverrons presque toujours à la maison sous stimulations rectales ou sous irrigation pour éviter l’obstruction.

Votre dernière question portait sur un enfant qui présente une entérocolite de Hirschsprung, qui peut être une infection très fulminante et très grave. Je pense qu’il est clair qu’un enfant qui présente une entérocolite extrêmement malade devrait avoir une stomie défoncante.

Tous les bébés ne sont pas un bon candidat pour un examen primaire. Cependant, nous voyons beaucoup d’enfants qui présentent une entérocolite relativement légère. Nous les traitons généralement avec des antibiotiques et des irrigations, nous les réglons, puis nous procédons à un examen primaire. Et mon expérience et celle de la plupart de mes collègues ont été très bonnes. Nous avons eu un taux d’entérocolite postopératoire très faible. Je pense donc que tous les bébés atteints d’entérocolite n’ont pas besoin d’une colostomie.

Dr Hartley S. Stern (Ottawa, Ontario, Canada): Dr Langer, un article très intéressant, et je l’ai beaucoup apprécié. Je reconnais que la population de patients avec laquelle vous avez affaire n’a pas encore atteint l’adolescence, mais pourriez-vous commenter les avantages potentiels ou théoriques de la dysfonction sexuelle par rapport aux autres approches?

Dr Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada) : Le Dr Swenson y a fait allusion. Je pense que l’une des principales raisons de l’opération Soave était en premier lieu d’éviter de disséquer autour du rectum, au fond du bassin, et de causer une sorte de problème de dysfonctionnement sexuel plus tard dans la vie.

En tant que Dr. Swenson a souligné qu’il n’y a aucune preuve dans les études de suivi à long terme que l’opération de Swenson entraîne une incidence accrue de dysfonctionnement sexuel. Je ne pense donc pas que cette approche ait un avantage prouvé en ce qui concerne la dysfonction sexuelle. La raison pour laquelle je continue à faire cette petite dissection sous-muqueuse courte est juste pour éviter de blesser la prostate ou le vagin lorsque je viens par le bas.

Dr. Arnold G. Coran (Ann Arbor, Michigan): Dr. Langer, une très belle présentation. Ann Arbor est heureuse de participer à cette présentation. J’ai 1 question relative à la question de l’entérocolite.

Votre incidence de 6%, comme vous le savez, est assez faible. Si 1 examine un certain nombre d’autres grandes séries qui ont été rapportées, cela peut aller de 16 à 30%. Le problème est de savoir comment vous définissez l’entérocolite.

Notre impression au Michigan a été que, même si nous sommes passés presque complètement du pullthrough endorectal transabdominal au transanal, en fait l’entérocolite n’a pas vraiment changé. Je ne sais pas quels sont nos chiffres réels, mais il ne semble pas avoir changé d’incidence. J’aimerais donc savoir pourquoi vous pensez qu’il est si bas et quelle est votre définition de l’entérocolite postopératoire.

Dr Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Merci. C’est une question très importante. Malheureusement, il n’existe pas de définition universellement acceptée de l’entérocolite. C’est comme les gens disent à propos de la pornographie, vous ne savez pas comment la définir mais vous le savez quand vous la voyez.

Le problème de cette étude est qu’elle était basée sur l’auto-déclaration. C’était essentiellement des chirurgiens de 6 centres qui m’envoyaient leurs résultats, et c’était au chirurgien de décider s’il pensait que le patient avait une entérocolite. J’ai donc le sentiment que cela peut être faussement faible en raison de cette lacune dans la conception de l’étude. Mais Dan Teitelbaum et Mike Caty et moi-même nous sommes lancés dans un projet pour essayer de mieux cerner la définition de l’entérocolite et d’essayer de développer une sorte de consensus pour que les gens à l’avenir, lorsqu’ils rapporteront des résultats, puissent comparer 1 étude à une autre et savoir qu’ils parlent de la même chose.

Dr Philip L. Glick (Buffalo, New York): Dr Langer, je voudrais vous féliciter pour votre présentation et pour la discussion. C’est merveilleux d’être ici aujourd’hui.

Vous avez laissé de côté un groupe de patients, ceux atteints de la maladie de Hirschsprung du côlon total. Et nous savons que ces enfants ne réussissent pas bien avec un pullthrough iléo-anal, en particulier pendant la période du nouveau-né.

Préconisez-vous maintenant que nous fassions une biopsie laparoscopique avant de commencer la dissection iléo-anale pour éviter les zones de transition des faux positifs et des faux négatifs sur les lavements barytés pour éviter d’entrer dans une situation où vous avez fait votre dissection et que vous finissez par avoir un bébé avec un Hirschsprung colique total? Avez-vous exclu ces patients de cette étude?

Dr Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): La réponse est oui, je le préconise. Cependant, je ne suis pas sûr d’avoir un accord universel avec cela de la part de tous mes collègues. Mon opinion personnelle maintenant que j’ai commencé à le faire régulièrement est que nous devrions identifier la zone de transition pathologiquement avant de commencer la dissection anale.

Je dirais également que tout le monde n’est pas d’accord pour dire qu’un pullthrough iléo-anal a de mauvais résultats chez les patients atteints de maladie colique totale. Le groupe Ann Arbor, par exemple, préfère cette opération pour la maladie colique totale. Et chaque fois que vous avez plusieurs opérations pour une seule maladie, vous savez qu’aucune d’entre elles n’est particulièrement bonne. Je pense que c’est le cas pour la maladie de Hirschsprung du côlon total.

Dr Fabrizio Michelassi (Chicago, Illinois): Dr Langer, je prends la parole pour vous féliciter d’une présentation claire et stimulante. J’effectue une chirurgie chez l’adulte, et pour moi, il est ahurissant de penser que vous pouvez retirer le rectum et une partie du côlon sigmoïde par voie transanale; il est également quelque peu inquiétant que cette procédure puisse induire un traumatisme du sphincter anal qui peut se manifester immédiatement ou plus tard dans la vie du patient.

Dans cette mesure, je remarque que 11% de vos patients ont une excoriation périnéale dans la période postopératoire immédiate, ce qui peut indiquer l’existence d’une incontinence périopératoire. Il est évidemment difficile d’évaluer l’incontinence chez un nouveau-né; mais vos données remontent à 1995 et je serais intéressé de connaître le taux d’incontinence chez les patients maintenant âgés de 7 ou 8 ans.

De toute évidence, le suivi à long terme est important pour toute procédure, mais encore plus pour les procédures où les résultats fonctionnels font partie des résultats à long terme. Cela sera important pour les patients en vieillissant et en particulier chez les filles que vous avez opérées qui peuvent avoir d’autres événements indésirables dans la vie, tels que l’accouchement, affectant leur continence anale ultime. Merci bien.

Dr Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Merci pour cette question. Il est très clair que nous avons besoin d’un suivi à long terme. Mais cela va prendre beaucoup de temps pour l’obtenir.

Il n’y a vraiment aucune raison de penser que les taux d’incontinence après cette opération seraient différents des taux d’incontinence après une approche abdominale standard de l’un des pullthroughs. Nous faisons essentiellement la même opération. Lorsque vous faites un Swenson ouvert ou un Soave ouvert, l’anastomose se fait par le bas et il y a beaucoup de rétraction sur le sphincter anal, donc nous ne nous attendrions à aucune différence dans les taux d’incontinence. Si vous regardez les études de suivi à long terme, la plupart d’entre elles, quelle que soit l’opération que vous faites, citent un taux d’incontinence à long terme de l’ordre de 10%. Lorsque nous avons examiné notre petit groupe qui est maintenant âgé de 3, 4 ou 5 ans, nous n’avons que quelques enfants où le chirurgien a signalé l’incontinence comme un problème. Et c’était une incontinence légère, c’est pourquoi ces enfants sont tombés dans le groupe des symptômes légers que je vous ai montré.

C’est une excellente question et nous allons devoir la suivre beaucoup plus longtemps, mais nous n’avons aucune raison apparente de croire que le taux d’incontinence sera plus élevé.

Dr Murray F. Brennan (New York, New York): L’une des choses que nous ne vous avons pas complimentées était la perte de sang de 14 mL. Beaucoup de personnes de ce public travaillent dans des institutions où l’accès initial ne peut pas se faire avec une perte de sang de 14 mL.