Discussion
Dans cette étude, nous avons examiné l’étiologie des lésions de la tige hypophysaire chez les enfants et les adolescents évalués à l’Hôpital pour enfants de l’Université nationale de Séoul. Des études antérieures sur les lésions de la tige hypophysaire se sont largement concentrées sur les adultes ou une maladie / caractéristique clinique spécifique, telle que LCH5) ou DI6), ou ont contenu peu de cas.
Turcu et coll.3) et Hamilton et coll.4) publication de grandes séries de cas mettant l’accent sur les lésions de la tige hypophysaire. L’étude de Hamilton et coll.4) inclus 44 adultes et 21 enfants et adolescents, et celui de Turcu et al.3) inclus 135 adultes et 17 enfants et adolescents. Conformément à notre étude, les lésions néoplasiques ont prédominé dans ces études, indépendamment de la classification de la CHL comme affection tumorale par Hamilton et al.4) et comme trouble inflammatoire par Turcu et al.3). Par conséquent, lorsqu’une lésion de la tige hypophysaire est découverte et considérée comme une tumeur maligne primaire, il peut être nécessaire d’évaluer le tissu de la tige. Cependant, en raison des risques d’hypopituitarisme causés par une biopsie de la tige, peu de patients reçoivent un diagnostic pathologique basé sur des tissus de la tige hypophysaire. Dans les études de Hamilton et coll.4) et Turcu et coll.3), 26 des 65 patients (40%) et 37 des 152 patients (24%), respectivement, ont eu un diagnostic pathologique avec des échantillons de tissus de la tige hypophysaire ou d’autres sites. Dans notre étude, 37 des 76 patients (48,7%) ont subi une biopsie ou une excision au niveau de la tige ou d’un autre site. Dans l’étude de Beni-Adani et al.7), parmi les 7 enfants atteints de DI qui ont subi une intervention chirurgicale pour le diagnostic pathologique d’une tige hypophysaire épaissie, aucun ne s’est détérioré neurologiquement ou endocrinologiquement après l’opération. Les auteurs ont fait valoir que, par conséquent, la biopsie ouverte devrait être la méthode de diagnostic préférée chez les enfants avec une tige hypophysaire épaissie.
En termes de perturbation endocrinienne dans notre étude, la moitié des patients ayant développé une DI et la moitié présentaient une ou plusieurs carences hormonales adénohypophysaires. L’hypothyroïdie secondaire était la plus fréquente et l’hypogonadisme secondaire était la carence hormonale adénohypophysaire la moins fréquente. Dans l’étude de Turcu et al.3), l’hypogonadisme secondaire était le plus fréquent et l’insuffisance surrénale secondaire était le déficit hormonal hypophysaire le moins fréquent. Le test hormonal le plus fréquemment effectué était pour l’évaluation de la fonction thyroïdienne, et le test le moins effectué était pour l’évaluation de la GH.
Les lésions congénitales ont été observées le plus fréquemment chez les enfants de la série de Hamilton et al.4). Dans l’étude de Turcu et al.3), aucune catégorie spécifique ne prédomine chez les patients pédiatriques. Dans notre étude, le néoplasme, y compris LCH, était l’étiologie la plus fréquente des lésions de la tige hypophysaire, représentant 68,4%. Ensuite, les lésions congénitales représentaient 21,1%. Cependant, comme l’Hôpital pour enfants de l’Université nationale de Séoul est un hôpital tertiaire où de nombreux enfants sont traités pour des néoplasmes, un biais de sélection peut s’être produit. Nous avons classé LCH comme néoplasme car il était parfois difficile de distinguer à l’IRM une tumeur intracrânienne, telle qu’une tumeur à cellules germinales intracrâniennes, et LCH. Trois patients ont reçu un diagnostic de leucémie/ lymphome lymphoblastique aigu (1 patient atteint de leucémie lymphoblastique aiguë, L1; 1 patient atteint de leucémie lymphoblastique aiguë à cellules B précurseurs; et 1 patient atteint d’un lymphome diffus à grandes cellules B). Le patient atteint de leucémie lymphoblastique aiguë, sous-type L1, avait un statut hormonal hypophysaire normal. Chez le patient atteint de leucémie lymphoblastique aiguë à cellules B précurseurs, les hormones hypophysaires n’ont pas été évaluées, à l’exception de celles du tractus hypothalamo-neurohypophysaire et chez le patient atteint d’un lymphome diffus à grandes cellules B, les tests de l’axe gonadique de la GH n’ont pas été effectués.
Dans notre étude, nous n’avons trouvé qu’un seul cas de cancer solide métastatique, qui était un rétinoblastome avec métastase cérébrale. Dans l’étude de Turcu et al.3), la neurosarcoïdose a été diagnostiquée chez 11 patients et était l’étiologie la plus fréquente des lésions inflammatoires. De plus, dans une étude précédente, un épaississement de la tige et une infiltration hypophysaire et hypothalamique ont été rapportés chez des patients atteints de neurosarcoïdose8). Néanmoins, nous n’avons trouvé aucun cas de neurosarcoïdose. La sarcoïdose se manifeste le plus souvent au cours de la quatrième décade de la vie9,10, 11). Il se produit dans le monde entier, toutes races confondues, et l’incidence annuelle la plus élevée de 5 à 40 cas pour 100 000 habitants a été observée dans les pays d’Europe du nord12,13). La sarcoïdose d’apparition infantile est rare et peut survenir dans le cadre d’une sarcoïdose systémique ou en tant que présentation isolée9,14, 15, 16).
Dans l’étude de Turcu et al.3), les lésions congénitales présentaient un schéma d’amélioration spécifique à l’IRM, mais ni le schéma d’amélioration de l’IRM ni l’épaisseur de la lésion de la tige hypophysaire n’étaient corrélés avec les caractéristiques cliniques.
Notre étude présente certaines limites. Tout d’abord, il s’agissait d’un examen rétrospectif. En conséquence, un test uniforme du statut hormonal hypophysaire n’a pas été effectué. La deuxième limitation cruciale est l’absence de diagnostics confirmés par biopsie tissulaire. Parce que la biopsie de la tige peut provoquer des carences en hormones hypophysaires, les diagnostics étaient basés sur les caractéristiques cliniques et l’imagerie. Les lésions hypophysaires inconnues pourraient être diagnostiquées comme un néoplasme plus tard. Troisièmement, le nombre de patients était trop faible pour appliquer les conclusions à la population générale en dépit de la cohorte pédiatrique relativement importante comparée aux études précédentes. Dans notre étude, le nombre prédominant de patients néoplasiques était dû au biais de sélection mentionné ci-dessus.
Malgré toutes ces limitations, notre étude a montré que l’étiologie des lésions de la tige hypophysaire chez les enfants et les adolescents était variable et légèrement différente de celle des adultes. Les lésions néoplasiques étaient fréquentes et les lésions infectieuses/ inflammatoires rares. La prédominance masculine a été observée en particulier dans le groupe néoplasique. À l’IRM, l’épaisseur de la tige hypophysaire était liée à un néoplasme, mais l’amélioration de la lésion ne l’était pas. Le symptôme le plus courant et l’anomalie hormonale de la lésion hypophysaire de la tige étaient la DI, qui était plus répandue dans les lésions néoplasiques de la tige. Les carences en GH et en ACTH étaient plus associées à des lésions non néoplasiques.
En conclusion, l’étiologie des lésions de la tige hypophysaire chez les enfants et les adolescents était variable et légèrement différente de celle des adultes. Une évaluation systémique des symptômes cliniques, des troubles endocriniens et des résultats radiologiques d’une lésion de la tige hypophysaire pourrait aider à suspecter des lésions néoplasiques nécessitant une évaluation pathologique telle qu’une biopsie ou une excision.