Le syndrome de Cushing peut se développer pour deux raisons:
- Médicaments contenant un composé synthétique similaire au cortisol, un soi-disant glucocorticoide1,2
- Une tumeur est bénigne ou maligne dans le corps, ce qui fait que la glande surrénale produit trop de cortisol1,2
Les médicaments
sont responsables de la plupart des cas de syndrome de Cushing. C’est ce qu’on appelle une cause exogène car elle provient de l’extérieur du corps. Les médicaments stéroïdiens similaires au cortisol, ou glucocorticoïdes, sont de loin les principaux médicaments liés au syndrome de Cushing. Ces médicaments sont utilisés pour traiter les inflammations pouvant avoir diverses causes:
- Allergies
- Asthme
- Maladies auto-immunes dans lesquelles le système immunitaire de l’organisme attaque ses propres tissus.
- Transplantation d’organes, pour prévenir le rejet d’organes
Les glucocorticoïdes, tels que la prednisone, sont efficaces pour réduire les symptômes inflammatoires. Cependant, prendre une dose très élevée pendant une longue période peut provoquer le syndrome de Cushing.
La Médroxyprogestérone est un autre médicament qui peut parfois provoquer le syndrome de Cushing. Ce médicament est un progestatif qui est pris pour traiter les règles anormales ou les saignements vaginaux irréguliers, ou pour prévenir la croissance inhabituelle du tissu tapissant l’utérus.
Tumeurs
Une tumeur est une cause endogène du syndrome de Cushing, ce qui signifie qu’elle provient de l’organisme. Les tumeurs sont une cause beaucoup moins fréquente du syndrome de Cushing que les médicaments.
Les tumeurs qui provoquent des symptômes de Cushing peuvent être à la fois cancéreuses et non cancéreuses.2
Non cancéreux (bénin)
- adénome hypophysaire
- Adénome surrénalien
- Hyperplasie surrénale micronodulaire
- Adénomes dans des endroits qui ne sont pas dans l’hypophyse ou les glandes surrénales, principalement dans les poumons, le pancréas, la thyroïde ou le thymus
Cancéreux (malin)
- Cancer surrénal
- Cancer dans des endroits qui ne sont pas dans l’hypophyse ou les glandes surrénales, principalement dans les poumons, le pancréas, la thyroïde ou le thymus
Comment les tumeurs peuvent provoquer le syndrome de Cushing
Normalement, l’hypophyse du cerveau contrôle la quantité de cortisol que les deux glandes surrénales libèrent dans la circulation sanguine. L’hypophyse envoie des signaux aux glandes surrénales en produisant l’hormone corticotrope, également appelée ACTH ou corticotropine. Lorsque les glandes surrénales détectent la présence d’ACTH, elles produisent plus de cortisol. Mais une tumeur peut perturber ce mécanisme. Les tumeurs peuvent produire du cortisol supplémentaire directement dans leur propre tissu ou produire de l’ACTH supplémentaire, ce qui stimule la production de plus de cortisol. Ce processus peut se produire de trois manières différentes:
- Une tumeur hypophysaire bénigne sécrète de l’ACTH. Cette tumeur, appelée adénome hypophysaire, est de loin la tumeur la plus fréquente liée au syndrome de Cushing. En conséquence, la maladie qu’elle provoque a reçu le même nom, la maladie de Cushing. Les adénomes hypophysaires sont responsables de 70% (chez les adultes) à plus de 90% (chez les enfants) des cas endogènes (non médicamenteux) de syndrome de Cushing.1
- Les tumeurs surrénales produisent du cortisol dans leurs tissus, qui s’ajoute à la quantité déjà produite par les glandes surrénales. Ces tumeurs provoquent environ 15% des cas endogènes de syndrome de Cushing. Les enfants sont plus susceptibles d’avoir ce type de tumeur que d’autres tumeurs, mais il est moins fréquent chez les adultes. Les femmes sont plus susceptibles que les hommes d’avoir ce type de tumeur. Ces tumeurs peuvent être des adénomes surrénaliens, une hyperplasie micronodulaire ou des tumeurs surrénales cancéreuses.
- Certaines tumeurs qui ne se trouvent pas dans l’hypophyse ou les glandes surrénales peuvent produire de l’ACTH et forcer la production de plus de cortisol. Cette maladie est parfois appelée maladie de Cushing ectopique et est la cause d’environ 15% des cas de syndrome de Cushing non lié au médicament.1 Les tumeurs, bénignes et cancéreuses, se trouvent généralement dans les poumons, le pancréas, la thyroïde et le thymus.
Syndrome de Cushing familial
Certaines personnes atteintes de troubles génétiques rares sont plus vulnérables aux tumeurs dans une ou plusieurs glandes qui influencent les niveaux de cortisol. En conséquence, ces personnes sont plus susceptibles de développer le syndrome de Cushing.2 Deux de ces maladies sont la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 
et la maladie surrénalienne micronodulaire pigmentée primaire .
Syndrome de pseudo-Cushing
Dans de rares cas, une personne peut présenter des symptômes et des résultats de test indiquant le syndrome de Cushing, mais des tests supplémentaires révèlent qu’elle n’a pas le syndrome. Cette maladie est connue sous le nom de « syndrome de pseudo-Cushing. » Les facteurs pouvant causer ce syndrome sont la dépendance à l’alcool, la dépression ou d’autres troubles psychiatriques, l’obésité extrême, la grossesse et le diabète mal contrôlé.3,4
- Nieman L. K., & Ilias, I. (2005). Évaluation et traitement du syndrome de Cushing. Journal de médecine américaine, 118 (12), 1340-1346. Numéro PMID 16378774.
- Mayo Clinic (s/f). Détection de cas du syndrome de Cushing chez l’adulte. Récupéré le 8 avril 2012.
- Batista, D. L., Courcoutsakis, N., Riar, J., Keil, M. F., & Stratakis, C.A. (2008). L’obésité sévère confond l’interprétation du test de dexaméthasone à faible dose combiné à l’administration de l’hormone de libération de la corticotrophine ovine dans le syndrome de Cushing de l’enfance.Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 93 (11), 4323-4330.
- Nieman, L. K., Biller, B. M. K., Findling, J. W., Newell-Price, J., Savage, M. O., et al. (2008). Le diagnostic du syndrome de Cushing: Un guide de pratique clinique de la Société endocrinienne. Obtenido el 8 de abril de 2012 de https://www.endocrine.org/guidelines-and-clinical-practice/clinical-practice-guidelines/diagnosis-of-cushing-syndrome
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