mi okozza a Cushing-szindrómát ?

a Cushing-szindróma két okból alakulhat ki:

• a kortizolhoz hasonló szintetikus vegyületet, úgynevezett glükokortikoidot tartalmazó Gyógyszerek1, 2
• a daganat jóindulatú vagy rosszindulatú a szervezetben, ami miatt a mellékvese túl sok kortizolt termel1,2

gyógyszerek

a gyógyszerek felelősek a Cushing-szindróma legtöbb esetéért. Exogén oknak hívják, mert a testen kívül származik. A kortizolhoz hasonló szteroid gyógyszerek vagy glükokortikoidok messze a Cushing-szindrómához kapcsolódó fő gyógyszerek. Ezeket a gyógyszereket olyan gyulladások kezelésére használják, amelyeknek különböző okai lehetnek:

• allergia
• asztma
• autoimmun betegségek, amelyekben a szervezet immunrendszere megtámadja saját szöveteit.
• szervátültetés, a szerv kilökődésének megelőzésére

a glükokortikoidok, például a prednizon, hatékonyan csökkentik a gyulladásos tüneteket. A nagyon nagy adag hosszú ideig történő bevétele azonban Cushing-szindrómát okozhat.

a medroxiprogeszteron egy másik gyógyszer, amely néha Cushing-szindrómát okozhat. Ez a gyógyszer egy progesztin, amelyet rendellenes időszakok vagy szabálytalan hüvelyi vérzés kezelésére, vagy a méh bélésének szokatlan növekedésének megelőzésére alkalmaznak.

daganatok

a daganat a Cushing-szindróma endogén oka, vagyis a testből származik. A daganatok a Cushing-szindróma sokkal kevésbé gyakori okai, mint a gyógyszerek.

a Cushing tüneteket okozó daganatok mind rákosak, mind nem rákosak lehetnek.2

nem rákos (jóindulatú)

• hipofízis Adenoma
• mellékvese Adenoma
• Hyperplasia mellékvese mikronoduláris
• adenomák olyan helyeken, amelyek nem az agyalapi mirigyben vagy a mellékvesékben vannak, elsősorban a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a pajzsmirigyben vagy a csecsemőmirigyben

rákos (rosszindulatú)

• rák mellékvese
• rák olyan helyeken, amelyek nem az agyalapi mirigyben vagy a mellékvesékben vannak, elsősorban a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a pajzsmirigyben vagy a csecsemőmirigyben

hogyan a daganatok Cushing-szindrómát okozhatnak

normális esetben az agyalapi mirigy szabályozza, hogy a két mellékvese mennyi kortizolt bocsát ki a véráramba. Az agyalapi mirigy jeleket küld a mellékveséknek a kortikotrop hormon, más néven ACTH vagy kortikotropin előállításával. Amikor a mellékvesék kimutatják az ACTH jelenlétét, több kortizolt termelnek. De egy daganat megzavarhatja ezt a mechanizmust. A daganatok vagy extra kortizolt termelhetnek közvetlenül a saját szövetükben, vagy extra ACTH-t termelhetnek, ami viszont több kortizol termelését serkenti. Ez a folyamat három különböző módon fordulhat elő:

• a jóindulatú hipofízis tumor ACTH-t választ ki. Ez a hipofízis adenomának nevezett daganat messze a leggyakoribb daganat, amely Cushing-szindrómához kapcsolódik. Ennek eredményeként az általa okozott betegség ugyanazt a nevet kapta, Cushing-kór. A hipofízis adenomák felelősek a Cushing-szindróma endogén (nem gyógyszeres) eseteinek 70% – áért (felnőtteknél) és több mint 90% – áért (gyermekeknél).1
• a mellékvese daganatok kortizolt termelnek szöveteikben, ami a mellékvesék által már termelt mennyiség mellett van. Ezek a daganatok a Cushing-szindróma endogén eseteinek körülbelül 15% – át okozzák. A gyermekeknél nagyobb valószínűséggel fordul elő ilyen típusú daganat, mint más daganatokban, de felnőtteknél ritkábban fordul elő. A nőknél nagyobb valószínűséggel fordul elő ilyen típusú daganat, mint a férfiaknál. Ezek a daganatok lehetnek mellékvese adenomák, mikronoduláris hiperplázia vagy rákos mellékvese daganatok.
• egyes daganatok, amelyek nem az agyalapi mirigyben vagy a mellékvesékben vannak, ACTH-t termelhetnek, és több kortizol termelését kényszeríthetik. Ezt a betegséget néha ektopiás Cushing-kórnak nevezik, és a nem gyógyszeres Cushing-szindróma eseteinek mintegy 15%-át okozza.1 A jóindulatú és rákos daganatok általában a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a pajzsmirigyben és a csecsemőmirigyben találhatók.

familiáris Cushing-szindróma

néhány ritka genetikai rendellenességben szenvedő ember érzékenyebb a daganatokra egy vagy több mirigyben, amelyek befolyásolják a kortizolszintet. Ennek eredményeként ezeknek az embereknek nagyobb valószínűséggel alakul ki Cushing-szindróma.2 e betegségek közül kettő az 1-es típusú többszörös endokrin neopláziaés az elsődleges pigmentált mikronoduláris mellékvese betegség.

pszeudo-Cushing-szindróma

ritka esetekben az embernek lehetnek olyan tünetei és vizsgálati eredményei, amelyek Cushing-szindrómára utalnak, de további vizsgálatok azt mutatják, hogy nincs szindrómája. Ez a betegség “pszeudo-Cushing-szindróma” néven ismert.” A szindrómát okozó tényezők az alkoholfüggőség, a depresszió vagy más pszichiátriai rendellenességek, a szélsőséges elhízás, a terhesség és a rosszul kontrollált cukorbetegség.3,4

1. Nieman L. K., & Ilias, I. (2005). Cushing-szindróma kezelése és kezelése. Amerikai orvostudományi folyóirat, 118 (12), 1340-1346. PMID 16378774.
2. Mayo Clinic (s/f). Cushing-szindróma kimutatása felnőtteknél. Lekért Április 8 2012.
3. Batista, D. L., Courcoutsakis, N., Riar, J., Keil, M. F., & Stratakis, C. A. (2008). A súlyos elhízás megzavarja az alacsony dózisú dexametazon-teszt értelmezését a juh kortikotrofin-felszabadító hormon gyermekkori Cushing-szindrómában történő beadásával kombinálva.Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 93(11), 4323-4330.
4. Nieman, L. K., Biller, B. M. K., Findling, J. W., Newell-Price, J., Savage, M. O., et al. (2008). A Cushing-szindróma diagnózisa: az endokrin társadalom klinikai gyakorlati útmutatója. Obtenido el 8 de abril de 2012 de https://www.endocrine.org/guidelines-and-clinical-practice/clinical-practice-guidelines/diagnosis-of-cushing-syndrome .

” információ a betegségről hány embernek van a betegsége
vagy veszélyben van? “