Résumé
Le syndrome d’hématurie de la douleur de la longe (LPHS) crée un fardeau considérable, tant pour les patients atteints de la maladie que pour ceux impliqués dans la prise en charge médicale et le diagnostic. À ce jour, le diagnostic de LPHS reste celui d’exclusion, avec quelques spéculations sur l’étendue de la pathologie réelle. Nous rapportons des résultats urétéroscopiques dans 2 cas de LPHS. Ces résultats fournissent une confirmation objective de la pathologie sous-jacente dans un processus de maladie difficile à gérer.
1. Introduction
Le syndrome d’hématurie de la douleur de la longe (LPHS) décrit une constellation de caractéristiques cliniques comprenant une douleur récurrente au flanc et une hématurie intermittente sans cause facilement identifiable. Historiquement, le LPHS a été associé à une maladie psychiatrique et est maintenant largement considéré comme un type de trouble de la douleur somatoforme. Les stratégies multidisciplinaires de gestion de la douleur comprennent les analgésiques, le blocage nerveux, la dénervation rénale et / ou la néphrectomie avec autotransplantation. Bien que certaines études suggèrent que le pronostic à long terme est généralement excellent, de nombreux urologues et patients contesteraient cela.
2. Méthodes
Deux patients présentant une douleur chronique sévère au flanc ponctuée d’une hématurie grossière intermittente ont été évalués après que l’évaluation en laboratoire et radiographique n’ait pas permis de délimiter une pathologie reconnaissable, ce qui a éveillé la suspicion d’un diagnostic de LPHS. Les patients ont subi une évaluation urétéroscopique en utilisant une technique sans contact. Une évaluation urétéroscopique a été réalisée du côté où le patient a signalé une douleur et / ou un efflux sanguin a été noté à partir de l’orifice urétéral.
Après consentement éclairé et induction d’une anesthésie générale, une inspection visuelle de la vessie a été réalisée à l’aide d’un cystoscope rigide de 19 Fr. Par la suite, un urétéroscope semi-rigide Wolf de 6/7,5 Fr a été inséré et l’orifice urétéral du côté symptomatique a été canulé sans l’utilisation d’un fil guide. L’urétéroscope a été avancé sous vision directe avec l’utilisation d’une irrigation manuelle minimale de solution saline, à l’aide d’une pompe à action unique Boston Scientific. L’urétéroscopie semi-rigide a été utilisée au niveau de l’uretère proximal. Un fil-guide de capteur Boston Scientific (0,035 po) a été avancé à travers le canal de travail jusqu’à la pointe de l’urétéroscope et l’urétéroscope a ensuite été retiré, en utilisant une fluoroscopie intermittente pour confirmer que le fil-guide n’avançait pas au-delà du point d’inspection urétéroscopique. L’urétéroscope flexible Olympus URF-P3 a ensuite été chargé sur l’extrémité de la disquette du fil du capteur et avancé sous guidage fluoroscopique jusqu’au point de la dernière inspection, après quoi le fil-guide a été retiré. Une inspection systématique de l’ensemble du système de collecte a ensuite été effectuée avec l’urétéroscope flexible, en prenant soin d’utiliser une irrigation minimale tout au long de la procédure. Un laser Holmium a été maintenu en veille dans le cas où une pathologie devait être identifiée et pouvait être ablée avec succès. À la fin de la procédure, l’uretère a été inspecté au fur et à mesure que l’uretéroscope était retiré pour évaluer la présence d’une blessure, et comme aucune endoprothèse urétérale n’a pas été laissée en place.
3. Résultats
La patiente 1 est une femme de 26 ans avec des antécédents de 3 ans de douleur sévère au flanc droit et d’hématurie grossière à partir de 2003. Sa douleur a été décrite comme poignardée et localisée dans le bas du dos et le flanc droit avec une irradiation vers le bas de l’abdomen. Elle a signalé des épisodes de douleur intense tous les trois à quatre mois qui ont duré 2 à 4 semaines, avec un niveau de douleur basale notable entre les exacerbations. Le patient a subi une pose d’endoprothèse urétérale et une extraction urétéroscopique d’une petite pierre à la suite d’un accès de douleur en 2004, et à la suite de cela, a subi des tomodensitogrammes avec et sans contraste qui n’ont mis en évidence aucune pierre, masse ou hydronéphrose. Le patient a présenté au début de 2005 une récurrence de symptômes, notamment de la douleur, de la fièvre et une hématurie microscopique. Une tomodensitométrie avec et sans contraste INTRAVEINEUX obtenue à ce moment n’a mis en évidence aucune preuve de calculs rénaux, d’hydronéphrose ou de masse rénale. Avec des études d’imagerie normales, le patient a été traité avec des antibiotiques IV avec un soulagement éventuel des symptômes. À la fin de 2005, le patient a été admis à l’hôpital avec de fortes douleurs au flanc droit, de la fièvre et une hématurie grave. Son échantillon d’urine contenait un gros sang sans organismes, sans signes d’infection, ni culture ou cytologie positive. Une consultation en néphrologie a été obtenue pour un bilan de néphrite révélant un complément sérique normal et un dépistage ANCA, un anticorps négatif contre l’hépatite C et un test négatif d’anticorps antiglomérulaires basaux. D’autres études ont inclus une angiographie tomodensitométrique banale du rein pour évaluer la malformation AV. La décision a ensuite été prise de réaliser une urétéroscopie diagnostique bilatérale lors de cet épisode de douleur et d’hématurie grossière. Une urétéroscopie droite rigide et flexible a été réalisée, en utilisant une technique sans fil et sans contact avec un minimum de liquide d’irrigation. Un saignement diffus dans un motif de caillots en forme d’anneau a été noté à partir de chaque fornix entourant tous les calices du système de collecte, sans masses identifiables ni néoplasie (voir la Vidéo supplémentaire dans le Matériel supplémentaire disponible en ligne à http://dx.doi.org/10.1155/2008/721850). Le patient a reçu une consultation de gestion de la douleur en milieu hospitalier et a été maintenu sous Neurontin 300 mg trois fois par jour et Dilaudid 4-8 mg toutes les quatre à six heures. Le patient est actuellement à la recherche de conseils concernant des traitements plus agressifs tels que la néphrectomie ou l’autotransplantation.
La patiente 2 est une femme de 18 ans avec des antécédents de douleur sévère au flanc gauche pendant 2 ans avec hématurie grossière intermittente. La patiente s’est présentée en 2005 dans un établissement extérieur et a subi une évaluation urétéroscopique pour sa douleur au flanc. Un petit hémangiome aurait été identifié et cautérisé au cours de cette évaluation. De plus, le patient présentait un reflux vésico-urétéral de bas grade et une procédure de déflux a été réalisée en 2006 avec un soulagement de la douleur associée à la miction. Cependant, la douleur non associée à la miction a persisté et le patient a subi une évaluation laparoscopique par gynécologie en 2006. Cela a montré la présence d’un diverticule de Meckel et de plusieurs petites taches d’endométriose, et le patient a subi une diverticulectomie, une appendicectomie par intervalles et une fulguration de l’endométriose. Le patient a continué d’avoir des épisodes intermittents de douleur sévère au flanc gauche, nécessitant souvent des visites aux urgences et des quantités importantes de narcotiques intraveineux. Le patient a subi plusieurs tomodensitogrammes avec et sans contraste IV qui n’ont démontré aucune preuve de calculs rénaux, de masses ou d’hydronéphrose.
Une consultation rénale ambulatoire a été demandée et un travail complet et banal pour son hématurie a été effectué, y compris une microscopie et une cytologie urinaires, une angiographie par tomodensitométrie, des études de collecte d’urine sur 24 heures et un travail de néphrite négative. Elle a ensuite subi une évaluation urétéroscopique gauche en utilisant la technique sans fil et sans contact, qui a de nouveau démontré un schéma similaire de saignement diffus dans un motif de caillots en forme d’anneau de chaque fornix entourant tous les calices du système de collecte du rein gauche. Le patient a reçu une consultation de gestion de la douleur en milieu hospitalier et a été maintenu sous Levsin 0,25 mg toutes les 24 heures, un patch de Fentanyl de 50 mcg toutes les 72 heures, Dilaudid 8 mg toutes les quatre heures, Neurontin 300 mg trois fois par jour et Flexeril 10 mg trois fois par jour. La patiente a finalement choisi de subir une néphrectomie du côté gauche avec autotransplantation dans le quadrant inférieur droit de son abdomen avec résolution de ses symptômes. La patiente a depuis développé une douleur au flanc droit suggérant des LPHS dans son rein controlatéral, et a subi un placement de cathéter intrathécal, un placement de cathéter épidural et, plus récemment, un bloc de douleur fasciale quandrant inférieur droit.
4. Discussion
Bien que certaines études suggèrent que le pronostic à long terme de LPHS est excellent, de nombreux urologues et patients LPHS contesteraient cela. Les taux de résolution spontanée des symptômes de la douleur dans les LPHS se produisent généralement sur une période de 2 à 5 ans. Pour les personnes sans résolution de la douleur, le pronostic peut être mauvais et le traitement peut impliquer une approche multidisciplinaire avec à la fois des services de gestion de la douleur (analgésiques chroniques, blocage nerveux, dénervation rénale ouverte ou laparoscopique et / ou néphrectomie avec autotransplantation) et une évaluation psychiatrique (le LPHS est considéré par certains comme un type de trouble de la douleur somatoforme).
On pense que la pathogenèse de la douleur de flanc associée au LPHS est due à une hémorragie capillaire glomérulaire entraînant une obstruction tubulaire et un œdème interstitiel. Au fil du temps, on pense que l’œdème chronique entraîne une distension capsulaire, une douleur et une obstruction et une hémorragie tubulaires supplémentaires. À notre connaissance, nous sommes les premiers à rapporter les résultats endoscopiques de LPHS. Les deux patients atteints de LPHS ont subi une urétéroscopie diagnostique utilisant un liquide d’irrigation minimal (pour éviter la distension du bassinet du rein) et une technique sans fil et sans contact (pour exclure une cause iatrogène et traumatique de saignement). Chez les deux patients, des caillots annulaires compatibles avec une hémorragie récente ont été identifiés à partir de chaque fornix entourant tous les calices du système de collecte (Figures 1(a) et 1(b)). Parce que le diagnostic est la première étape de la compréhension de la physiopathologie, nous émettons l’hypothèse que ces résultats endoscopiques peuvent représenter une manifestation clinique et endoscopique d’hémorragie glomérulaire et d’obstruction qui n’a pas été rapportée auparavant.
(a)
(b)
(a)
(b)
Images urétéroscopiques montrant des caillots en forme d’anneau entourant chaque calice dans le système de collecte.
Il est important de se rendre compte que les deux patients atteints de LPHS ont subi un examen complet banal, avec un urogramme CT, une angiographie CT, une consultation en néphrologie et une investigation en laboratoire. Toutes les autres causes traitables de douleur et d’hématurie doivent être exclues dans ces cas. Une fois exclue, cependant, une endoscopie des voies supérieures démontrant une hématurie et des caillots calycéaux concentriques peut renforcer le diagnostic de LPHS et confirmer la présence d’un trouble physiologique dans cette maladie mal comprise. Cette confirmation objective de la maladie peut entraîner des diagnostics plus définitifs de LPHS, bien qu’une série plus importante soit nécessaire pour confirmer les résultats. Ces preuves à l’appui sont essentielles car des approches chirurgicales et / ou de gestion de la douleur plus agressives sont envisagées par le patient et sa famille.
Matériaux supplémentaires
La vidéo supplémentaire montre un saignement diffus dans un motif de caillots en forme d’anneau qui a été noté à partir de chaque fornix entourant tous les calices du système de collecte, sans masses identifiables ni néoplasie.
- La Vidéo supplémentaire