La sclérose latérale Amyotrophique (SLA, communément appelée maladie de Lou Gehrig aux États-Unis) est la maladie des motoneurones la plus fréquente chez les adultes. Les maladies des motoneurones sont des maladies neurodégénératives qui provoquent la perte sélective des cellules nerveuses qui relient le cerveau aux muscles. La SLA affecte les motoneurones supérieurs et inférieurs dans tout le cerveau et la moelle épinière. D’autres maladies des motoneurones peuvent affecter uniquement les motoneurones supérieurs, uniquement les motoneurones inférieurs ou une sélection restreinte de neurones.
Selon des études sur la population américaine, plus de 5 600 personnes aux États-Unis reçoivent un diagnostic de SLA chaque année (environ 15 nouveaux cas par jour). On estime que jusqu’à 30 000 Américains ont la maladie à un moment donné. La plupart des personnes qui développent la SLA ont entre 40 et 70 ans, avec une moyenne d’âge de 55 ans au moment du diagnostic. Cependant, des cas de la maladie surviennent chez des personnes dans la vingtaine et la trentaine. La SLA est 20% plus fréquente chez les hommes que chez les femmes; cependant, avec l’âge, l’incidence de la SLA est plus équilibrée entre les hommes et les femmes.
Que se passe-t-il dans la SLA?
Le principal symptôme de la maladie des motoneurones inférieurs est la faiblesse. La faiblesse commence généralement dans une main, un pied ou la langue. À mesure que la faiblesse devient plus grave, les muscles impliqués deviennent plus petits et la faiblesse se propage à d’autres muscles. Les crampes et les contractions musculaires sont courantes; cependant, ces symptômes sont également fréquents chez les personnes en bonne santé. Les cliniciens utilisent généralement l’électromyographie (EMG) pour diagnostiquer la maladie des motoneurones inférieurs.
Les principaux symptômes de la maladie des motoneurones supérieurs sont la raideur, la lenteur et la maladresse des mouvements. Les symptômes commencent généralement dans un membre ou dans la bouche ou la gorge, puis se propagent à d’autres parties du corps. Il n’existe pas de tests de laboratoire standard pour la maladie des motoneurones supérieurs, mais la spasticité (un type spécifique de rigidité), les réflexes tendineux anormalement vifs, le signe de Babinski et la diminution de la coordination motrice fine sont considérés comme des signes diagnostiques à l’examen.
Les premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique peuvent être si légers qu’ils sont souvent négligés. Tous les patients atteints de SLA présenteront une faiblesse musculaire progressive et une paralysie, mais toutes les personnes ne partageront pas les mêmes symptômes ni les mêmes schémas de progression. À partir du moment du diagnostic, un patient atteint de SLA survit généralement de trois à cinq ans.
Bien que les estimations varient, on pense maintenant qu’environ 20% des patients atteints de SLA présentent également les signes et symptômes d’une démence frontotemporale. Par conséquent, les patients peuvent ne pas être en mesure de bien comprendre le sens de leur maladie, ils peuvent prendre de mauvaises décisions concernant leurs soins cliniques ou ils peuvent devenir agités et difficiles pour les soignants qui tentent de les aider. D’autres patients peuvent avoir de la difficulté à comprendre le langage ou à communiquer, ce qui est un problème distinct des problèmes d’articulation associés à la SLA. Certains patients atteints de SLA ont eu des changements de comportement ou des problèmes psychiatriques pendant des années avant de développer la SLA, et ce n’est que jusqu’à la fin d’un examen neuropsychologique complet que la famille comprend qu’une maladie FTD a commencé plusieurs années auparavant. Les chercheurs ont constaté qu’en plus des patients qui ont un diagnostic de FTLD, plus de 50% des patients atteints de SLA ont de légers changements dans leur capacité à se concentrer, à se concentrer sur plusieurs idées ou actions en même temps, ou à porter des jugements complexes, appelés fonctionnement exécutif.
Existe-t-il des médicaments pour traiter la SLA?
Les médecins ont peu de choix pour traiter la SLA. Des études suggèrent que la durée de survie et la qualité de vie des patients sont améliorées par une assistance respiratoire nocturne au début de l’évolution de la maladie et par l’application agressive d’options d’alimentation alternatives pour assurer une bonne nutrition une fois que la déglutition devient difficile. À l’heure actuelle, le Riluzole® est le seul médicament approuvé par la FDA pour le traitement de la SLA. Dans les essais cliniques, le Riluzole® a montré un léger bénéfice en augmentant modestement le temps de survie. Les patients atteints de FTLD comorbide et de SLA ont plus souvent des difficultés à suivre les recommandations de traitement, peut-être parce que l’agitation, une mauvaise perspicacité et des changements cognitifs entraînent un refus de se conformer aux recommandations du médecin. En conséquence, la durée de vie est parfois raccourcie chez les patients atteints des deux maladies. Des médicaments spécifiques se sont avérés utiles pour traiter l’agitation, l’apathie et la dépression couramment observées dans le FTLD.
Médicaments à éviter
Les médicaments qui pourraient influencer la force musculaire ou la déglutition doivent être évités, en particulier les médicaments qui bloquent la dopamine dans le cerveau.
Quelles Autres Choses Aident?
Lorsque les personnes souffrent à la fois de FTD et de SLA, elles ont souvent une mauvaise idée de leurs symptômes de SLA et, par conséquent, peuvent être en désaccord avec la famille au sujet des changements cliniques, des recommandations de traitement et de la nécessité de l’équipement nécessaire. Ils ont parfois du mal à utiliser un appareil de communication ou à prendre des décisions concernant le PEG et le BiPAP, qui sont des mesures importantes de maintien de la vie. Tous ces problèmes confondent une maladie déjà très difficile pour les familles et les fournisseurs de soins de santé.
En plus des médicaments, il existe différentes façons d’aider une personne atteinte de SLA. La recherche a montré que l’exercice physique aide à améliorer la santé du cerveau et améliore l’humeur et la forme physique générale. Une alimentation équilibrée, suffisamment de sommeil et une consommation limitée d’alcool sont d’autres moyens importants de promouvoir une bonne santé cérébrale. D’autres maladies qui affectent le cerveau, telles que le diabète, l’hypertension artérielle et l’hypercholestérolémie, doivent également être traitées si elles sont présentes.