Résumé
Le syndrome d’aqueduc vestibulaire élargi (EVA) est une malformation congénitale courante de l’oreille interne caractérisée par un aqueduc vestibulaire d’un diamètre supérieur à 1,5 mm, une perte auditive mixte ou neurosensorielle allant de légère à profonde et des troubles vestibulaires pouvant aller d’un déséquilibre léger à un vertige objectif épisodique. Dans notre étude, nous présentons le cas d’un patient présentant un aqueduc vestibulaire élargi unilatéral et des hydrops endolymphatiques bilatéraux (EH). EH a été confirmé par des antécédents anamnestiques et des examens audiologiques; EVA a été diagnostiquée à l’aide de tomodensitogrammes à haute résolution et d’images IRM. Le traitement comprenait une perfusion intratympanique de corticostéroïdes avec une amélioration auditive significative, plus évidente dans l’oreille controlatérale à l’EVA. Bien qu’ils ne soient probablement pas liés, EVA et EH peuvent présenter des symptômes similaires et, par conséquent, le bilan diagnostique doit toujours inclure les étapes appropriées pour effectuer un diagnostic correct. L’association entre la progression de la perte auditive et le traumatisme crânien chez les patients ayant reçu un diagnostic de syndrome EVA est encore incertaine; cependant, il convient de conseiller à ces personnes d’éviter les activités qui augmentent la pression intracrânienne pour éviter une nouvelle détérioration de l’audition. Le traitement intratympanique avec des stéroïdes est une procédure sûre et bien tolérée qui a démontré son efficacité dans le contrôle de l’audition, des acouphènes et des vertiges en EH.
1. Introduction
Chez l’adulte, l’aqueduc vestibulaire présente un diamètre de 0,4 à 1,0 mm, avec une valeur moyenne de 0,62 mm. L’Aqueduc vestibulaire élargi (EVA), l’une des malformations congénitales les plus courantes de l’oreille interne, est caractérisé par un aqueduc vestibulaire d’un diamètre antéropostérieur de 1,5 mm ou plus, mesuré à mi-chemin entre les crus communs et l’opercule.
La présentation clinique comprend des symptômes audiologiques et vestibulaires qui imitent souvent ceux d’autres troubles de l’oreille moyenne et interne tels que l’otosclérose et les hydrops endolymphatiques (EH). Une perte auditive mixte ou neurosensorielle (SNHL) est rapportée dans 59 à 94% des cas, souvent associée à des acouphènes et à une plénitude auditive. La perte auditive varie de légère à profonde, variant de fluctuante à progressive ou soudaine; des fluctuations auditives peuvent survenir à la suite d’un traumatisme crânien relativement mineur. Une perte auditive mixte peut être étayée par l’hypothèse qu’une EVA introduit une troisième fenêtre mobile dans l’oreille interne. Les symptômes vestibulaires chez les patients atteints d’un syndrome EVA ont une prévalence comprise entre 14 et 73% selon l’étude et vont de vertiges épisodiques sévères à une instabilité occasionnelle chez les adultes, tandis que l’incoordination et le déséquilibre prédominent chez les enfants.
Le diagnostic du syndrome EVA est radiologique. La tomodensitométrie (CT) montre l’anatomie du labyrinthe osseux, et une tomodensitométrie axiale avec des sections de 1,5 mm offre généralement la meilleure vue de l’aqueduc vestibulaire du vestibule à la surface postérieure de l’os pétreux. L’imagerie par résonance magnétique (IRM), en particulier sur les images pondérées en T2, permet la visualisation du labyrinthe membraneux et est la seule technique d’imagerie permettant la visualisation de la partie extraosseuse du sac endolymphatique. Les reconstructions tridimensionnelles à partir d’ensembles de données IRM sont souvent utiles pour détecter le sac et d’autres structures de l’oreille interne et pour mieux définir leurs caractéristiques morphologiques, de sorte que l’IRM est considérée comme supérieure à la tomodensitométrie dans l’évaluation de l’EVA par certains auteurs.
Il n’a pas été démontré qu’aucun protocole de traitement du syndrome EVA ne réussissait uniformément à arrêter la progression de la maladie; l’implantation cochléaire est la solution optimale pour la restauration de la perte auditive en cas de perte auditive profonde.
Le traitement par corticostéroïdes intratympaniques pour les maladies de l’oreille interne par injection directe dans l’oreille moyenne a gagné en popularité au cours des dernières années, présentant plusieurs avantages tels qu’une concentration accrue de médicament dans l’organe cible, une exposition systémique réduite aux stéroïdes et des effets indésirables systémiques réduits. Les effets de la corticothérapie de l’oreille interne sont basés sur leurs actions anti-inflammatoires et immunosuppressives en plus de leur rôle régulateur dans l’homéostasie ionique car ils agissent sur le transport du potassium, améliorant l’équilibre hydrique de l’oreille interne.
De nombreux symptômes audiovestibulaires trouvés dans le syndrome EVA sont communs avec d’autres troubles de l’oreille interne tels que l’EH; le diagnostic différentiel est donc important pour une prise en charge diagnostique et thérapeutique correcte de ces patients. Dans cet article, nous décrivons le cas d’un patient ayant des antécédents d’EH bilatérale et un diagnostic radiologique d’EVA dans l’oreille gauche, ainsi qu’une description détaillée du bilan diagnostique et de l’approche thérapeutique.
2. Présentation du cas
Un homme de 39 ans a été admis au service ORL de notre établissement avec une histoire de quatre ans de SNHL bilatérale fluctuante, associée à des vertiges objectifs aigus, des nausées et des vomissements (4-8 épisodes / an); les crises de vertige, d’une durée de 15 minutes à trois heures, étaient souvent accompagnées de maux de tête. Le patient n’avait aucun antécédent de traumatisme acoustique et / ou d’exposition au bruit et avait déjà eu un test de glycérol positif pour EH.
Après l’admission, le patient a subi un examen ORL complet avec otoscopie, Audiométrie de Tonalité Pure (PTA), Test d’Immittance Acoustique, Émissions Otoacoustiques Évoquées Transitoires (TEOAEs), Émissions Otoacoustiques des Produits de Distorsion (DPOAEs), Tympanométrie, Potentiels Myogéniques Évoqués Vestibulaires Cervicaux (cVEMPs) et test calorique.
La PTA a été réalisée dans une pièce insonorisée et les seuils de tonalité pure de chaque côté ont été mesurés à des fréquences de 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, et 8000 Hz; L’écart Air-os (ABG) a été mesuré à des fréquences de 250, 500, 1000, 2000 et 4000 Hz. Une sonde tympanométrique standard à 226 Hz a été réalisée pour exclure les pathologies de l’oreille externe et de l’oreille moyenne. Les TEOAEs et les DPOAEs ont été enregistrés dans une chambre insonorisée avec un instrument ILO-92 (Amplifon, Milan, Italie). Les TEOAE ont été évoqués par des stimuli SPL de 80 à 85 dB, avec un taux de stimulation inférieur à 60 stimuli par seconde, délivrés par une sonde insérée dans le conduit auditif externe. Les DPOAE ont été enregistrés avec deux stimuli acoustiques (tons purs) à deux fréquences (i.e. , ,) et deux niveaux d’intensité (i.e., , ). Les CVEMP ont été testés avec la méthode de stimulation simultanée binaurale, à l’aide d’un polygraphe Amplaid MK22 (Amplifon, Milan, Italie). Les électrodes ont été positionnées comme indiqué par Colebatch et al. ; pendant l’enregistrement, le patient a reçu l’ordre de lever la tête de l’oreiller pour activer le muscle sternocléidomastoïdien bilatéral. Un stimulus à une fréquence de 500 Hz a été présenté à une oreille à travers un casque à une intensité de 130 dB; la fenêtre d’analyse était de 100 ms. L’analyse a été menée sur les amplitudes du premier pic positif–négatif, P13–N23, et les latences de crête de P13 et N23. La moyenne de deux mesures a été prise pour définir les amplitudes et les latences. Le test calorique a été effectué selon la méthode Fitzgerald-Hallpike: chaque oreille a été irriguée pendant 40 secondes à des températures de 44 ° C et 30 ° C.
Le diagnostic a été complété par tomodensitométrie et IRM. La tomodensitométrie a été réalisée sans administration de contraste et en utilisant une technique d’acquisition hélicoïdale: les images de l’os temporal ont été acquises avec des plans axiaux et évaluées sur des plans obliques, coronaux et sagittaux. Des images IRM ont été obtenues sur un scanner à résonance magnétique supraconductrice de 1,5 T (Philips INTERA). L’imagerie ciblée des structures vasculaires et nerveuses de l’angle pontocérébelleux a été réalisée à l’aide d’images axiales à 3 dimensions fortement pondérées en T2 (TSE T2 WIs 3D) et d’images pondérées en TSE T1 (TSE T1 WIs) avec une épaisseur de tranche de 0,5 mm et 3 mm, respectivement. Les WI T2 coronaux ont été obtenus en utilisant des plans orthogonaux au grand axe du conduit auditif interne et avec des plans parasagittaux et paracoronaux obliques (images reformatées MPR — épaisseur de tranche comprise entre 0,4 mm et 3 mm).
PTA a révélé un seuil de 95,9 dB et un ABG de 42,5 dB dans l’oreille gauche et un seuil de 97,70 dB et un ABG de 17,5 dB dans l’oreille droite (Figure 1(a)). TEOAEs, DPOAEs et VEMPs étaient absents bilatéralement. La tympanométrie présentait un tympanogramme de type A. La stimulation du labyrinthe calorique a révélé une normoréflexie bilatérale. Les tests audiologiques et les antécédents de perte auditive neurosensorielle fluctuante bilatérale, plus évidents dans le côté droit, et les crises de vertige étaient suggestifs pour un diagnostic d’EH. La tomodensitométrie de l’os temporal a révélé une dilatation de 2,2 mm de l’aqueduc vestibulaire gauche. Une petite zone (diamètre : 2,6 mm) d’intensité du signal modifiée était évidente dans le vestibule gauche (figure 2). Des canaux et des sacs endolymphatiques élargis ont été observés à l’IRM (figure 3) du côté gauche. Des images CT et IRM ont également été évaluées pour la dysplasie cochléaire, la dysplasie cochléaire-vestibulaire et l’hypoplasie modiolaire sur la base de critères publiés. Aucune malformation supplémentaire de l’oreille interne n’a été observée chez ce patient.
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Sous anesthésie locale (lidocaïne à 10%, spray), le patient a été traité avec de la prednisone intratympanique bilatérale (5 mg / mL) une fois par jour pendant trois jours consécutifs, suivie de 7 jours de suspension du traitement et de 3 jours supplémentaires d’injections, à l’aide d’une aiguille spinale de calibre 25 insérée dans la partie postéro-inférieure de la membrane tympanique. L’audiométrie de tonalité pure, les thés, les DPOAEs, la tympanométrie, les VEMPs et les tests caloriques ont été répétés après 8 jours et un, trois et six mois. Les valeurs de PTA un mois après la première injection étaient de 86,8 dB avec un ABG de 28,75 dB dans l’oreille gauche et de 62,7 dB avec un ABG de 12,5 dB dans l’oreille droite (Figure 1 (b)). Le seuil n’a pas changé de manière significative à tous les moments de suivi. Les TEOAEs, les DPOAEs et les VEMP étaient absents bilatéralement avant et après le traitement intratympanique. La stimulation du labyrinthe calorique a révélé une normoréflexie bilatérale à tout moment.
3. Discussion
Les causes du syndrome EVA sont actuellement inconnues. Différents auteurs ont émis l’hypothèse d’un blocage du développement de l’oreille interne au cours de la cinquième semaine de vie embryonnaire, lorsque sa croissance est maximale, et d’une communication anormale entre l’espace sous-arachnoïdien et l’oreille interne.
Les manifestations cliniques du syndrome d’EVA sont variables, ce qui suggère qu’il peut être lié non seulement à des anomalies anatomiques de l’oreille interne, mais également à la physiologie des systèmes auditif et vestibulaire. Dans ce rapport de cas, il y a deux aspects importants à considérer qui, s’ils étaient manqués, pourraient conduire à un diagnostic incorrect: le patient avait des antécédents de longue date de fluctuation auditive bilatérale et d’épisodes de vertige, suggérant un diagnostic d’EH bilatérale. Cependant, des fluctuations de l’audition peuvent également être observées chez les patients atteints d’EVA, souvent à la suite d’un traumatisme crânien relativement mineur; de telles fluctuations ne sont cependant généralement pas associées à des crises de vertige. Chez ce patient, les antécédents de longue date d’association typique de fluctuation auditive et de crise de vertige, associés à des preuves audiologiques précédemment recueillies, y compris un test positif au glycérol pour l’EH et une réponse positive au traitement systémique et intratympanique, peuvent raisonnablement confirmer le diagnostic d’EH bilatérale coexistante. Le deuxième élément est la présence d’une perte auditive bilatérale dans un cas d’EVA unilatérale. Dans de tels cas, une perte auditive dans l’oreille controlatérale à l’EVA est fréquente; plusieurs auteurs ont rapporté que l’EVA unilatérale peut également présenter une perte auditive controlatérale, suggérant que l’EVA unilatérale peut être un processus bilatéral malgré les résultats d’imagerie unilatéraux. Chez ce patient, cependant, alors que les preuves radiologiques confirmaient le diagnostic d’EVA du côté gauche, les tests audiologiques et, en particulier, les antécédents suggéraient également une EH bilatérale concomitante.
Bien que l’EVA soit un trouble congénital, certains auteurs ont proposé que la perte auditive dans le syndrome d’EVA soit acquise car elle a été déclenchée par un traumatisme crânien mineur. Il n’y a pas d’accord sur l’association entre traumatisme crânien et perte auditive chez EVA. Différents auteurs ont suggéré que la lésion cochléaire pourrait résulter d’une lésion chimique de l’organe de Corti par le contenu du sac endolymphatique hyperosmolaire à la suite d’un reflux du sac après un traumatisme crânien et d’une défaillance du mécanisme d’échange d’ions stria vascularis. Une autre explication possible pourrait être trouvée dans un impact direct sur la cochlée, provoquant une onde de choc transitoire sur l’aqueduc du patient suivie d’une rupture de la membrane intracochléaire, en particulier lorsque des anomalies sont présentes à ce niveau. Une revue systématique récente sur la perte auditive progressive et le traumatisme crânien chez EVA a révélé que 39,6% des patients atteints de SNHL dans le syndrome d’EVA signalent des antécédents de blessure à la tête, et environ 12% rapportent une progression associée au traumatisme, concluant que bien que la perte auditive progressive à long terme soit fréquente dans le syndrome d’EVA, son association avec un traumatisme crânien n’est pas fortement soutenue. Cependant, d’autres études histopathologiques sont nécessaires pour des conclusions définitives.
L’incidence globale des altérations vestibulaires chez les patients atteints du syndrome EVA varie de 12 à 86%. Emmett a examiné 26 patients atteints du syndrome d’EVA, signalant une incidence de 12% des symptômes vestibulaires; Jackler et al. a rapporté une incidence de 30% des symptômes vestibulaires chez une série de 17 patients; Berrettini et al. a constaté que 13/15 patients (86%) présentaient une hypofonction vestibulaire ou une aréflexie; Sugiura et al. examiné 17 patients atteints du syndrome EVA, 12 d’entre eux (71%) référés avec un vertige épisodique. L’étiologie du dysfonctionnement vestibulaire n’est toujours pas claire; il a été émis l’hypothèse que le reflux de liquide hyperosmotique dans l’extrémité basale du canal cochléaire peut provoquer des vertiges, tandis que la dégénérescence des cellules ciliées vestibulaires due à un déséquilibre osmotique et chimique peut être un autre mécanisme de blessure. Sheykholeslami et coll. mesure de la VEMP chez trois patients atteints d’un syndrome EVA qui avaient déjà subi un test vestibulaire avec des résultats normaux et ont montré des scores de seuil de VEMP inférieurs chez ces patients, indiquant un dysfonctionnement sacculaire possible. Dans notre étude, les VEMP étaient absents bilatéralement avant et après le traitement intratympanique montrant une lésion sacculaire permanente.
Dans la comparaison de l’IRM et de la tomodensitométrie pour le diagnostic d’un syndrome EVA, la littérature actuelle suggère que les deux techniques sont complémentaires pour identifier les altérations structurelles. L’IRM présente cependant quelques avantages: en fait, le sac endolymphatique n’étant normalement pas identifiable chez les patients sans EVA, l’identification positive de cette structure représente une méthode de diagnostic facile. De plus, l’IRM fournit une évaluation claire de l’intégrité du nerf cochléaire, des anomalies du système nerveux central et de la présence d’une obstruction de l’oreille interne non ossifiante qui n’est pas évidente lors de la tomodensitométrie. L’IRM a également été proposée pour diagnostiquer l’EH. Une étude de Naganawa et al. a montré que l’EH peut être visualisée à l’aide d’une IRM 3-T réalisée 4 heures après l’injection intraveineuse de gadolinium. Récemment, Sone et al. a étudié la présence d’EH chez les sujets atteints du syndrome EVA en utilisant une IRM 3T et des données d’imagerie corrélées concernant le degré d’EH dans la cochlée et le vestibule avec des symptômes cliniques et des niveaux auditifs chez 9 patients. Dans ce cas, le patient a été étudié à l’aide d’une IRM de 1,5 T qui, en raison de sa résolution, n’a pas pu confirmer l’EH; par conséquent, le diagnostic était basé sur des données cliniques et anamnestiques.
Ce patient a été traité par injection intratympanique de corticostéroïdes avec une restauration partielle de l’audition, plus évidente du côté droit, et une amélioration des symptômes de vertige. Comme prévu, les avantages plus importants de la restauration de l’audition après un traitement par corticostéroïdes ont été observés dans l’oreille controlatérale à l’EVA. L’un des premiers rapports concernant les effets du traitement intratympanique des stéroïdes pour EH a montré une amélioration de 80% du vertige. Par la suite, plusieurs études sur le traitement intratympanique de l’EH ont été publiées montrant des résultats différents sur l’audition et le vertige: le choix des stéroïdes, la variabilité de leur concentration et les mesures des résultats pourraient expliquer la variabilité des résultats publiés. Récemment, Itoh et Sakata ont montré un contrôle significatif du vertige chez 82% des patients traités après un traitement intratympanique par dexaméthasone (4 mg / ml, injection quotidienne pendant 5 jours consécutifs). De l’avis des auteurs, l’injection intratympanique pour le traitement des affections labyrinthiques telles que l’EH est une procédure qui maximise la concentration du médicament dans la cochlée et minimise la dissémination systémique: la forte concentration de stéroïdes topiques dans la cochlée peut justifier le pourcentage élevé de rémission observé dans les expériences récentes.
Dans la littérature, à la connaissance des auteurs, il n’existe qu’un seul cas rapporté d’un patient atteint du syndrome d’EVA et d’EH, dans lequel les auteurs ont émis l’hypothèse que les deux conditions pourraient être dues à un dysfonctionnement primaire commun de l’homéostasie du liquide de l’oreille interne. Bien que cette base physiopathologique commune ne puisse être confirmée, il est toujours nécessaire chez les patients atteints d’EVA d’étudier également d’éventuels troubles indépendants de l’oreille interne coexistants tels que l’EH, en particulier lorsqu’il existe des antécédents suggestifs d’hydrops endolymphatiques. De manière constante, il est toujours nécessaire d’effectuer un examen radiologique réfléchi avec tomodensitométrie et IRM chez les patients présentant des symptômes audiovestibulaires suggérant un trouble de l’oreille interne.
Les patients avec un diagnostic d’EVA, en présence d’une audition réparable, doivent être invités à éviter les sports de contact ou les activités qui augmentent la pression intracrânienne pour prévenir la perte auditive ou une nouvelle détérioration de l’audition. Le traitement intratympanique avec des stéroïdes est une procédure sûre et bien tolérée qui a démontré son efficacité dans le contrôle de l’audition, des acouphènes et des vertiges en EH.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.