ez egy retrospektív esetsorozat volt, amely egy harmadlagos gyermekgyógyászati Otolaryngology referral Centerben prospektív módon összegyűjtött klinikai és sebészeti adatbázis áttekintésén alapult. A támogatható betegek azok a gyermekek voltak, akiket a Stollery Gyermekkórház multidiszciplináris nyelési Klinikáján értékeltek 2016 januárja és decembere között. Csak olyan gyermekeket vontunk be, akiknél SD-re utaló tünetek jelentkeztek, műtét előtti instrumentális nyelési értékelésen estek át (videofluoroszkópos nyelési vizsgálat (VFSS) és/ vagy a nyelés funkcionális endoszkópos értékelése (Fee)), és diagnosztikai szuszpenziós laryngoszkópiával és bronchoszkópiával (SLB) rendelkeztek, ahol az Inter-arytenoid terület tapintása javasolta az LC1 diagnózisát. A nyelési értékelést egy tanúsított gyermekgyógyászati beszéd-és nyelvi patológus (SLP) végezte és értelmezte egy gyermek radiológussal vagy egy gyermek otolaryngológussal együtt a megállapított protokollok szerint . Kizárták azokat a betegeket, akiknél a kiindulási VFSS/fee nem volt elérhető, azokat, akik korábban légúti műtéten estek át, valamint azokat a betegeket, akiknél kevesebb, mint három hónapos utánkövetés történt.
a paramétereket és változókat a sebészeti adatbázisból, az elektronikus orvosi nyilvántartásokból és a magánorvosi nyilvántartásokból gyűjtöttük össze. Ezek közé tartoztak a demográfiai adatok, a tünetek bemutatása (a kórelőzményben szereplő fulladás és köhögés táplálkozáskor és nyeléskor, stridor, mellkasi fertőzések vagy pneumonia, látszólagos életveszélyes epizódok, cianotikus varázslatok), születéskori koraszülés (< 36 hetes terhesség), gastrooesophagealis reflux betegség – GERD (a klinikai tünetek, a protonpumpa-gátlókra adott válasz alapján), asztma és/ vagy atópia (a klinikai kórtörténet és a hörgőtágítókra adott válasz alapján, családi anamnézis), gyarapodás elmulasztása (<5. WHO percentilis testtömeg vagy két percentilisnél több egymás után), elhízás (>95.) A WHO életkorra és nemre vonatkozó százalékos aránya), felvétel az intenzív osztályra intubációval vagy anélkül, anamnézisében megnevezett neurológiai károsodás, szindrómák vagy dysmorphismus, fejlődési késleltetés (több mérföldes kövek előrehaladásának elmulasztása) és előzetes vagy egyidejű műtét. Alternatív etetési út preoperatív alkalmazása (például nasogastricus vagy gastrostomia cső), szemben az orális módosítatlan vagy módosított bevitellel rögzítették. Az összegyűjtött VFSS / fee adatok közé tartozott a szermaradékok jelenléte, penetráció és / vagy aspiráció (csendes vagy nyílt). Feljegyezték az elvégzett eljárás(ok) típusát, valamint a kezelésre adott választ, valamint annak hatását az etetés módjára vagy a takarmányok módosítására.
a multidiszciplináris klinikánkon követett menedzsment általános vázlatát Syystun írta le et al. . Nagyrészt, ahol lehetséges, az orális megvastagodott folyadékbevitel vizsgálatát három hónapig végezték, amíg a tünetek megszűntek. Ezt követően a beteg fokozatos elválasztására tett kísérletet az SLP irányította. A csöves etetés csak azokra a betegekre korlátozódik, akik csendben szívták az instrumentális tesztelés minden konzisztenciáját, vagy ALTE-kkel, cianotikus varázslatokkal vagy FTT-vel mutatták be. Ezt tovább vázolja a menedzsment algoritmusunk, amelyet az ábra mutat. 1. Megjegyzendő, hogy a döntés, hogy a beteget az SLB műtőjébe viszik, számos tényezőn alapul, beleértve az instrumentális nyelési értékelés eredményeit, valamint a klinikai anamnézist és a fizikális vizsgálatot. Ez különösen fontos azoknál a betegeknél, akiknek csak enyhén rendellenes nyelési vizsgálata van, de súlyos klinikai tünetek vagy kórtörténet, például tanúja kék varázslatok, ALTE-k, gyakori visszatérő tüdőgyulladások stb.
kezelési algoritmus LC1 betegek számára. SD = nyelési zavar; SLB = szuszpenziós laryngoszkópia és bronchoszkópia; IA = injekciónagyobbítás; ER = endoszkópos javítás
az IA-t endoszkóposan 22 g-os pillangótűvel végeztük hialuronsav alapú töltőanyag (Deflux) alkalmazásával: Piros levél orvosi, Mississauga, tovább). Az injektált térfogat 0,2-0,4 ml között változott. Az injekció pontos mennyisége a sebész megítélésén alapult. A cél az volt, hogy a hátsó inter-arytenoid teret jóval a hangszálak szintje fölé növeljék anélkül, hogy a szövet duzzanatát okoznák a légutakba (ábra. 2a). Az ER-t hideg acél technikával és 7,0 polidioxanon varratokkal végezték. Az arytenoidok szétfeszítéséhez hangszalag-szórót használtak, majd kosárfogóval és endoszkópos ollóval lineáris bemetszést hoztak létre az arytenoid közötti területen (koronális sík). A szövetet ezután a sagittális síkban hozták össze fordított egyszerű varratokkal a mélyről a felületesre, általában betegenként négy varrattal (ábra. 2b).
az LC1 műtét utáni fotója az injekció augmentációja után (a) és endoszkópos javítás után (b)
az ER-t javasoltuk minden olyan beteg számára, aki kudarcot vallott konzervatív intézkedések etetés módosításával, azok a betegek, akiket csővel etettek az első értékeléskor, valamint azoknak a betegeknek, akik kudarcot vallottak vagy visszaestek az IA után. Közben elvégeztük az IA-t olyan esetekben, amikor az ER technikailag nehéznek vagy nem biztonságosnak bizonyult volna, például elülső gége vagy sérült gége látószögű betegek, másodlagos légúti elváltozásokkal rendelkezők és rossz tüdőegészséggel rendelkezők vagy légzési tartalék nehézséget okoz a tubeless mező fenntartásában, megszakítás nélkül, miközben spontán lélegzik elég hosszú ideig ahhoz, hogy javítást hajtson végre. Néhány beteg esetében ezt a döntést a műtét előtt hozták meg, néhány esetben pedig intraoperatív döntés volt. Az IA-t pragmatikusan is használtuk, egy diagnosztikai/terápiás SLB részeként, amikor LC1-et azonosítottak, de ER-t nem terveztek. Ezek általában olyan betegek voltak, akiknél a műtét előtti díjak/VFSS alapján nem gyanították az LC1-et, ennek ellenére véglegesen műtéten belül azonosították. Mint ilyen, nehéz lehet mind a műtő ideje/időtartama szempontjából, mind a beleegyezési folyamat szempontjából az ER megtervezése és végrehajtása ezekben az esetekben. Végül az IA vs ER szülői preferenciáját is figyelembe vették a végső döntésekben.
a fő eredménymutató a szülői jelentés volt a tünetek megszűnéséről és/vagy javulásáról. A teljes felbontást úgy határozták meg, hogy teljes orális táplálás érhető el, köhögés/fulladás nélkül, minden konzisztencia esetén, nincs szükség a takarmány módosítására, és a kiindulási tünetek nem ismétlődnek (fulladás, köhögés, cyanosis, ALTE, visszatérő mellkasi fertőzések). A tünetek javulását úgy határozták meg, mint a kiindulási tünetek szignifikáns csökkenését, és nem volt visszatérő pneumonia vagy veszélyes/vörös zászló jelek vagy tünetek. A kudarcot úgy határozták meg, mint a csöves etetéstől való tartós függést vagy a módosított orális táplálás ugyanazon ezred, vagy tartós klinikai tüneteket. Mivel ez egy retrospektív módon megtervezett vizsgálat volt, a műtét utáni VFSS/fee adatok nem mindig álltak rendelkezésre. Központunkban, célunk a VFSS használatának korlátozása az ismételt vizsgálatokból származó sugárterheléssel kapcsolatos aggályok miatt. A műtét utáni díjakra vonatkozó adatok néhány beteg esetében rendelkezésre álltak, de nem mindegyik, több okból is. Nem rutinszerűen hajtottuk végre a díjakat műtét után, kivéve, ha a műtét előtti értékelés csendes aspirációt vagy aspirációt mutatott, csak finom tünetekkel, vagy ha a szülők megbízhatatlan/következetlen jelentést tettek. Más esetekben egy ágy melletti klinikai nyelési értékelést végeztünk az SLP-vel a szájon át történő táplálás biztonságának meghatározása érdekében, és csak díjakat végeztünk, ha azt jelezték. Díjak a klinikai kinevezések több erőforrást és időt igényelnek, mint a rendszeres műtét utáni látogatás, így az erőforrás-elosztás néha szerepet játszott a kezelés utáni díjak elvégzésében. Végül a szülőkkel közös döntéshozatali modellt is alkalmazunk a műtét utáni vizsgálatok elvégzésekor. Mint ilyen, sok szülő inkább lemondott a díjakról, ha gyermeke klinikailag javult, és átmegy az ágy melletti nyelési értékelésen. Hacsak a klinikusnak nem volt klinikai oka a díjak indoklására (pl. a műtét előtti díjak/VFSS csendes törekvése), a szülő és a klinikus között megosztott döntést hoztak. Összességében a műtét utáni instrumentális nyelés értékelése pragmatikusan történt; így a műtét utáni VFSS / fee változók nem voltak alapvető végpontok ennek a retrospektív vizsgálatnak az alkalmazásában. Ahol azonban a műtét utáni VFSS/fee adatok rendelkezésre álltak, azokat külön csoportként gyűjtötték és elemezték. A másodlagos eredménymérés az ER vagy az IA kudarcának független előrejelzőinek azonosítása volt.
alapvető leíró statisztikákat használtunk a beteg kohorsz paramétereinek, az Általános eredményeknek, valamint az IA és ER sikerének elemzésére. Tekintettel a minta ferde eloszlására, nem paraméteres leíró statisztikákat használtunk. Ezután bináris logisztikai regressziót hajtottunk végre a kezelés sikertelenségének független előrejelzőinek azonosítására. A regresszióban minden olyan változó szerepelt, amelynek p < 0, 1 korrelációja volt az egyváltozós analízisben, valamint minden klinikailag releváns változó. Azok a változók, amelyek megfeleltek ezeknek a kritériumoknak, és szerepeltek a regresszióban, a beteg életkora, a csendes aspiráció jelenléte, a visszatérő pneumoniák, a szájon át történő táplálás alternatív módja és az ALTEs jelenléte voltak. Az összes elemzést az SPSS 23-as verziójával végeztük.
etikai megfontolások
a projektet a helyi kutatási etikai Testület (Pro00070412) hagyta jóvá. Mivel ez egy nem intervenciós, retrospektív megfigyeléses vizsgálat volt, a résztvevőket érintő egyetlen kockázat a betegek bizalmasságával és magánéletével volt kapcsolatos. Mint ilyen, minden adatot anonimizáltak a kitermelés után, és titkosított fájlokban tároltak jelszóval védett merevlemezeken, a helyi etikai felülvizsgálati testület szabványai szerint. A tanulmány minden munkatársát kiképezték a helyi egészségügyi adatvédelmi és információs törvényekről és Irányelvekről.
eredmények
a vizsgálati időszak alatt az aspirációs klinikán megfigyelt körülbelül 1000 új beteg közül százegy LC1-es beteget azonosítottak és vizsgáltak. Ezek közül nyolcat kizártak a nyomon követés hiánya miatt, ötöt pedig a preoperatív VFSS/fee adatok hiánya miatt. Nyolcvannyolc beteg teljesítette az összes kritériumot, és bevonták az elemzésbe. A demográfiai adatok, a kórtörténet, valamint a másodlagos légúti elváltozások az 1. táblázatban találhatók. A medián életkor 18 hónap volt (2-99 hónap), a férfiak 53% – a. A medián követési idő 14 hónap volt (tartomány 4-54 hónap, IQR 12 hónap). A betegek többségénél (68%) előfordult folyadéktól vagy szilárd anyagtól való fulladás (1.táblázat). A betegek közel felének (48%) visszatérő tüdőgyulladása volt. Tizenegy betegnél (13%) jelentkeztek cianotikus varázslatok és 3 betegnél (3%) volt Alte. A társbetegségek tekintetében a leggyakoribb a GERD (53%) és az SDB (25%) volt. Nyolc százalékuk neurológiai károsodást szenvedett, 10% – uk diszmorf vagy szindrómás volt. A másodlagos légúti léziók nem voltak gyakoriak, köztük tracheomalacia (6%) és subglotticus stenosis (3%), Lásd 1.táblázat. A kezdeti VFSS / díjak esetében a leggyakoribb megállapítás a gége behatolása volt (88%, 1.táblázat). Magas volt a csendes aspiráció aránya is (39%). Tizenhárom betegnek volt alternatív módja az orális táplálásra az első értékeléskor.
a betegek kezelésének összefoglalását a füge mutatja be. 3 és 4. Összesen 55 IA-T, 45 ER-t végeztek. Az IA-t kapó betegek közül 19-nél volt relapszus, és egy későbbi időpontban volt szükség ER-re. Az IA betegek kezelésének módját a válasz és az ER-re történő progresszió szempontjából az ábra mutatja. 4. Nevezetesen, a hét beteg közül, akik nem reagáltak kedvezően az IA-ra, ötnek volt ER-je, négy pedig jól reagált a tünetek megszűnésével. Nem minden beteg, aki nem (vagy csak részben reagált) az IA – ra, folytatta az ER-t. Ennek különféle okai voltak, beleértve az orvosi alkalmasságot, a gége elérésének technikai nehézségeit az ER elvégzéséhez, valamint a beteg/szülői preferenciát.
csővel táplált és nem csővel táplált LC1 betegek kezelésének összefoglalása. LC1 = 1. típusú gége hasadék; IA = injekciós augmentáció; ER = endoszkópos javítás
a nem csővel táplált LC1 betegek összefoglalása kezdetben IA-val kezelt. LC1 = 1. típusú gége hasadék; ER = endoszkópos javítás; IA = injekciós augmentáció
a kezelésre adott válasz részleteit a 2.táblázat mutatja. Összességében a betegek 95% – ánál legalább a tünetek javultak, 67% – uknál a tünetek teljesen megszűntek, és 98% – uk legalább részben szájon át táplálkozott. A csővel táplált csecsemők 69%-a volt csőmentes a kezelés után. Amikor az IA-t és az ER-t közvetlenül összehasonlították, az IA-nak 56% – os hosszú távú sikerességi aránya volt a teljes tünetmegoldás elérésében, míg az ER-nek 85% – os hosszú távú sikerességi aránya volt.
a műtét utáni műszeres nyelési értékelés 27 beteg esetében állt rendelkezésre. Ezek eredményeit a 3. táblázat mutatja be, összehasonlítva a műtét előtti eredményekkel ebben a betegcsoportban. Ezek közül 14-nél javult a fecske-vizsgálat, 10 betegnél a műtét után normális fecske volt.
a többváltozós bináris logisztikai regresszió eredményeit a 4.táblázat mutatja. A kezelés sikertelenségének egyetlen független előrejelzője a cső táplálása volt a kezdeti értékeléskor (relatív hazárd 11,33 , p = 0,018).
a szövődmények nem voltak gyakoriak, és általában az IA után jelentkeztek. Ezek közé tartozott a légzési distressz (n = 5), a kruppszerű köhögés (n = 6) és a stridor (n = 6). Ezek többségét konzervatív módon, megfigyeléssel kezelték, gyógyszeres kezeléssel vagy anélkül, beleértve a szisztémás szteroidokat és az inhalációs gyógyszereket. Egy beteg intubálást, ismételt endoszkópiát és egy szeroma elvezetését igényelte az IA után.