absztrakt
a kibővített vestibularis vízvezeték (EVA) szindróma egy gyakori veleszületett belső fül rendellenesség, amelyet 1,5 mm-nél nagyobb átmérőjű vestibularis vízvezeték jellemez, vegyes vagy szenzorineurális halláskárosodás, amely enyhétől mélyig terjed, és vestibularis rendellenességek, amelyek enyhe egyensúlyhiánytól az epizodikus objektív vertigo-ig terjedhetnek. Vizsgálatunkban egy egyoldalú megnagyobbodott vestibularis vízvezetékkel és kétoldali endolymphaticus hydrops-szal (EH) rendelkező beteg esetét mutatjuk be. Az EH-t anamnesztikus kórtörténettel és audiológiai vizsgálatokkal igazolták; az EVA-t nagy felbontású CT-vizsgálatokkal és MRI-képekkel diagnosztizálták. A terápia magában foglalta a kortikoszteroidok intratimpanikus infúzióját, jelentős hallásjavulással, nyilvánvalóbb a fülben, szemben az EVA-val. Bár valószínűleg nem kapcsolódik egymáshoz, az EVA és az EH hasonló tünetekkel járhat, ezért a diagnosztikai vizsgálatnak mindig tartalmaznia kell a helyes diagnózis elvégzéséhez szükséges megfelelő lépéseket. Az EVA-szindrómával diagnosztizált betegeknél a halláskárosodás progressziója és a fejsérülés közötti összefüggés még mindig bizonytalan; ezeknek az egyéneknek azonban azt kell tanácsolni, hogy kerüljék az intrakraniális nyomást növelő tevékenységeket a további hallásromlás megelőzése érdekében. A szteroidokkal végzett intratimpanikus kezelés biztonságos és jól tolerálható eljárás, amely bizonyította hatékonyságát a hallás, a fülzúgás és a vertigo szabályozásában az EH-ben.
1. Bevezetés
felnőtteknél a vestibularis vízvezeték átmérője 0,4–1,0 mm, átlagértéke 0,62 mm . A megnagyobbodott vestibularis vízvezeték (EVA), az egyik leggyakoribb veleszületett belső fül rendellenesség, egy vestibularis vízvezeték jellemzi, amelynek anteroposterior átmérője legalább 1,5 mm, a közös crus és az operculum között félúton mérve .
a klinikai megjelenés magában foglalja az audiológiai és vestibularis tüneteket, amelyek gyakran utánozzák más közép-és belső fül rendellenességek, például otosclerosis és endolymphatic hydrops (EH) tüneteit . Az esetek 59-94% – ában vegyes vagy szenzorineurális halláskárosodásról (SNHL) számoltak be, amely gyakran fülzúgással és hangzásbeli teltséggel jár. A halláskárosodás az enyhétől a mélyig terjed, változó az ingadozástól a progresszívig vagy a hirtelenig ; hallásingadozások viszonylag kisebb fejsérülést követően fordulhatnak elő. A vegyes halláskárosodást alátámaszthatja az A hipotézis, miszerint az EVA egy harmadik mobil ablakot vezet be a belső fülbe . Az EVA-szindrómában szenvedő betegek vestibularis tünetei a vizsgálattól függően 14-73% között vannak, és a súlyos epizodikus vertigo-tól a felnőttek alkalmi bizonytalanságáig terjednek, míg a gyermekeknél a koordináció és az egyensúlyhiány dominál .
az EVA-szindróma diagnózisa radiológiai. A számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat a csontos labirintus anatómiáját mutatja, az axiális CT pedig 1,5 mm-es szakaszokkal általában a legjobb képet nyújtja a vestibularis vízvezetékről az előcsarnoktól a petrous csont hátsó felületéig . A mágneses rezonancia képalkotás (MRI), különösen a T2-súlyozott képeken, lehetővé teszi a membrán labirintus vizualizálását, és az egyetlen képalkotó technika, amely lehetővé teszi az endolimfás zsák extraosseous részének vizualizálását. Az MRI adatkészletekből származó háromdimenziós rekonstrukciók gyakran segítenek a sac és más belső fül struktúrák kimutatásában és morfológiai jellemzőik jobb meghatározásában, így egyes szerzők az MRI-t a CT-hez képest jobbnak tartják .
az EVA-szindróma kezelési protokollja nem bizonyult egységesen sikeresnek a betegség progressziójának megállításában; a cochleáris implantáció az optimális megoldás a halláskárosodás helyreállításához, ha mély halláskárosodás van jelen .
Intratimpanikus kortikoszteroid kezelés belső fül betegségek közvetlen injekció a középfülben nagy népszerűségre tett szert az elmúlt években , amely számos előnnyel jár, mint például a megnövekedett gyógyszerkoncentráció a célszervben, csökkent szisztémás szteroid expozíció és csökkent szisztémás káros hatások. A belső fül kortikoszteroid terápiájának hatásai gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásaikon alapulnak, valamint az ionos homeosztázisban betöltött szabályozó szerepükön, mivel a kálium transzportra hatnak, javítva a belső fül vízháztartását .
az EVA-szindrómában talált számos audiovestibularis tünet közös a belső fül egyéb rendellenességeivel, például az EH-vel; a differenciáldiagnózis ezért fontos ezeknek a betegeknek a helyes diagnosztizálásához és terápiás kezeléséhez. Ebben a tanulmányban egy olyan beteg esetét írjuk le, akinek kórtörténetében kétoldalú EH és a bal fülben az EVA radiológiai diagnózisa van, valamint a diagnosztikai munka és a terápiás megközelítés részletes leírását.
2. Eset bemutatása
egy 39 éves férfit felvettek intézményünk ENT osztályába, amelynek négyéves kórtörténetében ingadozó kétoldalú SNHL volt, akut objektív vertigóval, hányingerrel és hányással (4-8 epizód/év) társult; a 15 perctől három óráig tartó vertigo rohamokat gyakran fejfájás kísérte. A beteg anamnézisében nem szerepelt akusztikus trauma és / vagy zajexpozíció, és egy korábbi glicerintesztje pozitív volt EH-re.
a felvétel után a beteg teljes ENT-vizsgálaton esett át otoszkópiával, tiszta hang audiometria (PTA), Akusztikus Immittációs teszt, tranziens kiváltott otoakusztikus emissziók (TEOAEs), Torzító termékek otoakusztikus emissziók (DPOAEs), tympanometria, cervicalis vestibularis kiváltott myogén potenciálok (cVEMPs) és kalóriateszt.
a PTA-t hangszigetelt helyiségben végezték, és mindkét oldal tiszta hangküszöbét a következő frekvenciákon mértük 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, és 8000 Hz; A levegő-Csontrést (ABG) 250, 500, 1000, 2000 és 4000 Hz frekvencián mértük. Egy standard 226 Hz-es tone tympanometriás szondát végeztünk, hogy kizárjuk a külső és középfül patológiákat. A TEOAEs-t és a Dpoa-kat egy hangcsillapított kamrában rögzítették egy ILO-92 eszközzel (Amplifon, Milánó, Olaszország). A TEOAEs – t 80-85 dB SPL ingereken keresztül váltották ki, a stimulációs sebesség kevesebb, mint 60 inger másodpercenként, a külső hallójáratba helyezett szondán keresztül. A dpoa-kat két akusztikus ingerrel (tiszta hangokkal) rögzítették két frekvencián (azaz, , ) és két intenzitási szinten (azaz., , ). a cvemp-ket binaurális egyidejű stimulációs módszerrel teszteltük, Amplaid MK22 poligráf segítségével (Amplifon, Milánó, Olaszország). Az elektródákat a Colebatch et al. ; a felvétel során a beteget arra utasították, hogy emelje fel a fejét a párnáról, hogy aktiválja a kétoldalú sternocleidomastoid izomot. 500 Hz frekvenciájú ingert mutattak be az egyik fülre egy fejhallgatón keresztül, 130 dB intenzitással; az elemzési ablak 100 ms volt. Az elemzést az első pozitív–negatív csúcs, a P13–N23, valamint a P13 és N23 csúcs latenciájának amplitúdóira végeztük. Az amplitúdók és a latenciák meghatározásához két mérés átlagát vettük figyelembe . A kalorikus tesztet a Fitzgerald-Hallpike módszer szerint végeztük: mindegyik fület 40 másodpercig vízzel öntöztük 44 db C és 30 db C hőmérsékleten.
a diagnózist CT-vizsgálattal és MRI-vel fejeztük be. A CT-vizsgálatot kontraszt beadása nélkül, spirális akvizíciós technikával végezték: a temporális csontképeket axiális síkokkal készítették, és ferde, koronális és sagittalis síkokon értékelték. Az MRI képeket egy 1,5 T-es szupravezető Mr szkenneren (Philips INTERA) kaptuk. A pontocerebelláris szög ér-és idegszerkezetének célzott képalkotását axiális 3 dimenziós, erősen T2-súlyozott képek (3D TSE T2 WIs) és TSE T1 súlyozott képek (TSE T1 WIs) felhasználásával végeztük, 0,5 mm, illetve 3 mm szeletvastagsággal. A koronális T2 WIs—t a belső hallójárat hosszú tengelyére merőleges síkokkal, ferde parasagittalis és paracoronalis síkokkal (MPR újraformázott képek-0,4 mm és 3 mm közötti szeletvastagság) nyertük.
a PTA 95,9 dB-es küszöbértéket és 42,5 dB-es ABG-t mutatott a bal fülben, 97,70 dB-es küszöböt és 17,5 dB-es ABG-t a jobb fülben (1.ábra(a)). A TEOAEs, a DPOAEs és a VEMPs kétoldalúan hiányzott. A tympanometria egy A típusú tympanogramot mutatott be. A kalória labirintus stimuláció kétoldali normoreflexiát mutatott ki. Az audiológiai tesztek és a bilaterális ingadozó szenzorineurális halláskárosodás története, amely nyilvánvalóbb a jobb oldalon, és a vertigo támadások az EH diagnózisára utaltak. A temporális csont CT kimutatta a bal vestibularis vízvezeték 2,2 mm-es dilatációját. A bal előcsarnokban egy kis (átmérő: 2,6 mm) megváltozott jelintenzitású terület volt látható (2.ábra). Megnagyobbodott endolimfás csatornákat és zsákokat észleltek az MRI-n (3.ábra) a bal oldalon. CT és MRI képeket is értékeltek cochlearis dysplasia, cochlearis-vestibularis dysplasia és modioláris hypoplasia szempontjából közzétett kritériumok alapján . Ebben a betegben további belső fül fejlődési rendellenességeket nem figyeltek meg.
(a)
(b)
a)
b)
(a)
(b)
(a)
(b)
helyi érzéstelenítésben (10% lidokain, spray) a beteget kétoldali intratimpan prednizonnal (5 mg/mL) kezelték naponta egyszer három egymást követő napon keresztül, majd 7 napos kezelési szuszpenzióval és további 3 napos injekciókkal, egy 25-es méretű gerinctűvel, amelyet a dobhártya posteroinferior részébe helyeztek. A tiszta tónusú audiometria, a TEAOEs, a DPOAEs, a tympanometria, a VEMPs és a kalóriateszt 8 nap és egy, három és hat hónap után megismétlődött. Az első injekció beadása után egy hónappal a PTA-értékek 86,8 dB voltak, a bal fülben 28,75 dB ABG-vel, a jobb fülben pedig 62,7 dB-vel, 12,5 dB ABG-vel (1.B) ábra). A küszöb nem változott jelentősen az összes nyomon követési időpontban. A TEOAEs, a DPOAEs és a VEMPs kétoldalúan hiányzott az intratimpaniás kezelés előtt és után. A kalória labirintus stimuláció kétoldalú normoreflexiát mutatott ki minden időpontban.
3. Vita
az EVA-szindróma okai jelenleg ismeretlenek. Különböző szerzők feltételezték a belső fül fejlődésének blokkolását az embrionális élet ötödik hetében, amikor a növekedés maximális, és abnormális kommunikáció a subarachnoidális tér és a belső fül között .
az EVA-szindróma klinikai megnyilvánulása változó, ami arra utal, hogy nemcsak a belső fül anatómiai rendellenességeivel, hanem a hallási és vestibularis rendszerek fiziológiájával is összefügghet. Ebben az esetjelentésben két fontos szempontot kell figyelembe venni, amelyek elmulasztása helytelen diagnózishoz vezethet: a betegnek hosszú ideje volt kétoldalú hallásingadozása és vertigo epizódjai, amelyek a bilaterális EH diagnózisára utalnak. A hallás ingadozása azonban EVA-betegeknél is megtalálható, gyakran viszonylag kisebb fejsérülést követően; az ilyen ingadozások azonban általában nem társulnak vertigo rohamokkal . Ebben a betegben a hallásingadozás és a vertigo krízis tipikus összefüggésének hosszú ideje fennálló története, amelyet korábban összegyűjtött audiológiai bizonyítékok társítanak, beleértve az EH pozitív glicerin tesztjét és a szisztémás és intratimpanikus terápiára adott pozitív választ, ésszerűen megerősítheti az egyidejűleg létező kétoldalú EH diagnózisát. A második elem a kétoldalú halláskárosodás jelenléte egyoldalú EVA esetén. Ilyen esetekben gyakori a halláskárosodás a fülben, szemben az EVA-val; több szerző arról számolt be, hogy az egyoldalú EVA kontralaterális halláskárosodást is okozhat, ami arra utal, hogy az egyoldalú EVA kétoldalú folyamat lehet az egyoldalú képalkotó megállapítás ellenére . Ebben a betegben azonban, míg a radiológiai bizonyítékok megerősítették a bal oldali EVA diagnózisát, az audiológiai tesztek és különösen az anamnézis szintén utaltak az egyidejű kétoldalú EH – re.
bár az EVA veleszületett rendellenesség, egyes szerzők azt javasolták, hogy az EVA-szindróma halláskárosodása megszerezhető, mivel a jelentések szerint kisebb fejsérülés váltja ki . Nincs egyetértés a fejsérülés és a halláskárosodás között az EVA – ban. Különböző szerzők azt sugallták, hogy a cochleáris sérülés a Corti szervének kémiai károsodásából származhat hiperozmoláris endolimfás zsáktartalom a fejsérülést követő reflux után, valamint a stria vascularis ioncserélő mechanizmus meghibásodása . Egy másik lehetséges magyarázat megtalálható a cochlea közvetlen hatására, átmeneti lökéshullámot okozva a beteg vízvezetékén, amelyet intracochleáris membránrepedés követ, különösen akkor, ha ezen a szinten rendellenességek vannak jelen . Az EVA progresszív halláskárosodásának és fejsérülésének közelmúltbeli szisztematikus áttekintése azt találta, hogy az EVA-szindrómában szenvedő SNHL-ben szenvedő betegek 39,6% – a fejsérülésről számol be, és körülbelül 12% – uk traumával összefüggő progresszióról számol be, arra a következtetésre jutva, hogy bár a hosszú távú progresszív halláskárosodás gyakori az EVA-szindrómában, a fej traumával való összefüggése nem erősen támogatott . A végleges következtetésekhez azonban további kórszövettani vizsgálatokra van szükség.
a vestibularis elváltozások általános előfordulási gyakorisága EVA-szindrómás betegeknél 12-86% között mozog . Emmett 26 EVA-szindrómás beteget vizsgált meg, a vestibularis tünetek 12% – os előfordulásáról számoltak be; Jackler et al. a vestibularis tünetek 30% – os előfordulásáról számoltak be 17 beteg sorozatában; Berrettini et al. megállapította, hogy 13/15 beteg (86%) vestibularis hipofunkciót vagy areflexiát mutatott be; Sugiura et al. 17 EVA-szindrómás beteget vizsgáltak, közülük 12 (71%) epizodikus vertigo-val utalt. A vestibularis diszfunkció etiológiája még mindig nem tisztázott; feltételezték, hogy a hiperozmotikus folyadék visszafolyása a cochleáris csatorna bazális végébe szédülést okozhat, míg a vestibularis szőrsejtek degenerációja az ozmotikus és kémiai egyensúlyhiány miatt a sérülés másik mechanizmusa lehet . Sheykholeslami et al. a VEMPs-t három EVA-szindrómában szenvedő betegnél mérték, akik korábban normál eredménnyel vestibularis vizsgálaton estek át, és ezeknél a betegeknél alacsonyabb VEMP küszöbértékeket mutattak, ami lehetséges saccularis diszfunkcióra utal. Vizsgálatunkban a VEMPs kétoldalúan hiányzott az intratimpanikus kezelés előtt és után, tartós saccularis károsodást mutatva.
az MRI és a CT vizsgálat összehasonlításakor az EVA-szindróma diagnosztizálására a jelenlegi szakirodalom azt sugallja, hogy mindkét technika kiegészíti a szerkezeti változások azonosítását . Az MRI azonban néhány előnnyel jár: valójában, mivel az endolimfás zsák általában nem azonosítható EVA nélküli betegeknél, ennek a szerkezetnek a pozitív azonosítása egyszerű diagnosztikai módszert jelent. Ezenkívül az MRI egyértelmű értékelést ad a cochleáris ideg integritásáról, a központi idegrendszeri rendellenességekről, valamint a belső fül elzáródásának jelenlétéről, amely nem nyilvánvaló a CT-n . MRI-t is javasoltak az EH diagnosztizálására. Egy tanulmány Naganawa et al. megmutatta, hogy az EH 3-t MRI segítségével vizualizálható 4 órával a gadolinium intravénás injekciója után . Nemrég, Sone et al. az EH jelenlétét EVA-szindrómában szenvedő alanyoknál 3T MRI-vel és korrelált képalkotó adatokkal vizsgálták a cochlea és az előcsarnok EH fokáról a klinikai tünetekkel és a hallásszinttel kapcsolatban 9 betegnél . Ebben az esetben a beteget 1,5 T MRI-vel vizsgálták, amely felbontása miatt nem tudta megerősíteni az EH-t; ezért a diagnózis klinikai és anamnesztikus adatokon alapult.
ezt a beteget kortikoszteroidok intratimpanikus injekciójával kezelték, részleges hallás-helyreállítással, nyilvánvalóbb a jobb oldalon, és javult a vertigo tünetei. Ahogy az várható volt, a kortikoszteroid kezelést követően a hallás helyreállításának nagyobb előnyei voltak a fülben szemben az EVA-val. Az egyik első jelentés a szteroidok intratimpanikus kezelésének eh-re gyakorolt hatásáról 80% – os javulást mutatott a vertigo-ban . Ezt követően számos tanulmány jelent meg az EH intratimpanikus kezeléséről, amelyek különböző eredményeket mutatnak a hallásra és a vertigo-ra vonatkozóan: a szteroidok kiválasztása, koncentrációjuk változékonysága és az eredménymérések magyarázhatják a közzétett eredmények változékonyságát. Az utóbbi időben az Itoh és a Sakata a kezelt betegek 82% – ánál szignifikáns vertigo-kontrollt mutatott a dexametazon intratimpanikus kezelés után (4 mg/ml, napi injekció 5 egymást követő napon keresztül) . A szerzők véleménye szerint az intratimpanikus injekció a labirintus érzelmek kezelésére, mint például az EH, olyan eljárás, amely maximalizálja a gyógyszer koncentrációját a cochleában és minimalizálja a szisztémás terjesztést: a topic szteroidok magas koncentrációja a cochleában igazolhatja a remisszió magas százalékát a közelmúltban tapasztalt tapasztalatok.
az irodalomban a szerzők legjobb tudása szerint csak egy esetjelentés található EVA-szindrómás betegről és EH-ről, amelyben a szerzők feltételezték, hogy a két állapot a belső fül folyadék homeosztázisának közös elsődleges diszfunkciója lehet . Bár ezt a fiziopatológiai közös alapot nem lehet megerősíteni, az EVA-ban szenvedő betegeknél mindig szükség van az esetleges együtt létező független belső fül rendellenességek, például az EH vizsgálatára is, különösen akkor, ha az endolimfás hidropok szuggesztív története van jelen. Következetesen mindig szükség van egy átgondolt radiológiai vizsgálat elvégzésére CT-vizsgálattal és MRI-vel olyan betegeknél, akiknek audiovestibularis tünetei a belső fül rendellenességére utalnak.
az EVA diagnózisával rendelkező betegeket javítható hallás jelenlétében figyelmeztetni kell, hogy kerüljék az érintkezési sportokat vagy az intrakraniális nyomást növelő tevékenységeket a halláskárosodás vagy a hallás további romlásának megelőzése érdekében. A szteroidokkal végzett intratimpanikus kezelés biztonságos és jól tolerálható eljárás, amely bizonyította hatékonyságát a hallás, a fülzúgás és a vertigo szabályozásában az EH-ben.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.