endoszkópos eredmények a karaj fájdalom Hematuria szindróma: koncentrikus vérrög a Calyceal Paráznaságokban

absztrakt

a karaj fájdalom hematuria szindróma (LPHS) jelentős terhet jelent mind a betegségben szenvedő betegek, mind az orvosi kezelésben és diagnózisban részt vevők számára. A mai napig az LPHS diagnózisa továbbra is kizárás, némi spekulációval a tényleges patológia mértékével kapcsolatban. Ureteroszkópos leletekről számolunk be 2 LPHS eset. Ezek az eredmények objektív megerősítést nyújtanak a mögöttes patológiáról egy nehezen kezelhető betegség folyamatában.

1. Bevezetés

az Ágyékfájdalom hematuria szindróma (LPHS) a klinikai jellemzők konstellációját írja le, beleértve a visszatérő deréktáji fájdalmat és az intermittáló hematuriát, könnyen azonosítható ok nélkül . Történelmileg az LPHS-t pszichiátriai betegséggel társították, és ma már széles körben tekintik a szomatoform fájdalom rendellenességének egyik típusának . A multidiszciplináris fájdalomkezelési stratégiák közé tartoznak a fájdalomcsillapítók, az idegblokád, a vese denervációja és / vagy a nephrectomia autotranszplantációval . Bár egyes tanulmányok azt sugallják , hogy a hosszú távú prognózis általában kiváló, sok urológus és beteg vitatja ezt.

2. Módszerek

két súlyos krónikus deréktáji fájdalomban szenvedő, intermittáló bruttó hematuriával szakított beteget értékeltek, miután a laboratóriumi és radiológiai értékelés nem állapított meg felismerhető patológiát, ami felvetette az LPH diagnózisának gyanúját. A betegek ureteroszkópos értékelésen estek át érintés nélküli technikával. Ureteroszkópos vizsgálatot végeztek azon az oldalon, ahol a beteg fájdalmat jelentett, és / vagy véres effluxot észleltek az ureteralis nyílásból.

a tájékoztatáson alapuló beleegyezést és az általános érzéstelenítés indukcióját követően a húgyhólyag vizuális ellenőrzését 19 Fr merev cisztoszkóppal végezték. Ezt követően egy 6/7, 5 Fr Wolf féligid ureteroszkópot helyeztünk be, és a tüneti oldal ureterális nyílását vezetődrót használata nélkül kanültettük. Az ureteroszkópot közvetlen látás alatt fejlesztették ki, a sóoldat minimális kézi öntözésével, Boston Scientific single-action pump felhasználásával. A szemirigid ureteroszkópiát a proximális ureter szintjére használtuk. A Boston Scientific sensor guidewire-t (0,035″) a munkacsatornán keresztül az ureteroszkóp csúcsáig haladtuk, majd az ureteroszkópot szakaszos fluoroszkópiával vontuk vissza annak megerősítésére, hogy a vezetődrót nem haladta meg az ureteroszkópos vizsgálat pontját. Az Olympus URF-P3 rugalmas ureteroszkópot ezután visszatöltötték az érzékelő vezeték hajlékonycsúcsára, majd fluoroszkópos irányítással továbbhaladtak az utolsó ellenőrzés pontjáig, majd a vezetődrótot eltávolították. Ezután a teljes gyűjtőrendszer szisztematikus ellenőrzését elvégeztük a rugalmas ureteroszkóppal, ügyelve arra, hogy az eljárás során minimális öntözést alkalmazzanak. A Holmium lézert készenlétben tartották arra az esetre, ha a patológiát azonosítani lehetne, és sikeresen ablálni lehetne. Az eljárás befejezése után az uretert megvizsgálták, mivel az ureteroszkópot visszavonták a sérülés értékelésére, és mivel egyiket sem azonosították, az ureteralis stent nem maradt a helyén.

3. Eredmények

az 1. beteg egy 26 éves nő, akinek 3 éves kórtörténetében súlyos jobb oldali fájdalom és súlyos hematuria volt 2003-tól kezdődően. A fájdalmát szúrásként írták le, és a hát alsó részén és a jobb szárnyban található, sugárzással az alsó hasra. Három-négy havonta intenzív fájdalomról számolt be, amely 2-4 hétig tartott, figyelemre méltó alapszintű fájdalommal az exacerbációk között. A páciens 2004-es fájdalom után ureterális stent elhelyezésen és ureteroszkópos extrakción ment keresztül, és ezt követően CT-vizsgálatot végeztek kontraszttal és anélkül, amely nem mutatott köveket, tömegeket vagy hidronephrosist. A beteg 2005 elején olyan tünetekkel jelentkezett, mint a fájdalom, a láz és a mikroszkopikus hematuria. Az ebben az időben kapott IV kontraszttal vagy anélkül végzett CT-vizsgálat nem mutatott bizonyítékot a vese kalkulusára, a hidronephrosisra vagy a vese tömegére. Normál képalkotó vizsgálatokkal a beteget IV antibiotikumokkal kezelték, a tünetek esetleges enyhítésével. 2005 végén a beteg súlyos jobb oldali fájdalommal, lázzal és súlyos hematuriával került kórházba. Vizeletmintája nagy vért tartalmazott organizmusok nélkül, fertőzés jelei, pozitív tenyészet vagy citológia. A nephrology consult kapott egy nephritis workup felfedve a normál szérum komplement és ANCA képernyő, negatív Hepatitis C antitest, és negatív antiglomeruláris alagsori antitest teszt. További vizsgálatok tartalmaztak egy figyelemre méltó ct-t a vese angiogramja az AV malformáció értékelésére. A döntés ezután kétoldali diagnosztikai ureteroszkópiát végzett a fájdalom és a súlyos hematuria epizódja alatt. Jobb merev és rugalmas ureteroszkópiát végeztünk, vezeték nélküli, érintés nélküli technikával, minimális öntözőfolyadékkal. A gyűjtőrendszer összes kalicáját körülvevő minden fornixből diffúz vérzést figyeltek meg gyűrűszerű vérrögök mintázatában, azonosítható tömeg vagy neoplazia nélkül (lásd a kiegészítő videót a kiegészítő anyagban, amely online elérhető a http://dx.doi.org/10.1155/2008/721850címen). A beteg fekvőbeteg fájdalomkezelési konzultációt kapott, és naponta háromszor 300 mg Neurontin-t, négy-hat óránként 4-8 mg Dilaudid-ot kapott. A beteg jelenleg tanácsot kér az agresszívebb kezelésekkel kapcsolatban, mint például a nephrectomia vagy az autotranszplantáció.

a 2.beteg egy 18 éves nő, akinek 2 éves kórtörténetében súlyos bal oldali fájdalom volt, szakaszos bruttó hematuriával. A beteget 2005-ben mutatták be egy külső intézménynek, és ureteroszkópos értékelésen esett át az oldalsó fájdalma miatt. Állítólag egy kis hemangiomát azonosítottak és cauterizáltak az értékelés során. Ezenkívül a betegnek alacsony fokú vesicoureteralis refluxja volt, és 2006-ban deflux eljárást hajtottak végre az ürítéssel járó fájdalom enyhítésével. Az ürítéssel nem járó fájdalom azonban továbbra is fennállt, és a beteg 2006-ban nőgyógyászati laparoszkópos értékelésen esett át. Ez Meckel divertikulumának és az endometriózis számos apró foltjának jelenlétét mutatta, és a beteg diverticulectomián, intervallum appendectomián és az endometriózis fulgurációján esett át. A beteg továbbra is időszakos roham súlyos bal oldali fájdalom, gyakran igénylő ER látogatások és jelentős mennyiségű IV kábítószer. A beteg több CT-vizsgálaton esett át IV kontraszttal vagy anélkül, amely nem mutatott bizonyítékot a vesekövetre, a tömegekre vagy a hidronephrosisra.

ambuláns vese konzultációra volt szükség, és teljes, figyelemre méltó munkát végeztek a hematuria számára, beleértve a vizeletmikroszkópiát és a citológiát, a CT angiogramot, a 24 órás vizeletgyűjtési vizsgálatokat és a negatív nephritis munkát. Ezután bal oldali ureteroszkópos értékelésen esett át a vezeték nélküli, érintés nélküli technika felhasználásával, amely ismét a diffúz vérzés hasonló mintázatát mutatta be a gyűrűszerű vérrögök mintázatában minden fornixból, amely körülveszi a bal vese gyűjtőrendszerének összes kalicáját. A beteg fekvőbeteg fájdalomkezelési konzultációt kapott, és 0,25 mg Levsin-t kapott 24 óránként, 50 mcg fentanil tapaszt 72 óránként, 8 mg Dilaudid-ot négy óránként, 300 mg Neurontint naponta háromszor és 10 mg Flexerilt naponta háromszor. A beteg végül úgy döntött, hogy bal oldali nephrectomián esik át autotranszplantációval a hasának jobb alsó negyedébe, tüneteinek feloldásával. A beteg azóta LPH-ra utaló jobb oldali fájdalmat fejlesztett ki kontralaterális veséjében, és intrathecalis katéter elhelyezésen, epidurális katéter elhelyezésen és legutóbb egy jobb alsó quandrant fascialis fájdalomblokkon ment keresztül.

4. Vita

bár egyes tanulmányok azt sugallják, hogy az LPHS hosszú távú prognózisa kiváló, sok urológus és LPHS beteg vitatja ezt. Beszámoltak arról, hogy az LPH-kben a fájdalom tüneteinek spontán felbontása jellemzően 2-5 év alatt fordul elő időszak . Azok számára, akik nem rendelkeznek fájdalomfeloldással, a prognózis gyenge lehet, és a kezelés multidiszciplináris megközelítést vonhat maga után mind a fájdalomkezelési szolgáltatásokkal (krónikus fájdalomcsillapítók, idegblokád, nyitott vagy laparoszkópos vese denerváció és/vagy nephrectomia autotranszplantációval), mind a pszichiátriai értékeléssel (az LPH-t egyesek a szomatoform fájdalom egyik típusának tekintik rendellenesség ).

az LPH-khoz kapcsolódó oldalsó fájdalom patogenezise a glomeruláris kapilláris vérzés következménye, amely tubuláris obstrukciót és intersticiális ödémát eredményez . Idővel úgy gondolják, hogy a krónikus ödéma kapszuláris duzzanatot, fájdalmat és további tubuláris elzáródást és vérzést eredményez. Tudomásunk szerint mi vagyunk az elsők, akik beszámolnak az lphs endoszkópos eredményeiről. Mindkét LPHS beteg diagnosztikai ureteroszkópián esett át minimális öntözőfolyadékkal (a vesemedence megfeszülésének elkerülése érdekében), valamint vezeték nélküli, érintés nélküli technikával (a vérzés iatrogén, traumás okának kizárására). Mindkét betegnél a gyűjtőrendszer összes kalicáját körülvevő fornixből gyűrűszerű vérrögöket azonosítottak (1(a) és 1(b) ábra). Mivel a diagnózis az első lépés a patofiziológia megértésében, feltételezzük, hogy ezek az endoszkópos leletek a glomeruláris vérzés klinikai, endoszkópos megnyilvánulását jelenthetik obstrukció, amelyről korábban nem számoltak be.

(a)

(b)

(a)
(b)

ábra 1

Ureteroszkópos képek, amelyek gyűrűszerű vérrögöket mutatnak az egyes csészék körül a gyűjtőrendszerben.

fontos felismerni, hogy mindkét LPHS betegnél figyelemre méltó teljes munka történt, CT urogrammal, CT angiográfiával, Nefrológiai konzultációvalés laboratóriumi vizsgálat. Ezekben az esetekben a fájdalom és a hematuria minden más kezelhető okát ki kell zárni. A kizárás után azonban a felső traktus endoszkópiája, amely hematuriát és koncentrikus calycealis vérrögöket mutat, megerősítheti az LPHS diagnózisát és megerősítheti a fiziológiai rendellenesség jelenlétét ebben a rosszul megértett betegségben. A betegség ezen objektív megerősítése az LPHS határozottabb diagnózisát eredményezheti, bár nagyobb sorozatra van szükség az eredmények megerősítéséhez. Az ilyen támogató bizonyítékok kritikusak, mivel a beteg és családja agresszívebb fájdalomkezelést és/vagy műtéti megközelítéseket fontolgat.

kiegészítő anyagok