onkológiai levelek

Bevezetés

a Hemangioblastomák (HBMs) a központi idegrendszer erősen vaszkuláris daganatai, amelyek az összes intracranialis daganat 1,5–2,5% – át képviselik (1). A HBM-ek szórványosan előfordulhatnak a központi idegrendszerben vagy a Von Hippel-Lindau-kórral társulva (2).Morfológiailag a HBMs szilárd, szilárd-cisztás vagy főlegcisztikus egy kis falfestmény, vaszkularizált nidus. A sporadikus HBMs-ekkorán mindig magányos, erősen vaszkuláris természetük miatt. A hbms szilárd variánsainak jellemzői, beleértve a clearvascularis blush-t, a többszörös tápláló ereket és a draining veins ondigital subtraction angiography-t (DSA) (3), hasonlóak az intracranialis arteriovenousmalformációkhoz (AVMs) (4,5), és legjobb tudomásunk szerint a szakirodalomban soha nem számoltak be a kisagyban aneurysmát utánzó HBM esetéről. Jelen tanulmány az acerebelláris HBM esetéről számol be, amely utánozza az aneurizmát, amelyet műtéti úton kezeltek. A beteg írásos beleegyezést adott az esetjelentés és a kísérő képek közzétételéhez.

esettanulmány

egy 52 éves férfi, akinek 4 éves története voltintermittens fejfájás a Tsinghua Egyetem Yuquan kórházában(Peking, Kína) 2015 januárjában. Más idegrendszeri hiányt nem találtak. Agyi számítógépes tomográfia (ábra. 1) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) (ábra. 2) A jobb agyféltekén 0,9 0,9 cm-es masszát mutatott, és jelentős kontrasztnövekedést mutatott. Az MR angiográfia jelentős vascularblush-t mutatott a jobb hátsó alsó cerebelláris artériából (PICA) (ábra. 3). Ezek az eredmények megegyeztek egy aneurizmával. A DSA oldalsó vertebrális artériájaa jobb Pica által biztosított erősen vaszkuláris daganatos csomót mutatta(ábra. 4), így a PICA-ból származó ananeurysma diagnózisát figyelembe vették.

a beteg suboccipitalretrosigmoid craniotomián esett át, azonban az eljárás során a feltételezett aneurysma HBM-nek bizonyult, és a műtéti stratégia megváltozott. A tumor teljes reszekcióját végeztük anélkülbármilyen szövődmény. A daganatot patológiásan megerősítették HBM-ként.a kivágott anyag szövettani vizsgálatának eredményei miatt. Röviden, a reszektált szöveteket formalinban rögzítették, parrafin-beágyazva és 4-6m szakaszokra vágva, mielőtt hematoxilinnel és eozinnal festették, és fénymikroszkóp alatt vizualizálták. A kórszövettani elemzés kimutatta, hogy a daganat stromális sejtekből és bőséges vaszkuláris endothelsejtekből áll (ábra. 5). A műtét utáni 1.és 6. hónapban elvégzett utánkövetési Mrip nem mutatott ki visszatérést.

Vita

az Egészségügyi Világszervezet (6) szerint a HBM-eket I. fokozatú daganatokként osztályozzák, erősen vaszkularizált szilárd tumor komponenssel. A daganatok elsősorban a kisagyi féltekén, a gerincvelőben és az agytörzsben fordulnak elő (7), de a szupratentoriális régióban (8) ritkán fordulnak elő magas fokú erezettség miatt. A HBM-eket könnyen tévesen diagnosztizálják Avm-ként vagyintracranialis aneurizmák.

azok a HBM-ek, amelyek főként cisztásnak tűnnek egy kis csomóval, könnyen diagnosztizálhatók tipikus képjellemzőik miatt. A szilárd HBM-ek azonban kerek alakú tömegként vannak jelen, amelyek iso – vagy hypodense a T1-súlyozott képeken és a hyperdense onT2-súlyozott képeken, jelentős kontrasztnövelő mintával együtt. Serpiginous áramlási üregek találhatók a T1-ést2-súlyozott képek, amelyek jellemzőek a szilárd HBMs-re (9). Alapvető fontosságú a szilárd HBM és az érrendszeri betegségek közötti differenciáldiagnózis kialakítása műtét előtt, különösen az AVM és az aneurysma között. Az AVMnidus sűrű vaszkuláris hálózatként jelenik meg, hasonlóan a Hbmnodulához. A HBMs azonban tömeges hatásokat okozhat, ami vezetneurológiai tünetek. Ezenkívül a HBM-ek olyan mikrovaszkulárisszerkezettel vannak jelen, amely hasonló a normál kapilláris ágyhoz, míg az AVMnidus megváltozott edényekből képződik, tényleges kapilláris ágy nélkül(10). A HBMs együtt élhetintracranialis aneurysma a hemodinamikai stressz mechanizmusok miatt.Ezért az intrakraniális aneurizmát is figyelembe kell venni, amikora HBM által okozott vérzés következik be (11). A DSA szükséges a HBM differenciáldiagnózisához, mivel lehetővé teszi a tápláló artéria azonosítását és a leeresztő vénák megnagyobbodását (12). Amint azt a jelen esetben bemutattuk, aa DSA jellemzői hasonlóak a PICA-ból származó aneurizmához, ezért a daganat tévesen tekinthető aneurizmának a műtét előtt.

a műtéti reszekció a hbmsd fő kezelése jóindulatú tulajdonságaik miatt. A sebészi kezelés azonban gyakran előfordulkihívás, különösen a nagymértékben vaszkularizált jellegű szilárd daganatok esetében, valamint a biopsziával vagy a szilárd HBM eltávolításával járó mortalitás magas. Ezért kerülni kell a belső dekompressziót, valamint a biopszia vagy a részleges reszekció bármilyen kísérletét (13). A mikrosebészeti technikák előrehaladásával ma már megvalósítható, hogy ezeket a daganatokat teljesen eltávolítsuk (3). A szilárd HBM sikeres reszekciójának az AVM disszekció elveit kell követnie. Ez azt jelenti, hogy a tápláló artériákat először azonosítani és blokkolni kell, majd a tumor disszekcióját és a leeresztő vénák elzáródását. Mivel a vénás vízelvezetés idő előtti megsemmisítése terminális intraoperatív duzzanatot és vérzést eredményezhet, kerületi boncolás devaszkularizációval és en bloc eltávolítással, amikor csak lehetséges, előnyben részesítik szilárd daganatok.Fontos, hogy minden sebészeti eszköz, beleértve aalternatív eljárás, készen kell állnia a műtét előtt. A műtéti stratégiát ezután meg kell változtatni, amikor a téves diagnózist intraoperatív módon azonosítják.

továbbra is vita folyik arról, hogy a HBM műtét előtti embolizációját végre kell-e hajtani. Azt javasolták, hogy a HBM műtét előtti embolizációja megkönnyítheti a műtéti eltávolítást és lehetővé teheti a tumor teljes reszekcióját, jelentősen csökkentve a tumor vérellátását (14), szabályozva a hozzáférhetetlen artériák ellátását és csökkentve a tumor érrendszerét (15). Esetenként a műtét előtti embolizáció jelentősen elkerülheti a bőséges intraoperatívvérzést. Ugyanakkor arról is beszámoltak, hogy a részecskékkel végzett műtét előtti embolizáció nagy kockázatot jelent az akut tumorvérzés és mortalitás szempontjából (16). Véleményünk szerint a HBM műtét előtti embolizációja csökkentheti az intraoperatív vérzés kockázatát és lerövidítheti a műtéti időtartamot, ami a tumor reszekciójának jobb sikerét eredményezheti és csökkentheti a műtéti szövődményeket.

az inhbm sugárterápia vagy kemoterápia hatékonyságát megkérdőjelezték (17-19). Bár egyes tanulmányok bebizonyították, hogy a műtét előtti sugárterápia kontrollálhatja a helyi tumorprogressziót, és végül elősegítheti a teljes és biztonságos tumoreltávolítást (4,20), a sugársebészet hosszú távú eredményei megerősítést igényelnek (18).Ezért úgy gondoljuk, hogy a sugárterápiát vagy a kemoterápiát csak reziduális vagy visszatérő daganatok esetén szabad alkalmazni műtét után.

a szilárd HBM-eket könnyen tévesen diagnosztizálják Avm-ként vagyintracranialis aneurizmák magas fokú érrendszerük miatt. Dsisszükséges a differenciáldiagnózishoz és a mikrosebészeti beavatkozáshoz a betegség jóindulatú jellemzői miatt választott kezelés. A műtét előtti embolizáció növelheti a műtéttés csökkenti a szövődményeket. Asszisztens terápiákcsak maradék vagy visszatérő daganatok esetén alkalmazható mikrosebészet.

összegzésként a jelen tanulmány egy 52 éves férfi beteg esetét írta le, aki a műtét előtt ananeurizmát utánzó HBM-mel jelentkezett a DSA-n, amelyet HBM-ként igazoltak a műtét során hisztopatológiai elemzés. A daganatot az AVM disszekció elvei szerint teljesen eltávolították, és a nyomon követési MRI-ben nem találtak kiújulást. Ez az eset azt mutatja, hogy a BBM könnyen tévesen diagnosztizálható aneurizmaként.