esettanulmány
egy kétnapos, teljes testű cianózissal és tachypnea-val rendelkező, 38+2 hetes terhességben született, 4000 g születési súlyú férfit a Samsung Orvosi Központba utaltak. A perkután oxigéntelítettsége 60-70% volt, és nem reagált az oxigénellátásra. A bal szegycsont határán 3/6 fokozatú szisztolés zörej hallatszott, és a vitális jelek a vérnyomás 70/40, a pulzusszám 165 ütés / perc, a légzésszám 42 légzés / perc, a hőmérséklet pedig 37,2 C. az echokardiográfiás eredmények a nagy artériák (TGA) teljes átültetését mutatták, nagy Peri-membrános kamrai septum defektus (VSD), enyhe pulmonalis stenosis (PS), 23-32 Hgmm-es csúcsnyomásgradienssel, és egy kis nyitott ductus arteriosus (PDA). Ezenkívül a kimeneti septum szubpulmonikus eltérése volt egy kis aszimmetrikus tüdőszeleppel (PV) fúzióval. A PV mérete 5,8 6,1 mm volt (z-pontszám< -2,5) (ábra. 1A, B). A beteg 3 napos korában sürgős szívkatéterezésen és ballon atrioseptostomián esett át. A beavatkozás után a légzési sebesség stabilizálódott, a perkután oxigéntelítettség 80% – os volt környezeti körülmények között. A beteget 10 napos korban engedték ki.
a preoperatív echokardiográfia a nagy artériák átültetését, a nagy Peri-membrán VSD-t, a kimeneti septum szubpulmonikus eltérését, valamint a valvar pulmonalis stenosisát mutatta aszimmetrikus pulmonalis szeleppel fúzióval (pulmonalis szelep mérete=5,8 6,1 mm, z-pontszám<-2,5). (A) Subcostal nézet (*jelzi a VSD-t). (B) Parasternal hosszú tengely nézet. MPA, fő tüdőartéria; RV, jobb kamra; LV, bal kamra; LA, bal pitvar; VSD, kamrai septum defektus.
a beteg viszonylag jól volt öt hónapos koráig, amikor egyre inkább légszomja volt. Végül 7,4 kg testtömegű műtétre engedték be, pulmonalis gyökér transzlokáción esett át a Lecompte manőverrel. A művelet részleteit az alábbiakban ismertetjük.
a medián sternotomia után fordított Y alakú pericardiostomiát végeztünk. Mivel in situ anyagot használtak a jobb kamrai kiáramlási traktus (RVOT) rekonstrukciójához, a szívburkot nem gyűjtötték be. A cardiopulmonalis bypass aorta és bicaval kanüleléssel kezdődött mérsékelt hipotermia alatt. A PDA felosztás után antegrád hidegvérű kardioplegiát infundáltunk az aorta gyökér kanüljén keresztül. Ezután a pulmonalis artériát és annak ágait alaposan boncoltuk, a disztális kötődésektől mindkét pulmonalis hila-ba, hogy a jobb ventriculotomia előtt mobilizáljuk. A koszorúér minta volt . A kiemelkedő bal elülső leszálló (LAD) koszorúér miatt Lecompte manővert terveztünk. E manőver nélkül a fiú összenyomódott volna. A proximális emelkedő aorta transzekciója után a pulmonalis artéria gyökerét kivágtuk a PV gyűrű alatt a bal kamrából (LV) (ábra. 2A, ,3A) 3A). A fő pulmonalis artériát a Lecompte manőverrel elöl mozgattuk. A jobb kamra anterolaterális oldalán lévő jobb venticulotomia után (ábra. 3B), a VSD helyzetét a jobb pitvaron és a jobb ventriculotomián keresztül igazolták. A jobb kamrai izom egy részét a conal septumnál reszektálták, hogy enyhítsék az LV kilépését az aortába. Ezután a pulmonalis gyökér hibáját egy szarvasmarha pericardialis tapasszal és 6-tal zártuk le.0 Polipropilén futó varrat. A transzektált aorta végponttól végpontig tartó anastomosisát követően a VSD-t szarvasmarha perikardiális tapasszal és 6,0 Polipropilén futó varrattal zártuk le az LV-aorta alagút létrehozásához (ábra. 2B). LV alagút kialakítása ezzel a javítással az LV alagút során, megpróbáltuk kiegyenesíteni a javítást az RV térfogatának megőrzése érdekében. A PV funkcionális bicuspid szelep volt fúzióval, a PV gyűrűméret, amelyet Hegar dilatátorral intraoperatív módon mértünk, 9 mm volt. a beteg testfelületének megfelelő PV gyűrűméret (Z-pontszám) 10 volt.5 mm, tehát commissurotomiát végeztünk . Ezután egy 10 mm-es hegar dilatátort vezettek át a PV-n. Az RVOT-t rekonstruálták egy kivágott pulmonalis artéria gyökérrel és egy in situ autológ pericardialis tapasszal, amelynek növekedési potenciálja volt az elülső oldalon (ábra. 2C, ,3C) 3C). Az intraoperatív transzesophagealis echokardiográfia nem mutatta az LVOT vagy az RVOT jelentős obstrukcióját.
a pulmonalis gyökér transzlokáció szemléltetése a Lecompte manőverrel. (A) boncolt pulmonalis artéria, a pulmonalis gyökér defektusa, szarvasmarha pericardialis tapasz és transzceptált aorta. (B) a conal septum reszekciója után a kamrai septum defektust szarvasmarha perikardiális tapasszal zártuk a bal kamra-aorta alagút létrehozásához. (C) A Lecompte manőver után a jobb kamrai kiáramlási traktust rekonstruáltuk kivágott pulmonalis gyökérrel és egy in situ autológ pericardialis tapasszal az elülső oldalon (*pulmonalis szelep commissurotomiát, P pedig in situ autológ pericardiumot jelez). Módosítva a Da Silva JP-től, da Fonseca L. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg 2009;14:23-34 .
(A) pulmonalis gyökér boncolás gondos figyelemmel. (B) jobb ventriculotomia a jobb kamra anterolaterális oldalán. C) A PA helyzete a Lecompte manőver után. Ao, átvágott aorta; m, Metzenbaum olló; PA, tüdő artéria.
a műtét után a beteget a műtét utáni 3.napon extubálták, a műtét utáni 8. napon korai műtét utáni szövődmények nélkül engedték ki. Az echokardiográfiás eredmények a műtét után 7 nappal minimális PS-t mutattak (átlagos PG=13 Hgmm), PV mérete 6,8 mm (z-pontszám< -2,5), a műtét után 6 hónappal enyhe PS-t (átlagos PG=22 Hgmm), Érett PV mérete 15,8 mm (z-pontszám=+1,70) (ábra. 4). Ezenkívül a maradék artériás septum defektus, a VSD vagy a bal kamrai kiáramlási traktus elégtelensége nem volt kimutatható. Ebben az időben a beteg jól teljesít 9 hónappal a műtét után, és New York Heart Association I. osztályú fokozattal rendelkezik.
(a) az echokardiográfia 7 nappal a műtét után (subcostalis nézet) minimális PS-t és 6,8 mm-es PV-méretet mutatott (z-pontszám< -2,5). (B és C) echokardiográfia 6 hónappal a műtét után B. A Subcostalis nézet enyhe PS-t és 15,8 mm-es Érett PV-méretet mutatott (z-pontszám=+1,70) a jobb kamrai kiáramlási traktus elégtelensége nélkül. (C) a parasternalis hosszú tengely nézet a bal kamrai kiáramlási traktus obstrukciójának hiányát mutatta. PA, pulmonalis artéria; RV, jobb kamra; LV, bal kamra; LA, bal pitvar; Ao, aorta; PS, pulmonalis stenosis; PV, pulmonalis szelep.