Vita
ebben a tanulmányban áttekintettük a etiológiája agyalapi szár elváltozások gyermekek és serdülők értékelni a Szöuli Nemzeti Egyetem Gyermekkórház. Az agyalapi mirigy szárának korábbi tanulmányai nagyrészt a felnőttekre vagy egy adott betegségre/klinikai jellemzőre összpontosítottak, például LCH5) vagy DI6), vagy kevés esetet tartalmaztak.
Turcu et al.3) és Hamilton et al.4) megjelent nagy esetsorozat, amelynek középpontjában az agyalapi mirigy szár elváltozásai állnak. Hamilton et al.4) 44 felnőtt és 21 gyermek és serdülő, valamint a Turcu et al.3) 135 felnőtt és 17 Gyermek és serdülő. Vizsgálatunknak megfelelően, ezekben a vizsgálatokban a neoplasztikus elváltozások domináltak, függetlenül attól, hogy Az LCH-t Hamilton et al.4) és gyulladásos rendellenességként Turcu et al.3). Ezért, amikor egy hipofízis szár elváltozást fedeznek fel, és úgy vélik, hogy elsődleges rosszindulatú daganat, szükség lehet a szár szövetének értékelésére. A szárbiopszia által okozott hipopituitarizmus kockázata miatt azonban kevés beteg kap kóros diagnózist az agyalapi mirigy szárából származó szövet alapján. Hamilton et al.4) és Turcu et al.3), 26 65 beteg (40%), illetve 37 152 beteg (24%) volt patológiás diagnózis szövetmintákat a hipofízis szár vagy más helyeken. Vizsgálatunkban 37 76 beteg (48,7%) biopszián vagy kivágáson esett át a száron vagy más helyen. A tanulmány Beni-Adani et al.7), 7 DI-ben szenvedő gyermek között, akik műtétet végeztek a megvastagodott agyalapi mirigy kórtani diagnosztizálására, egyik sem romlott neurológiailag vagy endokrinológiailag a műtét után. A szerzők azzal érveltek, hogy ezért a nyílt biopsziának az előnyben részesített diagnosztikai módszernek kell lennie a megvastagodott hipofízis szárú gyermekeknél.
vizsgálatunkban az endokrin zavarokat tekintve a DI-t kifejlesztő betegek fele egy vagy több adenohypophysealis hormonhiányt mutatott. A másodlagos hypothyreosis volt a leggyakoribb, a másodlagos hypogonadismus pedig a legkevésbé gyakori adenohypophysealis hormonhiány. A Turcu et al.3), a másodlagos hipogonadizmus volt a leggyakoribb, a másodlagos mellékvese elégtelenség pedig a legkevésbé gyakori hipofízis hormonhiány. A leggyakrabban elvégzett hormonvizsgálatot a pajzsmirigy működésének értékelésére, a legkevésbé elvégzett vizsgálatot pedig a GH értékelésére végezték.
veleszületett elváltozásokat találtak leggyakrabban gyermekeknél Hamilton et al.4). A Turcu et al.3), a gyermekgyógyászati betegeknél nem volt specifikus kategória. Vizsgálatunkban a neoplazma, beleértve Az LCH-t is, volt az agyalapi mirigy szárának leggyakoribb etiológiája, amely 68,4% – ot tett ki. Ezután a veleszületett elváltozások 21,1% – ot tettek ki. Mivel azonban a Szöuli Nemzeti Egyetemi Gyermekkórház egy harmadlagos kórház, ahol sok gyermeket kezelnek neoplazma miatt, szelekciós torzítás fordulhat elő. Az LCH-t neoplazmának minősítettük, mert az MRI-n néha nehéz volt megkülönböztetni az intracranialis daganatot, például az intracranialis csírasejt daganatot és Az LCH-t. Három betegnél diagnosztizáltak akut limfoblasztos leukémiát/limfómát (1 beteg akut limfoblasztos leukémiában, L1; 1 beteg prekurzor B-sejtes akut limfoblasztos leukémiában; és 1 diffúz nagy B-sejtes limfómában). Az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő, L1 altípusú beteg normális hipofízis hormon státusszal rendelkezett. A prekurzor B-sejtes akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegeknél az agyalapi mirigy hormonjait nem értékelték, kivéve a hypothalamo-neurohypophysealis traktusét, a diffúz nagy B-sejtes limfómában szenvedő betegeknél pedig a GH gonadális tengely tesztjeit nem végezték el.
vizsgálatunkban csak 1 metasztatikus szilárd rákot találtunk, amely agyi metasztázisú retinoblastoma volt. A Turcu et al.3), neurosarcoidosis diagnosztizáltak 11 betegnél volt a leggyakoribb etiológiája gyulladásos elváltozások. Ezenkívül egy korábbi vizsgálatban a szár megvastagodásáról, valamint hypophysealis és hypothalamus infiltrációról számoltak be neurosarcoidosisban szenvedő betegeknél8). Mindazonáltal nem találtunk neurosarcoidosis eseteket. A szarkoidózis leggyakrabban az élet negyedik évtizedében nyilvánul meg9, 10, 11). Az egész világon minden fajban előfordul, és az észak-európai országokban a legmagasabb éves előfordulási arány 5-40 eset / 100 000 ember volt12, 13). A gyermekkori szarkoidózis ritka, és a szisztémás szarkoidózis részeként vagy izolált bemutatásként fordulhat elő9,14,15,16).
a Turcu et al.3), a veleszületett elváltozások specifikus mintázatot mutattak az MRI-n, de sem az MRI fokozódásának mintája, sem az agyalapi mirigy szárának vastagsága nem korrelált a klinikai jellemzőkkel.
tanulmányunkban vannak bizonyos korlátozások. Először is egy retrospektív felülvizsgálat volt. Ennek eredményeként az agyalapi mirigy hormonális állapotának egységes vizsgálata nem történt meg. A második döntő korlátozás a szöveti biopsziával megerősített diagnózisok hiánya. Mivel a szárból származó biopszia az agyalapi mirigy hormonhiányát okozhatja, a diagnózisok klinikai jellemzőkön és képalkotáson alapultak. Az ismeretlen hipofízis elváltozásokat később daganatként lehet diagnosztizálni. Harmadszor, a betegek száma túl kicsi volt ahhoz, hogy a következtetéseket az Általános populációra alkalmazzák a viszonylag nagy gyermekgyógyászati kohorsz ellenére összehasonlítva a korábbi vizsgálatokkal. Vizsgálatunkban a domináns neoplasztikus betegszám a fent említett szelekciós torzításnak volt köszönhető.
mindezen korlátozások ellenére Vizsgálatunk kimutatta, hogy a hipofízis szár elváltozásainak etiológiája gyermekeknél és serdülőknél változó és kissé eltér a felnőttekétől. A neoplasztikus lézió gyakori, a fertőző / gyulladásos lézió pedig ritka volt. A férfiak túlsúlyát különösen a neoplasztikus csoportban találták meg. Az MRI-n az agyalapi mirigy szárának vastagsága összefüggött a daganattal, de az elváltozás fokozódása nem volt. A hypophysis stonesiosis leggyakoribb tünete és hormon-rendellenessége a DI volt, amely a neoplasztikus stonesieseknél volt gyakoribb. A GH és az ACTH hiányosságok inkább a nem daganatos elváltozásokhoz kapcsolódtak.
összegezve, a hypophysis Star laesiók etiológiája gyermekeknél és serdülőknél változó és kissé eltér a felnőttekétől. A klinikai tünetek, az endokrin zavarok és a hypophysis Starn lézió radiológiai eredményeinek szisztémás értékelése segíthet a neoplasztikus léziók gyanújában, amelyek patológiás értékelést igényelnek, mint például biopszia vagy kivágás.