bevezetés
1924-es korai leírása óta a Libman-Sacks endocarditist a szisztémás lupus erythematosus (SLE) legjellemzőbb szívbetegségének tekintik, bár nem a leggyakoribb.
az endokardiális rendellenesség gyakorisága az SLE-ben az alkalmazott diagnosztikai technikától függően változik, bár a klinikai diagnózis nem gyakori. Egyes szerzők tapasztalatai szerint a léziók a betegek mindössze 20% – ánál klinikailag jelentősek1, és általában lassan fejlődnek, miután sok éven át szenvedték a betegséget.1,2
abban a néhány esetben, amikor műtéti szelepjavításra van szükség, a bioprotetikus szelepek nem ajánlottak, mivel ezek Libman-Sacks endocarditishez vezethetnek3; ezzel kapcsolatban azonban ellentmondások vannak az orvosi szakirodalomban.
bemutatjuk a Libman-Sacks endocarditis esetét, amely magában foglalja a mitrális szelepet, gyors progresszióval a súlyos regurgitációig, amelyet reparatív műtéttel kezeltek mitrális annuloplasztikán keresztül.
klinikai eset
36 éves nő, akit kötőszöveti betegséggel diagnosztizáltak, az SLE klinikai kritériumai 8 évig hiányosak, kis ér vasculitis és ismételt vetélés, korábbi kardiológiai tünetek nélkül.
nyugalmi nehézlégzés és véres köpet miatt vették fel; a feltárás során tachypnea, megnövekedett központi vénás nyomás, bilaterális rales a középső tüdőmezőig, valamint IV/VI fokozatú pansystolic mitralis zörej. Ezenkívül disztális vasculitis elváltozásokat mutatott be az ujjakban és a lábujjakban. A rutin elemzés anémiát mutatott 9,3 g/dL hemoglobinnal. Az antifoszfolipid antitestek ismételt vizsgálata negatívnak bizonyult.
az elektrokardiogram sinus tachycardiát mutatott más kapcsolódó anomáliák nélkül. A felvételkor végzett mellkasröntgen enyhe cardiomegaliát és bilaterális basilaris interstitialis tüdőmintát mutatott.
transthoracalis és transesophagealis echokardiográfia 2-3 mm-es mobil verrucose nodularis megvastagodást mutatott mindkét mitralis szelepen, ami Libman-Sacks endocarditisre utal (1.ábra) és súlyos mitralis regurgitációra (2. ábra). Mindkét kamra szisztolés mérete és funkciója megmaradt.
1. ábra. Transzesophagealis echokardiogram: apikális 4 kamrás vetület, ahol mindkét mitrális szelepen (nyilakon) kis vegetációk figyelhetők meg. LA bal pitvarra utal; LV, bal kamra.
2. ábra. Transzesophagealis echokardiogram: 79 fokos vetület, ahol súlyos mitrális regurgitáció látható. LA bal pitvarra utal; LV, bal kamra.
a transthoracikus echokardiográfiát 2 évvel korábban végezték el. A mitralis billentyű néhány milliméter nagyságú nodularis megvastagodását és a Libman-Sacks endocarditissel kompatibilis enyhe mitralis regurgitációt észleltek.
az intraparenchymás tüdővérzés gyanúja miatt nagy felbontású számítógépes tomográfiát kértek, amely megerősítette a diagnózist (kétoldali tömegeket mutató képek őrölt üveg átlátszatlansággal).
Evolution
nagy dózisú kortikoszteroidok és intenzív diuretikus kezelés után a hemoptysis eliminálódott, és a jelzett szívelégtelenség kontrollált volt. A beteg azonban funkcionális III. fokozatban maradt, amelynek következtében az első felvétel után 4 hónappal a szívbillentyű-betegséget extrakorporális műtéttel és mitrális billentyű-javítással kezelték (a vérzés magas kockázata miatt ebben a betegben) Carpentier gyűrűvel.
a szelep makroszkopikus vizualizációja 2-3 mm-es granulomákat mutatott, a patológiás anatómia fibrin lerakódásokkal és nem specifikus fokális meszesedéssel rendelkező fragmentumokat mutatott, de összeegyeztethető a klinikai diagnózissal.
egy évvel később a beteg kardiológiai tünetektől mentes maradt; az echokardiogram enyhe maradék mitrális regurgitációt mutatott, hasonlóan a műtét utáni ürítéshez.
vita
a Libman-Sacks endocarditist verrucose elváltozások jellemzik a szelep felületén, bár ezek megtalálhatók a szelepek szabad peremén, és általában a pitvari vagy kamrai endokardium bármely területén; a verruca szövettana általában nem specifikus.4
a Doppler-echokardiográfia tekinthető a diagnózis választott technikájának, a szelepbetegség előfordulási gyakorisága 18% és 50% között van 1,5,6 és akár 74%, ha transzesophagealis echokardiográfiát alkalmaznak.7
ez az előfordulás azonban sokkal magasabb, mint a klinikailag fontos elváltozásokat mutató lupusos betegek száma, ami az esetek mintegy 20% – át teszi ki.1
bár az SLE-ben a szelepes elváltozások eredete szorosan kapcsolódik az antifoszfolipid antitestek jelenlétéhez, 4 negatív vizsgálati eredményt, mint a mi esetünkben, az orvosi szakirodalomban más SLE és Libman-Sacks endocarditisben szenvedő betegek8 vagy akár nem bakteriális trombotikus endocarditisben, alapbetegség nélkül.9 ez valószínűleg azzal magyarázható, hogy jelenleg az összes protrombotikus helyzet, amely ezen elváltozások megjelenéséhez vezethet, meghatározatlan marad.
betegünkben az echokardiográfia kis többszörös mobil verrucose elváltozásokat mutatott a mitrális szelep szabad margóiban, mind a transthoracikus, mind a transzesophagealis echokardiográfiában (1.ábra).
a leggyakoribb funkcionális rendellenesség a regurgitáció, mint ebben az esetben. Ha azonban a betegség csak néhány évig fejlődött, a beteg fiatal és a lupus aktív, a szelepes elváltozások ritkán elég súlyosak ahhoz, hogy szívelégtelenséget okozzanak.1,2,10
esetünkben egy 2 évvel korábbi echokardiográfiai vizsgálat, amely a Libman-Sacks vegetációt és az enyhe mitrális regurgitációt mutatja, lehetővé teszi a pangásos szívelégtelenséggel járó masszív mitrális regurgitáció gyors előrehaladását, ami miatt műtéti beavatkozást jeleztek. Alig ötven eset jelent meg az orvosi szakirodalomban a mitrális szelep javításáról az SLE miatt; egy prospektív tanulmányban kimutatták, hogy a betegek 8% – ának végül szívműtétre van szüksége.1
a lupus-asszociált valvulopathiában szenvedő betegek kezelése magában foglalja az endocarditis profilaxist, az antiaggregáns vagy antikoaguláns kezelést egyes esetekben, valamint a szeleppótlást, ha a valvularis rendellenesség súlyos11; a kortikoszteroid kezelés szerepe ebben a valvulopathiában továbbra is meghatározatlan.11 vita van a sebészeti beavatkozás típusával kapcsolatban. Egyes szerzők a mechanikus protézisek fölényét sugallják az ilyen típusú rendellenességeknél a bioprotézisekkel szemben, beleértve a krioprezervált homograftokat is, mivel ez utóbbi lupus valvulitishez vezethet az új szelepen.3,12-14 más szerzők15 azonban a rekonstrukciós műtétet javasolták, hogy elkerüljék a mechanikus protézis hátrányait olyan fiatal betegeknél, akiknek általában nagy dózisú kortikoszteroidokra és antikoaguláns terápiára van szükségük, és akiknél magas a veseelégtelenség előfordulása.
esetünkben a súlyos hemoptysissel járó masszív pulmonalis vérzés 2 legutóbbi epizódja, valamint a kortikoszteroidok nagy dózisainak szükségessége a betegség szabályozására irányította a szelep reparatív műtétének megválasztását. Bár a beteg fejlődését az elkövetkező években soros echokardiográfiai vizsgálatokkal kell ellenőrizni, 1 évvel a műtét után a szelepjavítás állapota optimális.