INTRODUZIONE
Fin dalla sua prima descrizione nel 1924, l’endocardite di Libman-Sacks è stata considerata la malattia cardiaca più caratteristica del lupus eritematoso sistemico (LES), anche se non la più frequente.
La frequenza del disturbo endocardico nel LES varia a seconda della tecnica diagnostica utilizzata, sebbene la diagnosi clinica sia rara. Nell’esperienza di alcuni autori, le lesioni sono clinicamente significative in appena il 20% dei pazienti1 e di solito progrediscono lentamente dopo aver avuto la malattia per molti anni.1,2
Nei pochi casi in cui è necessaria la riparazione chirurgica della valvola, le valvole bioprotetiche non sono raccomandate, poiché possono portare a endocardite di Libman-Sacks 3; tuttavia, in relazione a questo c’è controversia nella letteratura medica.
Presentiamo un caso di endocardite di Libman-Sacks che coinvolge la valvola mitrale con rapida progressione a rigurgito grave trattata con chirurgia riparativa tramite annuloplastica mitrale.
CASO CLINICO
Donna, 36 anni, con diagnosi di malattia del tessuto connettivo, che presenta criteri clinici incompleti per SLE per 8 anni, vasculite di piccoli vasi e aborti ripetuti, senza precedenti sintomi cardiologici.
Ricoverato per dispnea a riposo e espettorato sanguinante marcato; all’esplorazione ha presentato tachipnea, aumento della pressione venosa centrale, rantoli bilaterali fino al campo polmonare medio e soffio mitralico pansistolico di grado IV/VI. Ha anche presentato lesioni di vasculite distale nelle dita delle mani e dei piedi. L’analisi di routine ha rivelato anemia con emoglobina 9,3 g / dL. Ripetuti test per gli anticorpi antifosfolipidi si sono rivelati negativi.
L’elettrocardiogramma ha dimostrato tachicardia sinusale senza altre anomalie associate. La radiografia del torace al momento del ricovero ha mostrato una lieve cardiomegalia e un pattern polmonare interstiziale basilare bilaterale.
L’ecocardiografia transtoracica e transesofagea ha mostrato ispessimenti nodulari mobili di verrucosio di 2-3 mm in entrambe le valvole mitrali indicativi di endocardite di Libman-Sacks (Figura 1) e grave rigurgito mitralico (Figura 2). La dimensione sistolica e la funzione di entrambi i ventricoli sono state preservate.
Figura 1. Ecocardiogramma transesofageo: proiezione apicale a 4 camere dove si possono osservare piccole vegetazioni su entrambe le valvole mitrali (frecce). LA indica atrio sinistro; LV, ventricolo sinistro.
Figura 2. Ecocardiogramma transesofageo: proiezione di 79 gradi in cui viene visualizzato un grave rigurgito mitralico. LA indica atrio sinistro; LV, ventricolo sinistro.
L’ecocardiografia transtoracica è stata eseguita 2 anni prima. Ispessimenti nodulari, di pochi millimetri di dimensione, sono stati osservati nella valvola mitrale e lieve rigurgito mitralico compatibile con l’endocardite di Libman-Sacks.
Dato il sospetto di emorragia polmonare intraparenchimale, è stata richiesta una tomografia computerizzata ad alta risoluzione che ha confermato la diagnosi (immagini che mostrano masse bilaterali con opacità del vetro smerigliato).
Evoluzione
In seguito ad alte dosi di corticosteroidi e ad un trattamento diuretico intensivo, l ‘emottisi è stata eliminata e l’ insufficienza cardiaca marcata controllata. Tuttavia, il paziente è rimasto in grado funzionale III a causa del quale, 4 mesi dopo il primo ricovero, la cardiopatia valvolare è stata trattata tramite chirurgia extracorporea e riparazione della valvola mitrale (a causa dell’alto rischio di sanguinamento in questo paziente) con un anello Carpentier.
La visualizzazione macroscopica della valvola ha mostrato granulomi di 2-3 mm e l’anatomia patologica ha mostrato frammenti con depositi di fibrina e calcificazione focale non specifica, ma compatibile con la diagnosi clinica.
Un anno dopo, il paziente è rimasto privo di sintomi cardiologici; l’ecocardiogramma ha mostrato un lieve rigurgito mitralico residuo simile a quello alla scarica post-operatoria.
DISCUSSIONE
L’endocardite di Libman-Sacks è caratterizzata da lesioni verrucose sulle superfici valvolari, sebbene possano anche essere trovate sui margini liberi delle valvole e, in generale, in qualsiasi area dell’endocardio atriale o ventricolare; l’istologia della verruca è solitamente non specifica.4
L’ecocardiografia doppler può essere considerata la tecnica di scelta per la diagnosi, con un’incidenza di malattia valvolare tra il 18% e il 50% 1,5,6 e fino al 74% se viene utilizzata l’ecocardiografia transesofagea.7
Questa incidenza, tuttavia, è molto superiore al numero di pazienti con lupus che presentano lesioni clinicamente importanti, rappresentando circa il 20% dei casi.1
Sebbene l’origine delle lesioni valvolari nel LES sia strettamente legata alla presenza di anticorpi antifosfolipidi,4 risultati negativi del test, come nel nostro caso, sono descritti nella letteratura medica in altri pazienti con SLE e Libman-Sacks endocardite8 o anche in endocardite trombotica non batterica senza malattia di base.9 Ciò è probabilmente spiegato dal fatto che attualmente tutte le situazioni protrombotiche che possono portare alla comparsa di queste lesioni rimangono indefinite.
Nel nostro paziente, l’ecocardiografia ha mostrato piccole lesioni multiple mobili di verrucosio nei margini liberi della valvola mitrale, sia nell’ecocardiografia transtoracica che transesofagea (Figura 1).
Il disturbo funzionale più frequente è il rigurgito, come in questo caso. Tuttavia, quando la malattia è progredita solo per pochi anni, il paziente è giovane e il lupus è attivo, le lesioni valvolari sono raramente sufficientemente gravi da indurre insufficienza cardiaca.1,2,10
Nel nostro caso, uno studio ecocardiografico 2 anni prima, che dimostra vegetazioni di Libman-Sacks e lieve rigurgito mitralico, consente di dimostrare una rapida progressione verso un rigurgito mitralico massiccio con insufficienza cardiaca congestizia, a causa del quale è stato indicato l’intervento chirurgico. Ci sono appena cinquanta casi pubblicati nella letteratura medica sulla riparazione della valvola mitrale a causa del LES; in uno studio prospettico è stato dimostrato che l ‘ 8% dei pazienti ha finalmente bisogno di un intervento chirurgico al cuore.1
Il trattamento dei pazienti con valvulopatia associata al lupus comprende la profilassi dell’endocardite, il trattamento antiaggregante o anticoagulante in casi selezionati e la sostituzione della valvola quando il disturbo valvolare è grave11; il ruolo del trattamento con corticosteroidi per quanto riguarda questa valvulopatia rimane indeterminato.11 Esiste una controversia relativa al tipo di intervento chirurgico. Alcuni autori suggeriscono la superiorità delle protesi meccaniche in questo tipo di disturbo rispetto alle bioprotesi, compresi gli omotrapianti crioconservati, poiché quest’ultimo può portare alla valvulite lupus sulla nuova valvola.3,12 – 14 Tuttavia, altri autori15 hanno sostenuto la chirurgia ricostruttiva per evitare gli inconvenienti di una protesi meccanica in pazienti giovani che normalmente necessitano di alte dosi di corticosteroidi e terapia anticoagulante e che hanno un’alta incidenza di insufficienza renale.
Nel nostro caso, i 2 recenti episodi di emorragia polmonare massiva con emottisi grave e la necessità di alte dosi di corticosteroidi per controllare la malattia hanno guidato la scelta della chirurgia riparativa della valvola. Sebbene l’evoluzione del paziente dovrà essere monitorata nei prossimi anni tramite studi ecocardiografici seriali, 1 anno dopo l’intervento lo stato della riparazione valvolare è ottimale.