introduktion
sedan dess tidiga beskrivning 1924 har Libman-Sacks endokardit ansetts vara den mest karakteristiska hjärtsjukdomen hos systemisk lupus erythematosus (SLE), men inte den vanligaste.
frekvensen av endokardiell störning i SLE varierar beroende på den diagnostiska tekniken som används, även om klinisk diagnos är ovanlig. Enligt vissa författares erfarenhet är lesionerna kliniskt signifikanta hos bara 20% av patienterna1 och utvecklas vanligtvis långsamt efter att de har haft sjukdomen i många år.1,2
i de få fall där kirurgisk ventilreparation är nödvändig rekommenderas inte bioprostetiska ventiler, eftersom dessa kan leda till Libman-Säckar endokardit 3; i förhållande till detta finns emellertid kontroverser i den medicinska litteraturen.
vi presenterar ett fall av Libman-Säckar endokardit involverar mitralisklaffen med snabb progression till svår uppstötningar behandlas med reparativ kirurgi via mitral annuloplasty.
kliniskt fall
Kvinna, 36 år gammal, diagnostiserad med bindvävssjukdom, som presenterar ofullständiga kliniska kriterier för SLE i 8 år, vaskulit i små kärl och upprepade missfall, utan tidigare kardiologiska symtom.
antagen för vilande andfåddhet och markerad blodig sputum; vid utforskningen presenterade hon tachypnea, ökat centralt venöst tryck, bilaterala raler upp till mittlungfältet och grad IV/VI pansystoliskt mitralmur. Hon presenterade också distala vaskulit lesioner i fingrar och tår. Rutinanalys avslöjade anemi med hemoglobin 9,3 g / dL. Upprepad testning för antifosfolipidantikroppar visade sig vara negativ.
elektrokardiogram visade sinus takykardi utan andra associerade anomalier. Lungröntgen vid antagning visade mild kardiomegali och bilateralt basilärt interstitiellt lungmönster.
Transthoracic och transesofageal ekokardiografi visade mobila verrucose nodulära förtjockningar av 2-3 mm i båda mitralventilerna som indikerar Libman-Sacks endokardit (Figur 1) och svår mitral regurgitation (Figur 2). Systolisk storlek och funktion hos båda ventriklarna bevarades.
Figur 1. Transesofageal ekokardiogram: apikal 4-kammarprojektion där små vegetationer kan observeras på båda mitralventilerna (pilar). La indikerar vänster atrium; LV, vänster ventrikel.
Figur 2. Transesofageal ekokardiogram: 79-graders projektion där en svår mitral regurgitation visualiseras. La indikerar vänster atrium; LV, vänster ventrikel.
transtorakal ekkokardiografi gjordes 2 år tidigare. Nodulära förtjockningar, några millimeter i storlek, sågs i mitralventilen och mild mitral regurgitation kompatibel med Libman-Sacks endokardit.
med tanke på misstanken om intraparenkymal lungblödning begärdes datoriserad tomografi med hög upplösning som bekräftade diagnosen (bilder som visar bilaterala massor med mald glasopacitet).
Evolution
efter högdos kortikosteroider och intensiv diuretikabehandling eliminerades hemoptys och den markerade hjärtsvikt kontrollerades. Patienten förblev emellertid i funktionell grad III på grund av vilken, 4 månader efter första intagningen, behandlades valvulär hjärtsjukdom via extrakorporeal kirurgi och mitralventilreparation (på grund av den höga risken för blödning hos denna patient) med en Carpentierring.
makroskopisk visualisering av ventilen visade 2-3 mm granulom och patologisk anatomi visade fragment med fibrinavlagringar och icke-specifik fokal förkalkning, men kompatibel med den kliniska diagnosen.
ett år senare förblev patienten fri från kardiologiska symtom; ekokardiogram visade en mild kvarvarande mitral regurgitation liknande den vid postkirurgisk urladdning.
diskussion
Libman-Sacks endokardit kännetecknas av verrucose lesioner på ventilytorna, även om de också kan hittas på ventilernas fria marginaler och i allmänhet i något område av atriell eller ventrikulär endokardium; verruca histologi är vanligtvis ospecifik.4
Doppler-ekokardiografi kan betraktas som den valda tekniken för diagnos, med en förekomst av ventilsjukdom mellan 18% och 50% 1,5,6 och upp till 74% om transesofageal ekokardiografi används.7
denna incidens är dock mycket högre än antalet patienter med lupus som uppvisar kliniskt viktiga lesioner, vilket motsvarar cirka 20% av fallen.1
även om ursprunget till klaff lesioner i SLE är nära kopplad till närvaron av antifosfolipidantikroppar, 4 negativa testresultat, som i vårt fall, beskrivs i den medicinska litteraturen i andra patienter med SLE och Libman-Säckar endokardit8 eller till och med i icke-bakteriell trombotisk endokardit utan underliggande sjukdom.9 Detta förklaras förmodligen av det faktum att för närvarande alla protrombotiska situationer som kan leda till utseendet av dessa lesioner förblir odefinierade.
i vår patient visade ekokardiografi små multipla mobila verrukosskador i mitralventilens fria marginaler, både i transthoracic och transesofageal ekokardiografi (Figur 1).
den vanligaste funktionsstörningen är regurgitation, som i detta fall. Men när sjukdomen har utvecklats i bara några år är patienten ung och lupus är aktiv, är de ventrikulära lesionerna sällan tillräckligt allvarliga för att inducera hjärtsvikt.1,2,10
i vårt fall, ekokardiografisk studie 2 år tidigare, som visar Libman-Säckar vegetation och mild mitral regurgitation, gör det möjligt att visa snabb progression till massiv mitral regurgitation med hjärtsvikt, på grund av vilket kirurgiskt ingrepp indikerades. Det finns knappt femtio fall publicerade i den medicinska litteraturen om mitralventilreparation på grund av SLE; i en prospektiv studie visades att 8% av patienterna äntligen behöver hjärtkirurgi.1
behandlingen av patienterna med lupusassocierad valvulopati inkluderar endokarditprofylax, antiaggregant eller antikoagulant behandling i utvalda fall och ventilbyte när valvulär störning är svår11; kortikosteroidbehandlingens Roll avseende denna valvulopati förblir obestämd.11 Det finns kontroverser om typen av kirurgisk ingrepp. Vissa författare föreslår överlägsenhet mekaniska proteser i denna typ av sjukdom vs bioprotes, inklusive kryokonserverade homografter, eftersom den senare kan leda till lupus valvulitis på den nya ventilen.3,12 – 14 men andra författare15 har förespråkat rekonstruktiv kirurgi för att undvika nackdelarna med en mekanisk protes hos unga patienter som normalt behöver höga doser kortikosteroider och antikoagulantbehandling och som har en hög förekomst av njursvikt.
i vårt fall styrde de 2 senaste episoderna av massiv lungblödning med svår hemoptys och behovet av höga doser kortikosteroider för att kontrollera sjukdomen valet av reparativ kirurgi av ventilen. Även om patientens utveckling måste övervakas under de kommande åren via seriella ekokardiografiska studier, 1 år efter operationen är tillståndet för valvulär reparation optimalt.