Lettere oncologiche

1. Introduzione

Ovarian remnant syndrome (ORS) is defined aslocating histologically-confirmed ovarian cortical tissue duringexplorative surgery in a female patient who had previouslyundered bilateral salpingo-oophorectomy (BSO) and now presentedwith a pelvic mass or pain (1-10). O di solito si verifica a seguito di rimozione incompleta del tessuto.L’endometriosi, la malattia infiammatoria pelvica o gli ambulatori previousgynecological sono stati conosciuti per aumentare il ofORS di rischio, poichè la rimozione di tessuto ovarico è resa più difficile bydense aderenze fibrotiche che diventano più probabili fra un ovaryand le strutture circostanti. Con un aumento del numero di interventi chirurgici ovarici laporoscopici eseguiti, l’impianto di tessuto ovarico a siti ectopici (ad esempio, il sito del trocaro, il sito del porto e la parete addominale) è stato anche riconosciuto come una causa significativa di FORS (8,9,11–13).Gli studi di caso sulla sindrome sono diventati più comuni negli ultimidiversi anni, anche se la vera incidenza di ORS rimane sconosciuta.Questo aumento dei casi segnalati è probabile che sia come medici havebecome più consapevoli della condizione e le tecniche di imaging sono morereadily disponibili (13).

Tumori maligni e benigni possono essere trovati all’internotessuti rimanenti ovariani. Nella letteratura fino ad oggi, sono stati descritti 12 casi dicancro ovarico primario e 21 casi di cisti benigne che si sviluppanoil residuo ovarico. La presente revisione mira a valutare le caratteristiche cliniche e i risultati patologici degli ovariantumori che si sviluppano nei resti ovarici dopo BSO.

2. Tipi istologici

L’esame istologico dei resti ovarici ha rivelato una vasta gamma di risultati, tra cui cisti follicolari cono senza emorragia, endometriosi e presenza di un corpusluteum (1-4,6,13-15).La neoplasia è una scoperta rara nelle RUP. In letteratura, sono stati descritti fino ad oggi 12 casi diadenocarcinoma e malignità di confine che si sviluppano in un paziente ovarico (Tabella I) (6,14,16); 1caso di adenocarcinoma a cellule chiare, 2 di tipi di tumore mucinoso, 5 di tipi endometrioidi, 3 di adenocarcinomi e 1 di sieroneoplasia di confine.

Tabella I Caratteristiche di tumori ovarici maligni etumori ovarici benigni che si sviluppano nei resti ovarici.

L’alta prevalenza dell’endometriosi ovarica tra i casi di sviluppo maligno nelle RUP solleva un problema permanente che è stato sempre più dibattuto negli ultimi tempi; il legame tra endometriosi e cancro ovarico (14,17).L’incidenza dell’endometriosi nelle donne con cancro ovarico ètra l ‘ 8 e il 30% (5,18,19).Kho e Abrao hanno evidenziato che l’endometriosi predispone i pazientialle ORS ed è associata al 50% dei pazienti con carcinoma ovariante (4). Le neoplasie endometrioidi e l’istologia a cellule chiare forniscono il maggior rischio di sviluppare ORS (20-22). In uno studio di Brinton et al(22), in Danimarca tra il 1978 e il 1988, è stata valutata una coorte di femmine basata sulla popolazione. Sebbene l’associazione fosse limitata all’endometrioide e alle cellule chiare (rischio relativo, 3,37; IC al 95%, 1,24–9.14) tumori maligni, è statodeterminato che le femmine con endometriosi avevano una predisposizione allo sviluppo del cancro ovarico. Allo stesso modo, in uno studio che ha intervistato 812 donne con diagnosi di cancro ovarico, Rossing et al(19) hanno scoperto che il rischio di cancro ovarico endometrioide/a cellule chiare per i pazienti con endometriosi era tre volte maggiore rispetto ai controlli basati sulla popolazione. Al contrario, non vi è stato alcun aumento del rischio associatocon altri sottotipi istologici del cancro ovarico.

Neoplasia sierosa benigna derivante da residui persistentovariani è stata documentata in 5 casi (Tabella I) (10,15).Questi studi evidenziano il potenziale neoplastico dei pazienti ovariani e discutono ulteriormente i dati disponibili sul rischio di trasformazione maligna, in quanto la risoluzione spontanea di una neoplasia è improbabile e vi sono prove di trasformazione maligna dialcuni tumori sierici benigni. Tra il 10 e il 15% dei sierocistadenomi mostrano proliferazione epiteliale sierosa atipica con nuclei iperchromici e arrotondati e nucleoli evidenti. La transizione da epitelio benigno a maligno in ovariantumori sierosi è stata descritta da Puls et al (23). La revisione di 96 casi di cistoadenocarcinoma ovarioseroso e mucinoso, porta all’osservazione diepitelio benigno adiacente ad un’area di borderline o malignaepitelio in 74 tumori (79%) e un sito di transizione epiteliale è stato notato in 38 (40%). Questi risultati sono in accordo con i dati epidemiologici e genetici molecolari che indicano che esiste un potenziale di trasformazione maligna in alcuni tumori ovarici benigni sierici o mucinosi. Come indicato da Mahdavi et al (15), il cancro ovarico può essere prevenuto in questi casi mediante rimozione dei tumori, in particolare nei pazienti postmenopausali.

Tempo di ORS

Ad oggi, non ci sono stati dati chiari per quanto riguarda l’intervallo di tempo tra ORS e neoplasia trovato all’interno ovarianremnants. Il tempo medio per lo sviluppo di adenocarcinoma inrimanti ovariani è di 12,6 anni (intervallo, 2-54 anni) dopo il precedenteochirurgia.

3. Incidenza

L’incidenza di adenocarcinoma e cistoadenoma nei resti ovariani non può essere calcolata realisticamente dal piccolo numero attuale di serie pubblicate. Tra i 186 pazienti inclusi nel più ampio studio condotto da Magtibay et al (2), non sono stati rilevati casi di adenocarcinoma in seguito all’asportazione dei resti ovarici. Il primo caso di ORS dopo la salpingo-ooforectomia laparoscopica è stato descritto da Nezhat et al (13), tuttavia, non è stata osservata alcuna adenocarcimona durante il follow-up. Inoltre, Kho et al (6) hanno esaminato i risultati e le scoperte patologiche di 20 casi di ORS, e 2 sono stati trovati per mostrare neoplasie nel tessuto ovarico rimanente. L’incidenza di OREE il successivo sviluppo di neoplasie maligne sono aumentati. Questo può essere dovuto al crescente numero di ooforectomi laparoscopici che vengono eseguiti (8,9,11–13).

4. Sintomi e caratteristiche cliniche

Il dolore addominale dovuto alla compressione delle strutture adiacenti da parte di una massa pelvica è il sintomo principale di ORS. In certocasi, questa massa pelvica viene rilevata solo incidentalmente. Tuttavia, i reclami emessi da pazienti successivamente diagnosticati con ORS possono variare; il dolore può presentarsi come ciclico o cronico e può essere descritto ovunque nelle gamme di pressione o un dolore sordo a dolori gravi, acuti o lancinanti (13,24).Mal di schiena, dispareunia, sintomi intestinali variabili, pelvicmasses o compressione ureterale possono anche essere incontrati (13,24).Nei pazienti con carcinoma ovarico che si sviluppa in resti ovarici, il sintomo più comune che presenta è il dolore (n=12) (3,6,14–16,25–30).In 3 pazienti, il segno di presentazione è una massa pelvica trovataincidentalmente durante il controllo di routine (6,15,31).

I risultati dell’imaging MR e un livello significativamente ELEVATOCA125 indicano cambiamenti maligni, sebbene un normale livello CA125 non precluda la diagnosi. In contrasto con la presentazione classica del cancro ovarico, l’ascite non sembra essere una caratteristica associata, poiché il tumore tende ad avere un’allocazione retroperitoneale (15,16). I livelli di ormone follicolo-stimolante del sangue(FSH) sono utili per confermare la diagnosi di ovarianremnants (13,32), in particolare quando i livelli sono inthe gamma premenopausa (<40 mUI/ml) in pazienti che havundergone BSO. Tuttavia, poiché il tessuto ovarico funzionante che rimane è solo in grado di produrre livelli di estradiolo che non possono sopprimere la gonadotripina, un livello di FSH di >40 mUI/ml non esclude la diagnosi.

5. Commenti

Un fattore predisponente per le RUP è l’aumento della vascolarità, che causa emostasi, endometriosi, malattia infiammatoria pelvica, aderenze pelviche e anatomia alterata, causando difficoltà simili ai problemi osservati con neoplasie eendometriosi (1-9). Le condizioni preesistenti più comuniper questa complicazione includono l’endometriosi e la precedente chirurgia addominale. I resti ovarici sono comunemente racchiusi in aderenze dovute alle condizioni preesistenti e agli interventi chirurgici precedenti. Il dolore e la compressione delle strutture adiacenti sono causati da cambiamenti funzionali al residuo ovarico che provocano un aumento del volume ovarico all’interno di uno spazio fisso (33).

La neoplasia può essere trovata all’interno del residuo ovaricotessuto. La trasformazione maligna può verificarsi anche all’interno dell’ovariotessuti rari. Oltre al caso di endometrioidadenocarcinoma descritto nello studio originale di Shemwell e Weed(3), altri casi di tumori scoperti nel tessuto ovarico residuo sono stati pubblicati nella letteratura medica internazionale (Tabella I). Un caso di studio di Ichigo etal (25) ha descritto 1 pazienteda questa serie, una donna di 48 anni che ha sviluppato un carcinoma a cellule chiare primaryovarian diagnosticato attraverso un esame ginecologico di routine tre anni e cinque mesi dopo l’isterectomia totale addominale e la BSO per endometriosi. Questo è il primo rapporto di un caso con carcinoma ovarico primario a cellule chiare che si sviluppa nel residuo ovarico. È importante riconoscereche le masse pelviche inesplorate possono rappresentare neoplasie maligne, vietando così la gestione medica conservativa.

Anche se ORS è una condizione rara con un incidencethat è difficile da determinare, la sindrome può verificarsi dopo aprecious BSO. La maggior parte dei casi di pazienti con ORS sono gestiti da laparotomia, tuttavia, la recente letteratura onpredominantly approcci minimamente invasivi ha utilizzato lo stesso risultato terapeutico noto per produrre un risultato eccellente. La massa pelvica Anunexplored che segue BSO può rappresentare un potenziale withmalignant di neoplasia. Il rischio di insorgenza di ORS e successivo coinvolgimento maligno può richiedere una resezione chirurgica completa, che può essere l’unica terapia efficace per evitare il ripetersi di sintomi. Nei casi di endometriosi, l’esecuzione di un’asportazione completa dell’endometriosi e dei tessuti ovarici nella chirurgia iniziale puòprevenire la ricorrenza dell’endometriosi e successivamente lo sviluppo di ORS e qualsiasi possibile trasformazione maligna ovarica.