Risultati endoscopici nella sindrome dell’ematuria del dolore al lombo: coagulo concentrico nei fornici calicei

Abstract

La sindrome dell’ematuria del dolore al lombo (LPHS) crea un notevole onere, sia per i pazienti affetti dalla malattia che per coloro che sono coinvolti nella gestione e nella diagnosi medica. Ad oggi, la diagnosi di LPHS rimane di esclusione, con alcune speculazioni sull’entità della patologia reale. Riportiamo risultati ureteroscopici in 2 casi di LPHS. Questi risultati forniscono una conferma oggettiva della patologia sottostante in un processo di malattia difficile da gestire.

1. Introduzione

Lombo dolore ematuria sindrome (LPHS) descrive una costellazione di caratteristiche cliniche tra cui dolore ricorrente fianco e ematuria intermittente senza una causa facilmente identificabile . Storicamente, LPHS è stato associato a malattie psichiatriche ed è ora ampiamente considerato un tipo di disturbo del dolore somatoforme . Le strategie multidisciplinari di gestione del dolore includono analgesici, blocco nervoso, denervazione renale e/o nefrectomia con autotrapianto . Anche se alcuni studi suggeriscono che la prognosi a lungo termine è di solito eccellente , molti urologi e pazienti contesterebbero questo.

2. Metodi

Due pazienti con grave dolore cronico al fianco punteggiato da ematuria lorda intermittente sono stati valutati dopo che la valutazione di laboratorio e radiografica non è riuscita a delineare una patologia riconoscibile, sollevando il sospetto di una diagnosi di LPHS. I pazienti sono stati sottoposti a valutazione ureteroscopica utilizzando una tecnica no-touch. La valutazione ureteroscopica è stata eseguita sul lato in cui il paziente ha riportato dolore e/o un efflusso sanguinante è stato notato dall’orifizio ureterale.

Dopo il consenso informato e l’induzione dell’anestesia generale, l’ispezione visiva della vescica è stata eseguita utilizzando un cistoscopio rigido da 19 Fr. Successivamente, è stato inserito un ureteroscopio semirigido 6/7, 5 Fr Wolf e l’orifizio ureterale del lato sintomatico cannulato senza l’uso di un filo guida. L’ureteroscopio è stato avanzato sotto visione diretta con l’uso di irrigazione manuale minima di soluzione salina, utilizzando una pompa a singola azione Boston Scientific. L’ureteroscopia semirigida è stata utilizzata a livello dell’uretere prossimale. Un filo guida Boston Scientific Sensor (0.035″) è stato avanzato attraverso il canale di lavoro fino alla punta dell’ureteroscopio e l’ureteroscopio è stato quindi ritirato, utilizzando fluoroscopia intermittente per confermare che il filo guida non è avanzato oltre il punto di ispezione ureteroscopica. L’ureteroscopio flessibile Olympus URF-P3 è stato quindi ricaricato sulla punta floppy del filo del sensore e avanzato sotto guida fluoroscopica fino al punto dell’ultima ispezione, in seguito alla quale il filo guida è stato rimosso. L’ispezione sistematica dell’intero sistema di raccolta è stata quindi eseguita con l’ureteroscopio flessibile, avendo cura di utilizzare un’irrigazione minima per tutta la procedura. Un laser all’olmio è stato tenuto in stand-by nel caso in cui la patologia dovesse essere identificata e potrebbe essere ablata con successo. Dopo il completamento della procedura, l’uretere è stato ispezionato come l’ureteroscopio è stato ritirato per valutare per lesioni, e come nessuno è stato identificato uno stent ureterale non è stato lasciato sul posto.

3. Risultati

La paziente 1 è una donna di 26 anni con una storia di 3 anni di grave dolore al fianco destro ed ematuria grossolana a partire dal 2003. Il suo dolore è stato descritto come lancinante e situato nella parte bassa della schiena e fianco destro con radiazioni al basso addome. Ha riportato episodi di dolore intenso ogni tre o quattro mesi che sono durati 2-4 settimane, con un notevole livello basale di dolore tra le esacerbazioni. Il paziente ha subito il posizionamento dello stent ureterale e l’estrazione ureteroscopica di una piccola pietra a seguito di un attacco di dolore nel 2004, e in seguito, ha avuto scansioni TC con e senza contrasto che non hanno dimostrato pietre, masse o idronefrosi. Il paziente ha presentato all’inizio del 2005 una recidiva di sintomi tra cui dolore, febbre ed ematuria microscopica. Una TAC con e senza contrasto IV ottenuta in questo momento non ha dimostrato alcuna evidenza di calcoli renali, idronefrosi o massa renale. Con normali studi di imaging, il paziente è stato trattato con antibiotici per via endovenosa con eventuale sollievo dei sintomi. Alla fine del 2005, il paziente è stato ricoverato in ospedale con grave dolore al fianco destro, febbre ed ematuria grossolana. Il suo campione di urina conteneva sangue grande senza organismi, segni di infezione, o coltura positiva o citologia. Un consulto di nefrologia è stato ottenuto per un workup di nefrite rivelando un complemento siero normale e schermo ANCA, un anticorpo epatite C negativo, e test anticorpale seminterrato antiglomerulare negativo. Ulteriori studi hanno incluso un insignificante angiogramma CT del rene per valutare la malformazione AV. La decisione quindi presa per eseguire ureteroscopia diagnostica bilaterale durante questo episodio di dolore e ematuria grossolana. È stata eseguita l’ureteroscopia rigida e flessibile destra, utilizzando una tecnica wireless senza contatto con fluido di irrigazione minimo. Da ciascun fornice che circonda tutti i calici del sistema di raccolta è stato osservato un sanguinamento diffuso in un modello di coaguli ad anello, senza masse o neoplasie identificabili (vedere il video supplementare in Materiale supplementare disponibile online all’indirizzo http://dx.doi.org/10.1155/2008/721850). Il paziente ha ricevuto una consulenza ospedaliera per la gestione del dolore ed è stato mantenuto con Neurontin 300 mg tre volte al giorno e Dilaudid 4-8 mg ogni quattro-sei ore. Il paziente è attualmente alla ricerca di consulenza per quanto riguarda i trattamenti più aggressivi come la nefrectomia o autotrapianto.

La paziente 2 è una donna di 18 anni con una storia di 2 anni di dolore al fianco sinistro grave con ematuria lorda intermittente. Il paziente si è presentato nel 2005 a un’istituzione esterna e ha subito una valutazione ureteroscopica per il suo dolore al fianco. Un piccolo emangioma è stato identificato e cauterizzato durante questa valutazione. Inoltre, il paziente è stato notato per avere un reflusso vescico-ureterale di basso grado, e una procedura di deflux è stata eseguita nel 2006 con alleviamento del dolore associato a svuotamento. Tuttavia, il dolore non associato al vuoto persisteva e il paziente è stato sottoposto a valutazione laparoscopica da parte della ginecologia nel 2006. Questo ha mostrato la presenza di un diverticolo di Meckel e diverse piccole macchie di endometriosi, e il paziente è stato sottoposto a diverticolectomia, appendicectomia a intervalli e fulgurazione dell’endometriosi. Il paziente ha continuato ad avere attacchi intermittenti di grave dolore al fianco sinistro, che spesso richiedono visite al pronto soccorso e quantità significative di narcotici IV. Il paziente è stato sottoposto a diverse scansioni TC con e senza contrasto IV che non hanno dimostrato alcuna evidenza di calcoli renali, masse o idronefrosi.

È stato richiesto un consulto renale ambulatoriale e un lavoro completo insignificante per la sua ematuria è stato eseguito, tra cui microscopia e citologia delle urine, angiografia TC, studi di raccolta delle urine 24 ore e nefrite negativa. Ha poi subito la valutazione ureteroscopica sinistra utilizzando il wireless, tecnica no-touch, che ancora una volta ha dimostrato un modello simile di sanguinamento diffuso in un modello di coaguli ad anello da ogni fornice che circonda tutti i calici del sistema di raccolta del rene sinistro. Il paziente ha ricevuto una consulenza ospedaliera per la gestione del dolore ed è stato mantenuto con Levsin 0,25 mg ogni 24 ore, un cerotto di Fentanil da 50 mcg ogni 72 ore, Dilaudid 8 mg ogni quattro ore, Neurontin 300 mg tre volte al giorno e Flexeril 10 mg tre volte al giorno. Il paziente alla fine ha scelto di sottoporsi a nefrectomia sinistra con autotrapianto nel quadrante inferiore destro del suo addome con risoluzione dei suoi sintomi. Da allora il paziente ha sviluppato dolore al fianco destro suggestivo di LPHS nel suo rene controlaterale ed è stato sottoposto a posizionamento del catetere intratecale, posizionamento del catetere epidurale e più recentemente un blocco del dolore fasciale inferiore destro.

4. Discussione

Anche se alcuni studi suggeriscono che la prognosi a lungo termine per LPHS è eccellente , molti urologi e pazienti LPHS contesterebbero questo. I tassi di risoluzione spontanea dei sintomi di dolore in LPHS sono stati riferiti per accadere tipicamente durante un periodo di 2-5 anni . Per quelli senza risoluzione del dolore, la prognosi può essere scarsa e il trattamento può comportare un approccio multidisciplinare con entrambi i servizi di gestione del dolore (analgesici cronici, blocco nervoso, denervazione renale aperta o laparoscopica e/o nefrectomia con autotrapianto ) e valutazione psichiatrica (LPHS è considerato da alcuni come un tipo di disturbo del dolore somatoforme ).

Si pensa che la patogenesi del dolore al fianco associato a LPHS sia dovuta all’emorragia capillare glomerulare con conseguente ostruzione tubulare ed edema interstiziale . Nel corso del tempo, si pensa che l’edema cronico provochi distensione capsulare, dolore e ulteriore ostruzione tubulare ed emorragia. A nostra conoscenza, siamo i primi a segnalare i risultati endoscopici di LPHS. Entrambi i pazienti LPHS sono stati sottoposti a ureteroscopia diagnostica utilizzando un fluido di irrigazione minimo (per evitare la distensione della pelvi renale) e una tecnica wireless, no-touch (per escludere la causa iatrogena e traumatica di sanguinamento). In entrambi i pazienti sono stati identificati coaguli anulari coerenti con emorragia recente da ciascun fornice che circonda tutti i calici del sistema di raccolta(Figure 1(a) e 1 (b)). Poiché la diagnosi è il primo passo nella comprensione della fisiopatologia, ipotizziamo che questi risultati endoscopici possano rappresentare una manifestazione clinica e endoscopica di emorragia glomerulare e ostruzione che non è stata precedentemente riportata.

(a)

(b)

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Figura 1

Ureteroscopic immagini dimostrando anello-come la formazione di coaguli che circonda ogni calice e nel sistema di raccolta.

È importante rendersi conto che entrambi i pazienti LPHS sono stati sottoposti a un lavoro completo insignificante, con urogramma CT, angiografia CT, consultazione nefrologica e indagine di laboratorio. Tutte le altre cause trattabili di dolore ed ematuria devono essere escluse in questi casi. Una volta esclusa, tuttavia, l’endoscopia del tratto superiore che dimostra ematuria e coaguli calicei concentrici può rafforzare la diagnosi di LPHS e confermare la presenza di un disturbo fisiologico in questa malattia poco conosciuta. Questa conferma oggettiva della malattia può portare a diagnosi più definitive di LPHS, anche se è necessaria una serie più ampia per confermare i risultati. Tale evidenza di supporto è fondamentale in quanto la gestione del dolore più aggressiva e/o gli approcci chirurgici sono considerati dal paziente e dalla famiglia.

Materiali supplementari