歴史と疫学
Nomaは紀元前5世紀にヒポクラテスによって最初に記述された6それは、主に生活条件が恐ろしい貧困に苦しんでいる地域から、歴史を通じて、世界の多くの地域から報告されている。 この病気は、20世紀以前にアジア、ヨーロッパ、南米、アフリカで報告されましたが、産業革命後の医療の改善と貧困と栄養失調の排除によってほぼ根絶されました。2,7急性壊死性歯肉炎（ANG）、野間の明らかな前駆体は、第一次世界大戦で西部戦線の塹壕で一般的に見られたため、トレンチ口の名前はこの病気に由来していた。8野間は、第二次世界大戦の過程でドイツと日本の強制収容所で発見されました。7 1994年、世界保健機関（WHO）はnomaを健康優先事項として述べ、WHO、米国国立衛生研究所、メリーランド大学、ボルチモアによって行動プログラムが開始されました。9
野間の疫学は世界的に未解決である。10 1990年代後半に、急性小児nomaの発生率は、サハラと国境を接する国で25,600に設定されました。11世界では年間100,000から140,000の間であり、サハラ以南のアフリカやアジアでは珍しくありません。10ピーク発生率は、1-4歳の子供の間であります。10 1997年には、nomaの後遺症と一緒に暮らす人々の世界的な広がりは770,000.5に置かれました最近の研究では、nomaは、いわゆる”髄膜炎ベルト”と一致して、セネガルから西アフリカを横切ってスーダンとエチオピアに走る地域に沿って、サハラ以南のアフリカと西アフリカでほぼ独占的に発見されていることが示されています。1
nomaの孤独な成人症例の散発的な報告は、HIV/AIDSやその他の疾患などの複雑な疾患に罹患した個人における二次的な障害であると思われる。12Nomaはまた循環好中球減少症、白血病、ダウン症候群、Burkettの病気およびヘルペス性口内炎の患者で報告されました。13
Aetiopathogenesis
Nomaの正確な病因は知られていませんが、多因子性であると言われています。 それは文献で壊疽性疾患として記載されている。 定義による壊疽は虚血性壊死プロセスである。 しかし、nomaの壊死過程は、罹患した組織への血液供給の分布に応じて広がらず、したがってnomaは主に虚血状態ではない。14
ノマは一般的に、既存の栄養失調、口腔衛生不良、および扇動的な病気の存在と関連して発生します。 栄養失調は、細胞を介した免疫応答の変化および上皮組織の破壊を誘導し、口腔粘膜の変化は病原体による侵入を促進する。 感染による食事の困難は、既存の栄養失調を悪化させる。 悪い環境条件に住んでいる栄養不良の子供の圧力は免疫組織を損ない、細菌の成長に寄与する反作用の滝を始める循環のコルチゾールのレベルを1,15
日和見感染であるため、noma病変の複雑な微生物叢における特定のトリガー剤を同定することは困難である。 Ｂｏｒｒｅｌｉａ ｖｉｎｃｅｎｔｉｉおよびＦｕｓｏｂａｃｔｅｒｉｕｍ（Ｆｕｓｏｂａｃｔｅｒｉｕｍ ｎｅｃｒｏｐｈｏｒｕｍおよびＦｕｓｏｂａｃｔｅｒｉｕｍ ｎｕｃｌｅａｔｕｍ）は、そのような病変において顕著な細菌であると考えられている。16紡錘形桿菌と非溶血性連鎖球菌およびブドウ球菌との共生関係は、nomaの発症における枢機卿因子とみなされている。1最近のデータは、紡錘形桿菌およびスピロヘータのほかに、他の嫌気性細菌は、Prevotella melaninogenica、Corynebacterium pyogenes、Bacteroides fragilis、bacillus cereus、Corynebacterium pyogenes、Bacteroides fragilis、bacillus cereus、およびPrevotella intermediaなどのnoma病変の比較的高い割合に存在することを示唆している。6Fusobacterium necrophorumは、この生物が皮膚毒素を産生するため、この病気の急速な進行を説明することができる主要な成分と考えられている。17Fusobacterium necrophorumは、水の糞便汚染によって貧困に苦しんでいる子供たちによって取得されます。 Prevotella intermediaにティッシュの破壊にする脂質の構造を破壊する機能があります。 それはまた最終的に微生物の除去を妨げる免疫グロブリンGを破壊する非常に可能である蛋白質分解酵素を作り出します。 1いくつかの報告は、これらの微生物が抗生物質の投与前に培養および感受性試験の必要性を強調するペニシリンに耐性であることを示唆して16
Hughyeらによる最近の研究。18は、病因としてのfusobacterium necrophorumの関与と矛盾した。 Aggregatibacter actinomycetemcomitans、capnocytophaga、porphyromoniaおよびfusobacteriaのような既知の歯周病原菌は、nomaと比較して健康なサンプルでより一般的であった。 Hughyeらによる研究。18&19は、prevotella intermediaおよびpeptostreptococusがnomaとより明確に関連していることを同定した。 それは多因子病因を持っているので、その正確な微生物学を明らかにするために追加の研究が保証されています。
臨床的提示
nomaの臨床的提示には、口臭、過度の唾液分泌、重度の脱水および貧血が含まれる。発熱、頻脈、リンパ節腫脹、高い呼吸数、食欲不振、一般的な浮腫および腹水などの7,20の全身症状は、急性感染過程を表す可能性がある。 病歴ははしか、マラリア、再発熱および下痢のような寄生虫かウイルス感染の不平を言います明らかにします。 血液検査は、低ヘモグロビン濃度および白血球増加症、上昇した赤血球沈降速度（ESR）および低アルブミン血症を明らかにする。20,21
nomaの臨床的提示はほとんどの場合代表的である。 症例の九十パーセントは、10歳の前に発生し、1-4歳の有病率を有する。7子供は、タンパク質と保護抗体の豊富な供給源は、多くの場合、栄養失調や病気につながる可能性があり、炭水化物が豊富な食事と安全でない水に置急性nomaを有する22人の小児は、成長遅延の様々な段階に苦しみ、悪影響を受ける。23
世界保健機関は、歯肉出血を伴う口臭から壊疽に続発する組織脱落を伴う劇症壊死性口内炎までの4つの段階に分類している。24野間の最初に認識された徴候は、頬、または歯肉またはその両方の浮腫である。 頬の外面には灰色がかった黒色の領域が現れ、口腔内病変とは対照的に、後に明確な黒色壊死領域になる。 この壊死帯は円錐形を獲得し、急速に脱落する。20口腔内症状には、露出した骨および歯の隔離、重度の口臭、偽膜、極端な唾液分泌、自発的な歯肉出血および歯間歯肉乳頭の先端の喪失が含まれる。6,20この段階では、病変は多量の唾液分泌および強い悪臭を伴って非常に痛みを伴う。 損害は上顎および下顎両方を含む口の外側のより内部で大幅に大きく、また表面のtempomandibular接合箇所、infraorbital差益、鼻、antrumおよび事実上部分を含むかもしれません。 壊疽領域は、細菌塊および炎症細胞で覆われている。 介入が行われなければ、プロセスは持続し、子供は死ぬでしょう。 未治療のまま放置すると、敗血症、肺炎、下痢などの感染による合併症に屈すると推定されています。 子供は頻繁に栄養失調、無感覚および脱水され、マラリア、HIV/AIDS、結核、または胃腸炎のような根本的な無秩序に苦しむかもしれません。1
鑑別診断
nomaの鑑別診断には、ハンセン病、徐々に進行する疾患であるエリテマトーデス、鼻、喉、口の変形および破壊を伴う皮膚リーシュマニア症が含まれる; ポストカラアザール皮膚リーシュマニア症（PKDL）;口腔癌;梅毒ヨー（細菌Treponema pertenueによって引き起こされる感染性熱帯疾患）;mucormycosis;無顆粒球性潰瘍;物理的外傷;化学的火傷;急性ヘルペス性歯肉口内炎;急性壊死性潰瘍性歯肉炎（ヴィンセント病、またはトレンチ口）;クロストリジウム性または連鎖球菌壊疽;および致命的な正中線肉芽腫（スチュワート肉芽腫または中顔面肉芽腫としても知られている）リンパ腫）。1,10,21HIV/AIDSの時代には、日和見感染症および疾患は、鑑別診断をより困難にする可能性があります。1
Noma neonatorumは、最初の数ヶ月で新生児に影響を与えるnomaのまれな形態です。 それは生命の最初の週に言葉および早産の幼児を両方含むorofacialティッシュの壊疽の原因となるまれな臨床シンドロームで、年長の子供のnomaと同一です。 Ｎｏｍａ ｎｅｏｎａｔｏｒｕｍの素因は早産体重と重度の子宮内発育遅延である。6,20いくつかの著者は、新生児nomaは明確なアイデンティティであると信じています;noma neonatorumはecthyma gangrenosumの新生児型であり、nomaの一形態として分類すべきではないと主張されていました。25Noma pudendaはanogenital（会陰）区域に影響を与え、生殖器の壊死の原因となる病気のもう一つのまれな提示です。1,25
危険因子
nomaの最も重要な危険因子は貧困であり、慢性栄養失調、教育不足、環境衛生の悪さ、口腔衛生の悪さ、安全でない水、家畜との密接な生活状況、動物やヒトの糞便製品への暴露、ウイルスや細菌感染への暴露など、他の多くの危険因子を生み出している。26
ノマの主要な危険因子の中で、麻疹は貧困に次ぐ最も脅威的な要因の一つとみなされなければならない。 重度の麻疹は、開発途上国の子供たちにひどい悲惨さであり、強制的な子供の予防接種プログラムのために先進国では比較的まれです。 Nomaの病因に関与する他の疾患は、マラリア、結核、水痘、ヘルペス感染症、気管支肺炎、および胃腸炎である。15
HIV感染は強い危険因子ではありませんが、南アフリカにおけるnomaの病因にかなりの役割を果たす可能性があります。 HIVサイトカイン規制緩和、口腔上皮ランゲルハンス細胞の数のHIV誘導枯渇と免疫調節細胞のHIV関連機能不全は、口腔内の壊死性疾患の開発をサポートし、細菌の植民地化を可能にする口腔組織環境条件をもたらす可能性があります。27ヘルペスウイルスもnomaの危険因子であり得ることが示唆されている。 活性化すると，ケラチノサイト，内皮細胞，線維芽細胞および免疫炎症細胞を含む歯周および口腔軟部組織の細胞におけるヘルペスウイルスは，局所免疫機構の規制緩和および局所炎症応答のインフレーションによって嫌気性細菌のコロニー形成を促進する可能性がある。 これは、病原性嫌気性細菌および組織壊死による侵入のリスクの増加をもたらす。27
合併症
死亡率はnomaの一般的な合併症でしたが、現代の抗生物質の使用とより良い栄養により、死亡率は大幅に低下しました。21Nomaは顎のtrismus、隔離、temporomandibular接合箇所の骨および繊維状の強直症、oro鼻の瘻孔、永久歯の芽への損傷、落葉性歯の早い損失および上顎および/または下顎の形成不全で起因 Nomaの患者のほとんどは堅く、柔らかいティッシュの損失のためにそしゃくの難しさに直面します。 重度の化粧品の外観を損なうことも、結果として生じる瘢痕化および組織の損失から起こる可能性がある。13例はnomaの後で高い精神医学の罹患率の報告されました。 結果として生じる顔の非対称性は、子供の成長とともに増加する。 “Anarchie dentaire”というフレーズは、そのような特徴を記述するために使用されます。2口腔からの感染症は、体の他の部分にも広がる可能性があります。21脱水症、毒血症、気管支肺炎などの他の全身性合併症が起こり、子供の死につながる可能性があります。28
治療
治療は、急性期における介入と外科的再建の二つの主要な段階に分けることができます。 処置の養生法は広いスペクトルの抗生物質（ampicillin-cloxacillinおよびmetronidazole）、鎮痛剤、抗菌性のうがい薬のクロルヘキシジンのgluconate（0.12-0.2%）の頻繁な使用および表面的な壊死 流動水和（経鼻胃管によってまたは静脈内に）、電解物の異常の訂正、栄養サポート、ビタミンの補足は主に与えられ、患者は高蛋白の食事療法に置かれるべ20,21患部は、希釈過酸化水素または石灰（EUSOL）または生理食塩水のエディンバラ大学溶液でデブリードされ、残りの組織スラウおよび隔離され、移動歯は除去されなければならない。13,21マラリア、結核、寄生虫、皮膚疾患などの他の疾患に対処し、治療する必要があります。 患者はHIV感染のために選別され、適切に参照されなければなりません。1,6
重度の組織壊死および脱落が発生した後、外科的デブリードマンおよび塑性再建が通常必要である。 少なくとも6から18か月の病気の静止の期間の後で、外科訂正は始められます。 外科的治療の主な焦点は、口頭発話、口頭能力およびまともな美学を回復させることである。 子供の再建手術は、欠陥が収縮してサイズが小さくなり、再建のための十分な組織が保証されるため、患者が成熟するまで遅延する。29関節外強直症（線維症）に起因する三叉神経は、線維症の完全切除に続いて適切な理学療法によって矯正される。 組織欠損の閉鎖は、通常、様々なフラップ、すなわち局所的、有茎的または自由なフラップによって行われる。 用いられる別の他の技術はプレハブの肩甲骨の折り返し、自由な放射状の前腕の折り返し、前外側の腿の折り返し、pediclavicular supralicular折り返し、waltzing折り返しおよびGilliesファン13治療が行われているかどうかにかかわらず、患者は衰弱させる基礎疾患、全身性炎症反応、口腔失禁に続発する栄養失調、誤嚥性肺炎、または敗血症のた2
予防
ノマは珍しい疾患であり、臨床医は疾患の初期の徴候および症状、急速に進行する経過、および専門家の助言および治療を求める際の遅延の危険性を認識すべきである。 公衆衛生部門は、この病気のリスクがあり、それらのために利用可能な即時かつ効果的な治療を行う恵まれない社会における栄養失調の子供のルーティ ノマを予防するための様々な措置には、栄養価の高い食品の投与、生後半年までの排他的な授乳、適切な口腔衛生慣行の指導、麻疹のような風土病に対する予防接種、人間の生活地域からの動物の分離、世界の貧しい人口の間でノマについての認識を作成することが含まれます。14,20