姉妹メアリー-ジョセフ結節の早期診断により長期予後を達成した進行胃癌患者

要約

患者は66歳の女性であった。 赤みを伴うサイズの約15mmの硬結は、臍窩に触知可能であった。 彼女は前の医師によって提供された1ヶ月の抗生物質治療に反応しなかった。 このため，腫よう性疾患の可能性を考慮して部位の生検を行い，腺癌を検出した。 その後の詳細な全身検査で進行した胃癌と腹膜播種を認め，さいかの硬結は腹膜播種からの直接浸潤と診断した。 悪性腫ようのへそへの転移または浸潤は姉妹メアリー-ジョセフ結節（ＳＭＪＮ）と呼ばれ，予後不良の徴候と考えられる。 しかし，本症例はＳＭＪＮの早期診断により治療に成功し，長期予後を達成した。 日常的な臨床診療では、SMJNを見落とさないように、患者を慎重に検査する必要があると考えられている。

©2018The Author(s). S.Karger AGによって出版された、バーゼル

はじめに

臍への悪性腫瘍の転移または浸潤は、Sister Mary Joseph’s nodule(SMJN)と呼ばれ、比較的まれな病変である。 ほとんどの場合、悪性腫瘍がはるかに進行するまで病変の存在は気付かれず、伝統的に、SMJNは末期癌の状態を示唆する徴候として知られていた。 しかし，ＳＭＪＮの存在を早期に診断した後，全身状態を維持しながら全身化学療法を受けることができ，長期予後を達成した進行胃癌患者を最近治療した。

症例報告

患者は、特に病歴のない66歳の女性でした。 彼女は私たちの病院への訪問の2ヶ月前に臍窩に赤みを呈した。 彼女の状態は、近くの医師によって提供された骨膜炎の診断のための1ヶ月の抗生物質治療にもかかわらず改善されず、私たちの病院に紹介された。 当院での最初の検査では、赤みを伴う15mm×10mmの硬結が臍窩に触知可能であった（図。 1). 以前の医師が提供した1ヶ月の抗生物質治療は効果がなく、硬結が触知可能であったため、保存的治療をさらに継続するのではなく、腫瘍性疾患の可能性を念頭に置いて部位の皮膚組織生検を行った。 その結果、低分化型腺癌が検出された（図１）。 2). 原発部位を同定するために行われた上部消化管内視鏡検査では、胃体の前壁にIV型進行胃癌が観察された（図。 3). 胃癌の病理組織学的生検では低分化腺癌が検出され、これは臍窩の皮膚組織生検の結果と同様であった（Fig. 4). 全身検査のために行われたコンピュータ断層撮影では、臍帯領域に高密度の結節が認められ、腹膜播種を反映した腹膜濃度が上昇した（図。 5a）。 これらの知見に基づいて、患者はステージIVの進行胃癌ct4bn1m1と診断された。 患者の全身状態が悪化する前に確定診断を行うことができたため，標準療法として全身化学療法を開始した。 その結果、ＳＭＪＮは減少し、癌性腹膜炎は改善した（図。 5b）。 患者は診断の21ヶ月後にまだ生きていた。

議論

SMJNは、臍への悪性腫瘍の転移または浸潤として定義される。 1928年、メイヨーは内臓悪性疾患の臍metastasesを報告した。 メイヨーで働いていた助手で看護師であったメアリー-ジョセフ姉妹は，臍metastasesの予後を評価しました。 ベイリーは彼女の業績を称え、1949年に悪性腫瘍の臍帯転移をSMJNと命名した。 腹腔内悪性腫瘍がSMJNを形成する頻度は約1-3％であり、比較的まれな転移形態であることを示している。 多くの報告では、SMJNの最も一般的な原発性癌は胃癌であり、次いで腸癌を含む胃腸癌、および生殖器癌、主に卵巣癌である。 SMJNの可能な起源は、動脈または静脈からの血行性metastasis、腋窩、鼠径、または傍大動脈リンパ節からのリンパ性metastasis、および腹膜播種からの直接浸潤である。 腹膜播種を有し，血液性またはリンパ性metastasisと疑われる他の転移病変はなく，へそには皮下脂肪および筋層が解剖学的に欠如しているため，腹膜播種からの直接浸潤が最も可能性が高いと考えられた。

従来、SMJNの存在は悪性腫瘍がはるかに進行するまでほとんどの場合気付かれず、したがって予後不良の兆候と考えられてきました。 しかし、SMJNを提示した進行癌患者25人の治療による予後の研究では、手術または抗癌剤で治療された患者は、最良の支持療法で治療された患者と比較して予後が良好であったことが報告された。 したがって、患者の全身状態が悪化する前にSMJNを早期に診断し、それによって一次臓器に応じた標準的な治療を可能にすることは、患者の予後の改善をもたらす可能性がある。 実際，本症例のＳＭＪＮは，伝統的に報告されているＳＭＪＮと比較して軽度の状態で診断できた。 その結果、化学療法は適切に開始することができ、患者はSMJNの診断から21ヶ月後にまだ生きている。

結論として、SMJNの可能性は、私たちのケースで報告されているような臍の変化が最小限であっても、日常的な臨床診療において考慮されるべきである。 さらに，このような臨床的態度でＳＭＪＮを早期かつ適切に診断することは，腹腔内悪性腫ようの存在を早期に同定し，治療による予後を改善する上で非常に重要であると考えられる。

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