灰白質ヘテロトピア

灰白質ヘテロトピア

概要

灰白質ヘテロトピアは、大脳皮質内の正しい場所への移動が中断されるため、皮質細胞（灰白質）が脳内の不適切な場所に存在する皮質発達の奇形である。 灰白質異所性は、片側または両側、単数または複数、別々または連続していてもよい。 最も一般的な形態は、両側性脳室周囲結節性異所性（側脳室を覆う灰白質異所性）である。 灰白質異所性はまた、皮質下白質（皮質下結節性異所性）にも起こり得る。 灰白質異所性は、他の構造異常と同時発生する可能性があります。 片側性脳室周囲結節性異所性は、皮質下結節性異所性および多発性結腸症と同時発生する可能性がある。 両側性脳室周囲結節性異所性は、小脳虫形成不全および脳梁の形成不全と同時発生する可能性がある。 海馬硬化症は異所性と同時発生する可能性があります。

臨床的文脈

灰白質異所性の臨床的提示は、奇形の程度、および奇形が片側性または両側性であるか、または身体の他の場所の他の脳奇形または先天性奇形と関連しているかどうかに依存する。 発達障害、認知障害および運動障害が発生する可能性があり、両側性または広範な異所性または他の脳異常を有する者ではより深刻である。 発作は一般的であり、症例の80-90％に見られる。 両側性脳室周囲結節性異所性の場合には女性優位性がある。